Vnetna črevesna bolezen pri otrocih

Vnetna črevesna bolezen je skupina bolezni, za katere je značilno nespecifično imunsko vnetje črevesne stene, površinsko ali transmuralno. Trenutno skupina vnetnih črevesnih bolezni vključuje naslednje nozologije:

• nespecifični ulcerozni kolitis (UC);
• Crohnova bolezen;
• nediferencirani kolitis.

Preberite tudi: Vnetna črevesna bolezen pri odraslih

Nespecifični ulcerozni kolitis je kronična bolezen, pri kateri difuzno vnetje, lokalizirano znotraj sluznice (redkeje prodira v submukozno plast), prizadene le debelo črevo v različnih dolžinah.

Crohnova bolezen (črevesna granulomatoza, terminalni ileitis) je kronična recidivna bolezen, za katero je značilno transmuralno granulomatozno vnetje s segmentnimi lezijami različnih delov prebavil.

Epidemiologija, etiopatogeneza in klinična slika teh bolezni imajo veliko skupnih značilnosti, zato je diagnozo v zgodnjih fazah težko potrditi. V takih primerih velja formulacija "nediferencirani kolitis", ki pomeni kronično črevesno bolezen z značilnostmi, značilnimi tako za ulcerozni kolitis kot za Crohnovo bolezen.

Skupina neinfekcijskih enterokolitisov vključuje številne druge bolezni: eozinofilni kolitis, mikroskopski kolitis, limfocitni kolitis, kolageni kolitis, enterokolitis pri sistemskih boleznih.

Kode ICD-10

V razredu XI »Bolezni prebavil« je dodeljen blok K50-K52 »Neinfekcijski enteritis in kolitis«, ki vključuje različne vrste vnetnih črevesnih bolezni.

• K50. Crohnova bolezen (regionalni enteritis).
• K50.0. Crohnova bolezen tankega črevesa.
• K50.1. Crohnova bolezen debelega črevesa.
• K50.8. Druge vrste Crohnove bolezni.
• K50.9. Crohnova bolezen, neopredeljena.
• K51. Ulcerozni kolitis.
• K51.0. Ulcerozni (kronični) enterokolitis.
• K51.1. Ulcerozni (kronični) ileokolitis.
• K51.2. Ulcerozni (kronični) proktitis.
• K51.3. Ulcerozni (kronični) rektosigmoiditis.
• K51.4. Psevdopolipoza debelega črevesa.
• K51.5. Proktokolitis sluznice.
• K51.8. Drugi ulcerozni kolitis.
• K51.9. Ulcerozni kolitis, neopredeljen.
• K52.9. Neinfekcijski gastroenteritis in kolitis, neopredeljen.

Epidemiologija

Prevalenca nespecifičnega ulceroznega kolitisa je 30–240, Crohnove bolezni – 10–150 na 100.000 prebivalcev, te bolezni pa se nenehno »mlajšajo«. V Nemčiji približno 200.000 ljudi trpi za vnetnimi črevesnimi boleznimi, od tega 60.000 otrok in mladostnikov; v pediatrični praksi vsako leto registrirajo približno 800 novih primerov vnetnih črevesnih bolezni.

Prišlo je do znatnega povečanja razširjenosti hudih vnetnih črevesnih bolezni, predvsem med mestnim prebivalstvom industrializiranih držav. Razmerje med incidenco v mestih in podeželju je 5:1, prizadenejo pa predvsem mladi (povprečna starost obolelih je 20–40 let), čeprav se bolezen lahko začne v kateri koli starosti. Incidenca vnetnih črevesnih bolezni v otroštvu je precej visoka.

Incidenca vnetne črevesne bolezni pri otrocih in mladostnikih v različnih regijah sveta (na 100.000 otrok na leto)

Avtorji	Regija	Obdobje	Crohnova bolezen	NJAK
Kugathasan el a!., 2003	ZDA, Wisconsin	2000–2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Kanada	1991–1996	3,7	2,7
Sawczenko in drugi, 2003	Združeno kraljestvo	1998–1999	3.0	2,2
Barton JR et al. 1989 Armitage E. et al., 1999	Škotska	1981–1992	2,8	1,6
Cosgrove M. et al., 1996	Wales	1989–1993	3.1	0,7
Gottrand in drugi, 1991	Francija. Pas-de-Calais	1984–1989	2.1	0,5
CMafsdottir EJ, 1991	Severna Norveška	1984–1985	2,5	4.3
Langholz E. et al., 1997	Danska, København	1962–1987	0,2	2.6
Lindberg E. et al., 2000	Švedska	1993–1995	1.3	3.2

Do danes ni dovolj podatkov o starostni porazdelitvi bolnikov ob prvi manifestaciji vnetnih črevesnih bolezni pri otrocih in mladostnikih, čeprav je bilo ugotovljeno, da se pri skoraj 40 % bolnikov prvi simptomi bolezni pojavijo, preden dopolnijo 10 let.

Moški in ženske so enako prizadeti. Razširjenost vnetne črevesne bolezni se v različnih regijah sveta precej razlikuje. V šestdesetih in osemdesetih letih prejšnjega stoletja je večina epidemioloških študij zabeležila gradient v pojavnosti vnetne črevesne bolezni od severa proti jugu (z višjimi stopnjami v severnih regijah). Od devetdesetih let prejšnjega stoletja dalje je bilo ugotovljeno postopno glajenje gradienta in njegov premik v smeri zahod-vzhod. Glede na gradiva, predstavljena na 1. mednarodnem kongresu o vnetnih črevesnih boleznih (Madrid, 2000), se v prihodnjih desetletjih v vzhodni Evropi napoveduje epidemija vnetne črevesne bolezni. V večini držav se nespecifični ulcerozni kolitis odkrije večkrat pogosteje kot Crohnova bolezen; razmerje "UC/Crohnova bolezen" se giblje od 2:1 do 8-10:1. V Evropi je bila zabeležena tendenca k povečanju pojavnosti Crohnove bolezni.

Razširjenost nespecifičnega ulceroznega kolitisa je 22,3, Crohnove bolezni pa 3,5 primera na 100.000 prebivalcev. Kazalniki, zabeleženi v Rusiji, se od drugih držav razlikujejo po izjemno negativnih trendih, vključno s prevalenco hudih oblik vnetnih črevesnih bolezni z visoko umrljivostjo (3-krat višjo kot v večini držav), pozno diagnozo bolezni (diagnoza nespecifičnega ulceroznega kolitisa se v prvem letu bolezni postavi le v 25 % primerov) in velikim številom zapletenih oblik vnetnih črevesnih bolezni. Pri pozni diagnozi se življenjsko nevarni zapleti razvijejo v 29 % primerov. Pri Crohnovi bolezni, diagnosticirani v 3 letih od manifestacije, je pogostost zapletov 55 %, pri poznejši diagnozi pa ima 100 % primerov zapleten potek.

Presejanje

Presejalni testi za vnetno črevesno bolezen vključujejo redne preglede posameznikov z družinsko anamnezo vnetne črevesne bolezni, oceno označevalcev vnetnega odziva (število belih krvničk in število belih krvničk v periferni krvi, C-reaktivni protein) in parametrov koprograma (bele krvničke, rdeče krvničke in sluz).

Klasifikacija

Do danes naša država ni razvila splošno priznanih in odobrenih klasifikacij Crohnove bolezni in nespecifičnega ulceroznega kolitisa; različne klinike uporabljajo zasebne modifikacije delovnih klasifikacij. Na svetovnem kongresu gastroenterologov (Montreal, 2005) sta bili sprejeti mednarodna klasifikacija Crohnove bolezni, ki je nadomestila Dunajsko klasifikacijo, in mednarodna klasifikacija nespecifičnega ulceroznega kolitisa.

Mednarodna klasifikacija Crohnove bolezni (Montrealski svetovni kongres gastroenterologije, 2005)

Merilo	Kazalo	Razlaga
Starost manifestacije (starost ob diagnozi)	A1	Mlajši od 16 let
	A2	Od 17 do 40 let
	A3	Starejši od 40 let
Lokalizacija	L1	Ileitis
	L2	Kolitis
	L3	Ileokolitis
	L4	Izolirana lezija zgornjih prebavil
Tok (vedenje)	B1	Nestenozična, nepenetrirajoča (vnetna)
	B2	Stenoza
	VZ	Prodorno
	R	Perianalna lezija

Mednarodna klasifikacija ulceroznega kolitisa (Montrealski svetovni kongres gastroenterologije, 2005)

Merilo	Kazalo	Prepis	Razlaga
Razširjenost (obseg)	E1	Proktitis zaradi zlatenice	Lezija distalno od rektosigmoidnega prehoda
	E2	Levostranski (distalni) ulcerozni kolitis	Lezija distalno od vraničnega kota
	EZ	Diseminirani ulcerozni kolitis (pankolitis)	Prizadeto je celotno debelo črevo (vnetje proksimalno od vraničnega kota)
Resnost	SO	Klinična remisija	Ni simptomov
	SI	Enostavno	Blato 4-krat na dan ali manj (s krvjo ali brez); brez sistemskih simptomov; normalna koncentracija beljakovin akutne faze.
	S2	Srednje težka	Blato več kot 4-krat na dan in minimalni simptomi sistemske zastrupitve
	S3	Težka	Pogostost blata 6-krat na dan ali več s krvjo; pulz 90 utripov na minuto ali več; temperatura 37,5 °C ali več; hemoglobin 105 g/l ali manj; sedimentacija eritrocitov 30 mm/h ali več

Vzroki za vnetne črevesne bolezni niso bili v celoti raziskani. Po sodobnih konceptih so vnetne črevesne bolezni multifaktorialne bolezni, katerih patogeneza lahko vključuje genetsko predispozicijo, motnje imunske regulacije in avtoimunsko komponento. Patologija temelji na poškodbah imunskih mehanizmov, vendar antigeni, ki izzovejo te spremembe, niso bili identificirani. Vlogo takšnih povzročiteljev lahko prevzamejo bakterijski antigeni in njihovi toksini, avtoantigeni. Sekundarni efektorski mehanizmi vodijo do popačenja imunskega odziva telesa na antigensko stimulacijo in razvoja nespecifičnega imunskega vnetja v črevesni steni ali sluznici.

Klinične simptome vnetnih črevesnih bolezni lahko razdelimo v več glavnih sindromov:

• črevesni sindrom;
• sindrom ekstraintestinalnih sprememb;
• sindrom endotoksemije;
• sindrom presnovne motnje.

Diagnoza vnetnih črevesnih bolezni pri otrocih temelji na kliničnih, laboratorijskih, rentgenskih, endoskopskih in histoloških znakih. Preučevani laboratorijski parametri so potrebni tako za oceno resnosti osnovnega procesa kot za diferencialno diagnozo. Krvne preiskave lahko razkrijejo anemijo zaradi pomanjkanja železa in folne kisline, trombocitozo, povečano sedimentacijo eritrocitov (ESR) in raven beljakovin akutne faze. Pri dolgotrajni bolezni izguba beljakovin in malabsorpcija vodita do hipoalbuminemije, pomanjkanja vitaminov, elektrolitov in mikroelementov.

Zdravljenje vnetne črevesne bolezni pri otrocih je podobno kot pri odraslih in mora biti v skladu s sodobnimi načeli medicine, ki temelji na dokazih. Taktika zdravljenja vnetne črevesne bolezni se od taktike pri odraslih razlikuje le po posameznih odmerkih in nekaterih drugih omejitvah. Do danes je bilo objavljenih relativno majhno število kontroliranih študij, zato strategija zdravljenja vnetne črevesne bolezni pri otrocih temelji na rezultatih, pridobljenih pri zdravljenju odraslih. Odmerki se izračunajo glede na telesno težo, z izjemo metotreksata, katerega odmerek se izračuna glede na telesno površino. Največji odmerek ustreza priporočenemu odmerku pri odraslih.

Cilji zdravljenja

Doseganje remisije, usklajevanje fizičnega in nevropsihičnega razvoja s starostnimi normami, preprečevanje neželenih stranskih učinkov in zapletov.

Zdravljenje z zdravili

Zdravila se lahko uporabljajo tako kot monoterapija kot v različnih kombinacijah glede na individualne potrebe. Dokazano je, da sočasna uporaba sistemskih glukokortikosteroidov in pripravkov 5-aminosalicilne kisline (5-ASA) ali salazosulfapiridina nima posebnih prednosti pred monoterapijo z glukokortikosteroidi.

Napoved

Prognoza za večino oblik vnetne črevesne bolezni je neugodna, zlasti v primeru zapletov (pri nespecifičnem ulceroznem kolitisu - toksična dilatacija ali perforacija debelega črevesa, črevesna krvavitev, sepsa, tromboza in trombembolija, rak debelega črevesa; pri Crohnovi bolezni - stenoza in strikture, fistule, abscesi, sepsa, tromboza in trombembolija, rak debelega črevesa).

Preprečevanje

Vzroki za vnetne črevesne bolezni še niso znani, zato specifični preventivni ukrepi niso bili razviti. Preventivni ukrepi so namenjeni spodbujanju zdravega načina življenja, boju proti slabim navadam, preprečevanju stresa in uvajanju uravnotežene prehrane z zadostno količino prehranskih vlaknin in esencialnih snovi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]