Acetonski dih pri otroku

Ko starši iz otrokovih ust zavohajo aceton, se postavlja vprašanje: kakšni so razlogi? Ne odlašajte z iskanjem zdravniške pomoči: ta simptom je znak okvare otrokovega endokrinega sistema in razvoja resnih presnovnih patologij.

Vzroki vonj po acetonu v otrokovem zadahu.

Glavni razlogi so povezani s težavami pri presnovi maščob in ogljikovih hidratov – ketoza (ketogeneza) in katabolizem ketonskih teles. Ko telo zaradi pomanjkanja inzulina nima dovolj glukoze za pridobivanje energije, se začne kurjenje nakopičenih maščob (ki so v celicah maščobnega tkiva v obliki trigliceridov). Ta biokemični proces poteka z nastankom stranskih produktov – ketonskih teles (ketonov). Poleg tega se pri pomanjkanju inzulina zmanjša izkoriščanje ketonov v celicah mišičnega tkiva, kar poveča tudi njihovo vsebnost v telesu. Presežek ketonskih teles je strupen za telo in vodi do ketoacidoze z vonjem po acetonu ob izdihu, ki je lahko:

• pri sladkorni bolezni tipa 1 (od insulina odvisna, avtoimunske etiologije);
• pri prirojenih sindromih, ki jih spremlja pomanjkanje insulina in motnje presnove ogljikovih hidratov (vključno s sindromi Lawrence-Moon-Bardet-Biedl, Wolfram, Morgagni-Morel-Stewart, Prader-Willi, Klinefelter, Lynch-Kaplan-Henne, McQuarrie);
• v primeru funkcionalne ledvične odpovedi (zlasti z zmanjšanjem hitrosti glomerularne filtracije);
• s pomanjkanjem določenih jetrnih encimov;
• v primeru hude disfunkcije trebušne slinavke in nadledvičnih žlez pri otroku;
• z visokimi ravnmi ščitničnih hormonov, ki jih povzroča hipertiroidizem (vključno s hipofizo).

[ 1 ], [ 2 ]

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za pojav vonja po acetonu vključujejo nalezljive bolezni s precejšnjim povišanjem temperature, vztrajne okužbe, helmintsko invazijo in stresne razmere.

V mlajši starosti je dejavnik tveganja tudi nezadostna prehrana otrok s pomanjkanjem potrebne količine ogljikovih hidratov. Ketozo lahko sproži tudi uživanje velikih količin maščob, pa tudi telesna preobremenitev.

Upoštevati je treba, da je lahko sprožilec za razvoj avtoimunske sladkorne bolezni pri otrocih pogosta uporaba kortikosteroidov (ki negativno vplivajo na nadledvično skorjo) in protivirusnih zdravil, ki vsebujejo rekombinantni interferon alfa-2b.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogeneza

Prisotnost vonja po acetonu iz ust otroka ali najstnika kaže na acetonemijo (hiperacetonemijo) - presežek ketonov v krvi. Ko oksidirajo, znižajo pH krvi, torej povečajo njeno kislost in vodijo v acidozo.

Patogenezo hiperacetonemije in ketoacidoze pri sladkorni bolezni povzročata pomanjkanje insulina in hipoglikemija, kar vodi v povečano lipolizo - razgradnjo trigliceridov v maščobne kisline in njihov transport v jetra. V hepatocitih se oksidirajo in tvorijo acetil koencim A (acetil CoA), njegov presežek pa tvori ketone - acetoocetno kislino in β-hidroksibutirat. Jetra ne morejo obvladati tako velike količine ketonov, zato se njihova raven v krvi poveča. Nato se acetoocetna kislina dekarboksilira v dimetil keton (aceton), ki se iz telesa izloči skozi pljuča, znojnice in ledvice (z urinom). Pri povečani količini te snovi v izdihanem zraku se iz ust čuti vonj po acetonu.

Za oksidacijo maščobnih kislin so potrebni celični in membranski encimi (CoA transferaza, acil-CoA dehidrogenaza, β-tioketolaza, karnitin, karnitin aciltransferaza itd.), njihova genetsko določena pomanjkljivost pri prirojenih sindromih pa je glavni vzrok za motnje presnove ketonov. V nekaterih primerih so krive mutacije v genu jetrnega encima fosforilaze, ki se nahaja na kromosomu X, kar vodi v njegovo pomanjkanje ali zmanjšano aktivnost. Pri otrocih, starih od enega do pet let, se prisotnost mutantnega gena kaže tako z vonjem po acetonu iz ust kot z zaostankom v rasti in hepatomegalijo (povečana jetra). Sčasoma se velikost jeter normalizira, otrok v večini primerov začne dohitevati vrstnike po višini, vendar se v jetrih lahko tvorijo vlaknaste septume in prisotni so lahko znaki vnetja.

Razvoj ketoacidoze v primerih povečane proizvodnje ščitničnih hormonov pri hipertiroidizmu je razložen z motnjo presnove maščob in beljakovin, saj ščitnični hormoni (tiroksin, trijodotironin itd.) ne le pospešijo splošno presnovo (vključno z razgradnjo beljakovin), temveč lahko tvorijo tudi inzulinsko rezistenco. Študije so pokazale močno genetsko nagnjenost k avtoimunskim patologijam ščitnice in sladkorni bolezni tipa 1.

In ko je v hrani, ki jo zaužijejo otroci, preveč maščob, je pretvorba maščobnih kislin v trigliceride v citosolu celic maščobnega tkiva ovirana, zato nekatere od njih končajo v mitohondrijih jetrnih celic, kjer se oksidirajo in tvorijo ketone.

Simptomi vonj po acetonu v otrokovem zadahu.

V primeru ketoacidoze in hiperacetonemije pri otroku ta vonj še zdaleč ni edini simptom.

Če ima otrok v ustih rahel vonj po acetonu, potem je lahko prisotna povečana žeja in suha sluznica v ustni votlini. Morda ima otrok tonzilitis ali akutno respiratorno virusno okužbo z vročino, ali pa je preveč tekel ali je preveč vzburjen. Vendar ne smemo pozabiti, da sta ta vonj in žeja prva znaka razvoja insulinsko odvisne sladkorne bolezni in blage oblike diabetične ketoacidoze.

Kot ugotavljajo endokrinologi, lahko presnovne motnje v otroštvu vodijo do acetonemičnega sindroma, ko ima otrok vonj po acetonu iz ust in bruhanje, pa tudi splošno šibkost, zmanjšan apetit, zmanjšano diurezo, slabost, trebušne težave in glavobole. Več o etiologiji in simptomih si preberite v ločeni publikaciji - Acetonemični sindrom

Ostro poslabšanje tega stanja - s hudim acetonemičnim bruhanjem, znatnim zvišanjem ravni ketonov v krvni plazmi in urinu, rahlo hipertermijo, plitvim dihanjem in pospešenim srčnim utripom - se imenuje acetonemična kriza. Njena glavna nevarnost je dehidracija otrokovega telesa, saj so napadi bruhanja večkratni čez dan in lahko trajajo več kot en dan.

Zapleti in posledice

Sladkorna bolezen tipa 1 se pogosto pojavi v otroštvu in jo lahko zapletejo epizode diabetične ketoacidoze, hudega stanja absolutnega ali relativnega pomanjkanja insulina, ki vodi v hiperglikemijo, hiperacetonemijo in sistemsko vnetje. Možne posledice in zapleti tega stanja pri otrocih vključujejo motnje kislinsko-bazne homeostaze: raven ketonov v urinu se poveča (kar je opredeljeno kot ketonurija), skupaj z njihovim izločanjem z urinom pa se zmanjša raven elektrolitov (K in Na ionov) v plazmi.

Možni so tudi možganski edem (približno 1 % primerov), akutna ishemična ali hemoragična možganska kap, pljučni intersticijski edem in koagulopatija (zaradi oslabljenih faktorjev strjevanja krvi).

Poleg tega lahko, tako kot pri vsakem povečanju kislosti krvi, trpi endotelij krvnih žil: prenasičenost krvi s ketonskimi telesi poveča negativni vpliv prostih radikalov na celice in vodi do oksidativnega stresa. Domneva se, da so ketoni oziroma njihova povečana raven povezani s pojavom onkoloških patologij.

Pri acetonemičnem sindromu obstaja možnost povečanja jeter in maščobne infiltracije, pri hudih acetonemičnih krizah pa ni mogoče izključiti tveganja za komo in smrt.

Diagnostika vonj po acetonu v otrokovem zadahu.

Če ima otrok vonj po acetonu iz ust, je diagnostika namenjena ugotavljanju vzroka. To zahteva teste:

• splošni klinični testi krvi, urina in blata;
• Preiskave krvi in urina za raven glukoze.
• krvni test za pH, β-hidroksibutirat, elektrolite, fosfate, kreatinin;
• test urina za raven dimetil ketona.

Diagnozo potrdi prisotnost visokih ravni glukoze v krvi skupaj z nenormalnimi ketoni in krvno acidozo. Običajno je prisotno pomanjkanje kalija, bikarbonata in fosfata.

Glejte tudi: Diagnoza sladkorne bolezni

Izvede se krvni test za preverjanje ravni ščitničnih hormonov (T3, T4 in TSH) in prisotnosti protiteles proti njim. Instrumentalna diagnostika v primeru suma na hipertiroidizem se izvaja z rentgenskim ali ultrazvočnim pregledom (UZ) ščitnice. Morda bo potreben instrumentalni pregled trebušne slinavke, jeter in ledvic.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje hiperamonemijo in hiperosmolarno hiperglikemično stanje (zaplet sladkorne bolezni); acenonemično bruhanje je treba razlikovati od bruhanja pri drugih boleznih, vključno z nalezljivimi.

Zdravljenje vonj po acetonu v otrokovem zadahu.

Zdravljenje vonja po acetonu iz ust pri otroku obsega zdravljenje bolezni, pri katerih se ta vonj pojavi. V primeru sladkorne bolezni otrok potrebuje injekcijo insulina, glejte – Zdravljenje sladkorne bolezni

Za metode za zmanjšanje negativnega vpliva presežnih ščitničnih hormonov, ki se uporabljajo v sodobni endokrinologiji, preberite publikacijo – Zdravljenje hipertiroidizma

V primeru hiperketonemije in ketoacidoze je treba iz otrokove prehrane izključiti živila, ki vsebujejo maščobe: to bo zmanjšalo vnos maščobnih kislin in znatno olajšalo delo jeter.

Praviloma se predpisujejo vitamin B12 (injekcije) in zdravila, kot je metionin (L-metionin, metionin, tiomendon, acimetion) - le v odsotnosti hepatitisa, resnih težav z jetri in jetrne encefalopatije: 0,25 g trikrat na dan (pred obroki, z mlekom) - za otroke, mlajše od dveh let; 0,4 g - za otroke, stare od dveh do pet let; 0,5 g - za otroke, starejše od šest let (trajanje uporabe določi zdravnik). Zdravilo lahko povzroči slabost in bruhanje.

Če ima otrok vonj po acetonu iz ust in bruha, je priporočljivo izprati želodec s šibko raztopino sode in piti več - pogosto, vendar v majhnih porcijah (ena ali dve žlici). Uporabite 5% raztopino glukoze, raztopino sode bikarbone (čajna žlička na 250 ml vode) in 0,9% raztopino natrijevega klorida (18 g kuhinjske soli na 200 ml vode). Otrokom, mlajšim od dveh let, se lahko dajejo klistirji z glukozo in fiziološko raztopino (enkratni odmerek ne sme presegati 20-25 ml). Huda stanja, zlasti acetonemična kriza, zahtevajo hospitalizacijo in intravensko dajanje fiziološke raztopine in glukoze.

Za rehidracijo – nadomestitev tekočine med bruhanjem – se uporablja zdravilo Regidron, pa tudi alkalne mineralne vode (brez plina) v količini 100–120 ml tekočine na kilogram otrokove telesne teže. Več informacij v gradivu – Bruhanje pri otroku

Zdravljenje hiperacetonemije z ljudskimi zdravili ni varno, še posebej ker ne bo odpravilo vzrokov za vonj po acetonu. Lahko pa otroku daste brusnični sok, decokcijo suhih marelic ali kutine ter zeleni čaj z dodatkom limone – za nadomeščanje tekočine med bruhanjem. Zeliščno zdravljenje omogoča uporabo decokcij cvetov kamilice, stročnice, korenine cikorije ali zdravilne angelike – dve ali tri žlice večkrat na dan za slabost in bruhanje.

Preprečevanje

Ali je mogoče preprečiti pojav vonja po acetonu iz otrokovih ust? Samo z zdravljenjem sladkorne bolezni, ki zvišuje raven ketonov v krvi. Za to morate uporabljati inzulinsko terapijo in redno preverjati raven sladkorja v krvi otroka ter piti dovolj tekočine. Če ima otrok sladkorno bolezen, je treba upoštevati določena prehranska pravila, za to pa obstaja dieta za sladkorno bolezen tipa 1.

[ 5 ], [ 6 ]

Napoved

Strokovnjaki dajejo natančno prognozo le glede acetonemičnega sindroma pri otrocih: praviloma se s starostjo opazi popolno okrevanje. V zelo redkih primerih acetonemične krize se lahko pojavi smrtni izid zaradi paralize dihanja in srčnega zastoja.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]