Restriktivna kardiomiopatija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Za restriktivno kardiomiopatijo je značilna prisotnost neprekinjenih sten, ki preprečujejo diastolično polnjenje. Na en ali obeh komorah, pogosteje levo, vpliva. Simptomi omejevalne kardiomiopatije vključujejo utrujenost in dispnejo s fizičnim naporom. Diagnoza se vzpostavi ehokardiografsko. Zdravljenje omejevalne kardiomiopatije je pogosto neučinkovito in bolje je, če je usmerjeno na vzrok. Včasih je kirurško zdravljenje učinkovito.

Restriktivna kardiomiopatija (RCM) je najmanj pogosta oblika kardiomiopatije. Razdeljen je na ne-leglo (infiltracijo miokarda s patološko snovjo) in obliteran (fibroza endokardija in subendokardija). Poleg tega se razlikuje difuzni in žariščni tip (če spremembe zadevajo le eno prekatno komoro ali del enega ventrikla).

ICD-10 koda

142.5. Druga omejevalna kardiomiopatija.

Vzroki omejevalne kardiomiopatije

Restriktivna kardiomiopatija se nanaša na skupino CMP mešane geneze, t.j. Ki imajo značilnosti tako dedno povzročene kot pridobljene bolezni.

Omejevalne spremembe v miokardiju lahko povzročijo različne lokalne in sistemske države. Običajno je izolirati primarne (idiopatske) in sekundarne oblike omejevalne kardiomiopatije.

[1], [2], [3], [4]

Vzroki za omejevalne spremembe v miokardiju

Myokardni:

• Noninfractive.
  • Idiopatski RMS.
  • Družinski ILC.
  • Hipertrofični CML.
  • Scleroderma.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Diabetični cMYP.
• Infiltrativno.
  • Amiloidoza.
  • Sarkoidoza.
  • Infiltracija maščob.
  • Gaucherjeva bolezen.
  • Fabryjeva bolezen.
• Bolezni akumulacije.
  • Hemorrhoidosis.
  • Glikogenoze.

Endomiokardial:

• Endomiaralialni fibroz.
• Hipereozinofilni sindrom.
• Karcinoid.
• Metastatska poškodba.
• Sevanje sevanja.
• Toksični učinki antraciklina.
• Zdravila (pripravki živega srebra, bisulfana, serotonina, metisergida, ergotamina).

Idiopatski restriktivno kardiomiopatijo - "diagnoza izključenosti", stanje, v katerem se razvije značilno morfologijo (intersticijska fibroza) in fiziološki (omejevanje) spremeni, ko je nemogoče določiti posebne vzrok.

Lahko se razvije v kateri koli starosti. Obstajajo primeri družinske bolezni. Obstaja povezava z miopatijami skeletnega mišičja.

Trenutno med genetskih faktorjev, ki povzročajo RCM, izoliramo: Muta proteini sarcomere [troponina I (RCM +/- HCM) esencialne miozin lahke verige], familiarna amiloidoza [transtiretin (RCM + nevropatija) in polip ola Rothe in n (RCM + nevropatija)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemokromatoza, bolezni,-Andereola Fabry glycogenoses.

Druge bolezni in stanja, ki ga sekundarna restriktivno kardiomiopatijo povzročajo (nedružinske ali ne-genetski obliki, ESO, 2008) vključuje: amiloidoze, skleroderma, endomiokardne fibroze [hipereozinofilnega sindroma, idiopatične fibroze, kromosomske nenormalnosti, zdravila (serotonin, metisergid ergotamin, pripravki živega srebra, busulfan)], karcinoidni srčne bolezni, metastaz - sevanje, antraciklina.

[5], [6], [7], [8]

Amiloidoza

Vpliv srca je najverjetneje v primarni amiloidozi in se izkaže za negativen napovedovalec. Amiloidne depozite se infiltrirajo in celo nadomestijo normalne miokardne kontraktilne enote. Miokardija postane togo, gosto, zgoščeno, vendar se dilatacija votlin običajno ne razvije. Ehokardiografija miokard prepojena amiloid svetla zrnat odlaganje amiloida v preddvorov, atrioventrikularni območje vodi do različnih motenj ritma in prevajanja. Da bi razjasnili diagnozo, je mogoče uporabiti endomiookardialno biopsijo

[9], [10], [11], [12]

Scleroderma

Restriktivna kardiomiopatija se lahko razvije s sistemsko sklerodermo. Eden od mehanizmov kardiovaskularne škode v sklerodermi je razvoj progresivne miokardiofibroze, ki povzroča hudo diastolično disfunkcijo miokarda.

Endomiokardna fibroza in Lefflerjeva eozinofilna kardiomiopatija.

Oba pogoja sta povezana s hipereozinofilijo in Lefflerjevim eozinofilnim endokarditisom. Ugotovijo jih praviloma v Severni Afriki in Južni Ameriki.

Infiltracija s hipereozinofilnim sindromom vpliva predvsem na endokardne ventrikle in atrioventrikularne ventile. Zmanjšanje endokardija, parietalne tromboze in endomiokardne fibroze povzroči zmanjšanje kavitacij (delno oblitiranje) in kršitev polnjenja komor. Značilen zaradi prisotnosti mitralne in trikuspidne regurgitacije, kot tudi povečanja atrijev. Večina bolnikov umre v dveh letih po začetku bolezni.

Druge infiltracijske bolezni in akumulacijske bolezni

Omejevalne spremembe v miokardiju lahko zaznamo s številnimi infiltracijskimi boleznimi.

Boleen Gaucher - bolezen, v kateri je kopičenje cerebrozida v organih zaradi pomanjkanja encima beta-glukocerebrosidaze.

Hurlerjevem sindromu je značilno odlaganje mukopolisaharidov v miokardni interstitium, ventile, stene arterije.

Fabryjeva bolezen je dedna motnja izmenjave glikosfingolipidov, kar vodi v intracelularno kopičenje glikolipidov.

Hemokromatoza je dedna bolezen metabolizma železa, kar vodi do akumulacije v organih, vključno z miokardom. Poraz srca se praviloma razvije po razvoju sladkorne bolezni in ciroze jeter.

Kdaj lahko sistemsko sarkoidozo razvije vrinjeno granulomatozno vnetje srčne mišice z okvarjenim diastolični funkciji, kakor tudi razvoj aritmij in blokad. Kasnejšemu razvoju fibrozo in motnje kontraktilnost miokarda, motnje srčnega na sarkoidozo imajo lahko različne variante seveda: subklinično, počasi progresivno ali usodne, za razvoj nenadne smrti zaradi aritmije in prevajanja. Fokusi miokardnega delovanja lahko določimo s scintigrafijo z [ ²⁰¹ TI | ali [ ⁶⁷ Ga], čemur sledi endomiokardna biopsija.

Drugi omejevalni pogoji

Karcinoidna bolezen srca je kasnejša zapletenost s karcinoidnim sindromom. Resnost srčnih lezij je v povezavi s stopnjo zvišanja serotonina in njegovih presnovkov v krvi. Glavni patološki znak je tvorba fibrozne plošče na endokardiju desnega srca, vključno z ventili. To vodi do diastolične disfunkcije desnega prekata, trikuspidne regurgitacije in sistemske venske prekoračitve.

Povzročene z zdravili restriktivno kardiomiopatijo lahko razvije proti raku zdravil pri zdravljenju skupine antraciklinov, serotonin, protivomigrenoznym metisergid drog ergotamin, anorectics (fentermin) in nekaterih drugih (pripravke živega srebra busulfan).

Poraz srca z izpostavljenostjo sevanju (sevalna bolezen srca) lahko vodi tudi do RCMF. Večina teh primerov se razvija kot zaplet lokalnega radioterapije medijev, običajno o Hodgkinovi bolezni.

Patogeneza omejevalne kardiomiopatije

Patogeneza restriktivno kardiomiopatijo študiral dovolj dobro. Nekatere bolezni, ki povzročajo restriktivno kardiomiopatijo, vpliva tudi na druga tkiva. Infiltracija infarkt amiloid (amiloidoza) ali železa (hemokromatoza) ponavadi spremlja tudi poškodbe drugih organov, včasih vpliva na amiloidozo koronarne arterije. Sarkoidoza in Fabry bolezen lahko povzroči tudi nenormalno sistema prevajanja. Loefflerjev sindrom (varianta hipereozinofilni sindrom s primarnim srčnim vključevanjem), ki se nahaja v tropskih državah, se začne kot akutna arteritis eozinofilijo, čemur sledi tvorbe krvnih strdkov o endokarda ter tetiv atrioventrikularni ventilov in nato napreduje z rezultatom fibroze. Srčnim fibroelastosis, ki se nahajajo v zmernih območjih, vpliva samo na levi ventrikel.

Odebelitev srčnim ali miokardni infiltracijo (včasih z izgubo mišičnih celic, papilarnega infiltracijo v mišicah, kompenzacijskega miokardni hipertrofije in fibroze) lahko pride v enem (običajno levi) ali oba prekati. Posledično se razvije disfunkcija mitralnega ali trikuspidnega ventila, kar vodi do regurgitacije. Funkcionalna regurgitacija na AV ventih je lahko posledica infiltracije miokarda ali zadebelitve endokarda. Če sestavin fabric sistema prevodnosti in presenečeni je sinoatrijskega vozlišče je šibka, da včasih vodi do različnih AV-blok.

Posledično se diastolična disfunkcija razvije s togim, obstinatnim ventriklom, zmanjšanim diastolnim polnjenjem in visokim tlakom polnjenja, kar vodi do pljučne venske hipertenzije. Sistolična funkcija se lahko poslabša, če je kompenzacijska hipertrofija infiltriranih ali fibrotičnih prekatov neustrezna. Lahko se pojavijo intrakavitarni trombi, ki vodijo do sistemske embolije. 

Simptomi omejevalne kardiomiopatije

Potek omejevalne kardiomiopatije je odvisen od narave in resnosti srčnih lezij in se lahko razlikuje od subklinične do smrtne, vključno z nenadno srčno smrtjo.

Za zgodnje faze restriktivne bolezni srca je značilna pojava šibkosti, hitro utrujenost, paroksizmalna nočna dispneja. Angina je odsotna, razen nekaterih oblik amiloidoze.

Na kasnejših stopnjah se kongestivno srčno popuščanje razvije brez dokazov o kardiomegaliji, z prevlado desne prekatne odpovedi. Značilno je pomembno povečanje centralnega venskega pritiska, razvoj hepatomegalije, ascitesa, otekanje cervikalnih ven. Simptomi omejevalne kardiomiopatije se ne morejo razlikovati od simptomov stresnega perikarditisa.

Nenormalnosti v prevodu so najpogostejši pri amiloidozi in sarkoidozi, trombembolični zapleti - z Lefflerjevo kardiomiopatijo.

Atrijska fibrilacija je značilna za idiopatsko omejevalno kardiomiopatijo.

Simptomi vključujejo dispnejo s telesno napetostjo, ortopnejo in (z lezijami desnega prekata) periferni edem. Vzrok utrujenosti je kršitev srčnega utripa zaradi ovire za ventrikularno polnjenje. Atrijska in ventrikularna aritmija, kot tudi AB-blokade so pogoste, angina in omedlevica so redki. Simptomi so podobni simptomom s stresnim perikarditisom.

Diagnoza omejevalnih kardiomiopatij

Fizični pregled razkriva slabitev srčne zvoke, in visoke hitrosti nizko amplitudo impulza v karotidnih arterijah, pljučnih piskanjem pri dihanju in izrazito otekanje vratnih žil s hitro znižanje IV srčnega zvoka (S ₄ ) je skoraj vedno prisoten. Slab srčni učinek (S ₃ ) je manj pogost, ga je treba razlikovati od predkardnega klika s stresnim perikarditisom. V nekaterih primerih pa je hrup funkcionalna mitralna ali trikuspidalne regurgitacija povezana z dejstvom, da je infiltracija miokarda ali srčnim fibrozo ali spremenite tetiva ali prekata konfiguracijo. Parodoksični impulz ni izpolnjen.

Za diagnozo so potrebni EKG, rentgensko slikanje prsnega koša in ehokardiografija. V EKG se nespecifične spremembe običajno zabeležijo v obliki sprememb v segmentu ST in zob G, včasih - nizke napetosti. Morda so nenormalni Q-valovi, ki niso povezani s prejšnjim MI. Včasih je hipertrofija levega prekata ugotovljena zaradi kompenzacijske hipertrofije miokarda. Na radiografijah v prsnem košu se velikost srca pogosto pojavi normalno ali zmanjša, vendar jo je mogoče povečati s pozno stopnjo amiloidoze ali hemoromatoze.

Ehokardiografija običajno kaže normalno sistolično funkcijo. Pogosto je razširjen atrij in hipertrofija miokarda. Pri RCMP je ehokardiografija miokarda nenavadno svetla zaradi amiloidoze. Ehokardiografija pomaga razlikovati konstrikcijski perikarditis z zgoščenim perikardom, medtem ko se paradoksalno gibanje septuma lahko pojavi pri vsaki od teh bolezni. V primeru dvomljive diagnoze je CT potrebno pregledati strukturo perikarda, MRI pa lahko kaže na patološke spremembe miokarda pri boleznih, ki jih spremlja infiltracija (na primer amiloid ali železo).

Potreba po srčni kateterizaciji in biopsiji miokarda je redka. Pri opravljanju kateterizacijo kažejo visoko atrijsko tlaka restriktivno kardiomiopatijo izrazito zmanjšanje valovne dolžine in diastoličnega zgodnje jeseni, sledi visoki planoti v diastoličnega tlaka krivulje v prekate. Za razliko od sprememb s konstrikcijskim perikarditisom, je diastolični tlak v levem prekatku običajno nekaj milimetrov živega srebra nad tistim na desni. V angiografiji so odkrite ventrikularne votline normalne velikosti z normalnim ali zmanjšanim sistoličnim krčenjem. Na ventilih AV se lahko pojavi krvavitev. Biopsija pomaga odkriti fibrozo in zgoščevanje endokarda, infiltracijo miokarda z železom ali amiloidom in kronično fibrozo miokarda. Koronarografija ne odkriva patologije, razen v primerih, ko amiloidoza poškoduje epikardne koronarne arterije. Včasih kateterizacija srca ne zagotavlja diagnostične pomoči in občasno se priporoča torakotomija za pregled perikarda.

Študije so potrebne za ugotavljanje najpogostejših vzrokov omejevalne kardiomiopatije (na primer, rektalna biopsija pri amiloidozi, preskusi izmenjave železa ali biopsija jeter pri hemohromatozi).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diferencialna diagnoza restriktivne kardiomiopatije

V vseh primerih nepojasnjene odpovedi desnega prekata je treba izključiti restriktivno kardiomiopatijo.

RCMF je treba najprej razlikovati od konstrikcijskega perikarditisa, ki ima podobne hemodinamične spremembe. V nasprotju z RCMP, s konstrikcijskim perikarditisom je mogoče uspešno kirurško zdravljenje, zato je pomembno, da se ta stanja pravočasno razlikujejo.

[19], [20], [21], [22], [23]

Zdravljenje omejevalne kardiomiopatije

Trenutno ni posebnih metod za zdravljenje idiopatskih in družinskih oblik omejevalne kardiomiopatije. To je mogoče le za nekatere sekundarne različice (na primer, pri hemohromatozi, amiloidozi, earkoidozi itd.).

Zdravljenje omejevalne kardiomiopatije je namenjeno ublažitvi simptomov in preprečevanju zapletov.

Izboljšanje diastoličnega polnjenja ventriklov dosežemo s spremljanjem srčnega utripa (beta blokatorji, verapamil).

Diuretiki so predpisani za zmanjšanje pljučne in sistemske stagnacije.

Vloga zaviralcev ACE pri omejevalnih miokardnih boleznih ni jasna.

Digoksin je treba uporabljati le v primerih znatnega zmanjšanja sistolične funkcije levega prekata.

Z razvojem AV blokade se pri polnjenju ventrikulata močno zmanjša atrijska frakcija, kar lahko zahteva namestitev dvokomornega električnega spodbujevalnika.

Večina bolnikov z omejevalno kardiomiopatijo potrebuje protimikrobno ali antikoagulantno zdravljenje.

Neučinkovitost konzervativnega zdravljenja služi kot indikacija za presaditev srca ali druge kirurške metode zdravljenja (endokardektomija, protetični srčni ventili).

Diuretike je treba uporabljati previdno, saj lahko zmanjšajo predobremenitev. Ne-razširljivi ventrikuli v njihovi sposobnosti vzdrževanja srčnega izhoda so zelo odvisni od predobremenitve. Srčni glikozidi zelo malo izboljšajo hemodinamiko in so lahko zaradi kardiomiopatije zaradi amiloidoze nevarni, kar pogosto kaže izjemno občutljivost na preparate digitalis. Sredstva, ki zmanjšajo naknadno obremenitev (na primer nitrati), lahko povzročijo globoko arterijsko hipotenzijo in so običajno neučinkovita.

Če se diagnoza opravi v zgodnji fazi, je lahko specifična obravnava hemohromatoze, sarkoidoze in Lefflerjevega sindroma učinkovita.

Prognoza restriktivne kardiomiopatije

Napoved je pesimistična, podobna kot pri razširjeni kardiomiopatiji, saj je diagnoza pogosto ugotovljena v pozni fazi bolezni. Pri večini bolnikov ni nobenega zdravljenja. Ponujate lahko samo simptomatsko in nadomestno terapijo.

Petletno preživetje je približno 64%, 10-letno preživetje bolnikov z idiopatskim RCMP - 50%, večina preživelih ima hudo srčno popuščanje.