Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Nediferencirana displazija vezivnega tkiva
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Raznovrstna vezivnega tkiva displazija - ni enoten nozokomialne enota, in genetsko heterogena skupina s kompleksnimi več dejavnikov bolezni, se patogeni podlaga, ki jo posamezne značilnosti genoma; Klinična manifestacija izzvala dejanje poškodovanja zunanjega okolja (maternici dejavnike, prehranske pomanjkljivosti). V literaturi obstaja veliko različic označb nediferencirani vezivnega tkiva displazije :. Mezenhimskih okvare mezenhimoz, MASS-fenotipa vezivnega tkiva displazijo srca, sindrom skupni hypermobility, gematomezenhimalnye displazije, itd Vsi ti izrazi poudarjajo posebne vidike splošnega problema dednega vezivnega šibkosti tkiva. Klinično so ti otroci videli v različnih strokovnjakov, ki se določi za vsako njihovo obdelavo, pogosto prepozno in ne daje želenih učinkov.
Zaradi pomanjkanja natančne diagnoze populacijske frekvence nediferencirane displazije vezivnega tkiva niso preučevali, vendar se ugotovi, da so pogosteje diferencirane oblike.
Kaj povzroča nediferencirano displazijo vezivnega tkiva?
Bolezen je multifaktorialna, pogosto povezana z anomalijo kolagena ali drugih proteinov vezivnega tkiva (elastina, fibrilina, kolagenaz). Pri sintezi 27 vrst kolagena je vključenih 42 genov, v 23 jih je opisanih več kot 1.300 mutacij. Raznolikost mutacij in njihovih fenotipskih manifestacij otežuje diagnozo. Glede na široko zastopanost vezivnega tkiva v telesu ta skupina motenj pogosto otežuje potek bolezni organov in sistemov.
Simptomi nediferencirane displazije vezivnega tkiva
Fenotipski znaki vezivnega tkiva displazije:
- ustavne značilnosti (astenična fizika, pomanjkanje mase);
- dejansko DST sindrom (nenormalen razvoj lobanje obraza in okostja, okončin, vključno kyphoscoliosis, deformacije prsnega koša, sklepov hypermobility, giperelastichnost kože, ravnim);
- majhne razvojne anomalije, ki same po sebi nimajo kliničnega pomena, ampak delujejo kot stigma.
Ugotovljena je bila tesna povezava med številom zunanjih sušilnikov za lase, stopnjo resnosti zunanjih displazijskih motenj in spremembami v okviru vezivnega tkiva notranjih organov - notranjih fenotipskih znakov sindroma.
Klasifikacija nediferencirane displazije vezivnega tkiva
Obstaja 10 displastičnih sindromov in fenotipov: podoben marfanu; marfan podoben fenotip; MASNI fenotip (mitralni ventil, aorta, skelet, koža), primarni prolaps mitralnega ventila; Aners podoben fenotip (klasični ali hipermobil); benigna hipermobilnost sklepov; razvrstljiv fenotip DST; povečana dislasticna stigmatizacija; povečana dislasticna stigmatizacija s pretežno visceralnimi manifestacijami. Ugotovljene so bile razlike v kliničnih simptomih posameznih sindromov in fenotipov z različnim prognostičnim pomenom. Nerazporejeni fenotip in povečana displastična stigmatizacija imajo minimalne klinične manifestacije in so blizu različicam norme (Zemtsovsky EV, 2007).
[1]
Diagnoza nediferencirane displazije vezivnega tkiva
Splošno sprejeti algoritmi za diagnosticiranje nediferencirane displazije vezivnega tkiva so odsotni. Kompleksnost diagnoze se poslabša zaradi pomanjkanja natančne opredelitve narave in količine (specifičnosti) simptomov. Vrh diagnoze je v starosti šole. Napovedni dejavniki za nastanek rodoslovnega zgodovine NDCTD - CTD sorodniki I in II stopnje (v prsih deformacija, prolapses od srčnih zaklopk, skupno hypermobility, giperrastyazhimost in tanjšanje kože, hrbtenice patologije, kratkovidnost). Te rodovniki kažejo akumulacije patoloških družin, ki se nanašajo na poletni čas: osteohondroza, artritis, krčne bolezni, kile, hemoragični bolezni. Prisotnost hipermobilnosti sklepov se pogosto lahko ugotovi s krvnimi sorodniki.
Diagnoza nediferencirane displazije vezivnega tkiva
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Katere teste so potrebne?
Zdravljenje nediferencirane displazije vezivnega tkiva
Skupna opazovanja pediatra, ortopeda. Dieta, bogata z elementi v sledovih; terapija, masaža, ročna terapija; vitaminsko mineralne (Supradin Duovit, Oligovit, Complivit) kompleksi aminokislinski pripravki kalcija (kalcij-D3-Nycomed \ Kaltsimaks), magnezij (SaMghelat, Magnerot, magnezijev 6 ) kondroitin navznoter in lokalno trofično terapijo. Iskanje smeri priporočamo razporeditev vitamini E, C, B 6 v terapevtskih odmerkih zdravil polinenasičenih maščobnih kislin (omega-3, suprema olje, azelikaps), kalij (Pananginum) ATP Riboxin. Terapija je odvisna od vodilnih kliničnih manifestacij organskih sistemov.
Napoved je ugodna, pri starosti pa se manjše manifestacije.
Использованная литература