Osteogeni sarkom

Osteogenski sarkom - maligni kostni tumor, ki se razvije zaradi maligne transformacije hitro hitro širijo osteoblastov in sestavi vretenaste oblike celic, ki rakavo osteoida.

ICD-10 koda

• C40. Maligna neoplazma kosti in sklepni hrustanec okončin.
• C41. Maligna neoplazma kosti in sklepnih hrustancev drugih in nedoločenih območij.

Epidemiologija

Incidenca osteogenega sarkoma je 1,6-2,8 primerov na milijon otrok na leto. Do 60% vseh primerov se pojavlja v 2. Desetletju življenja.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kaj povzroča osteogeni sarkom?

Večina bolezni je spontani primeri, vendar dokazana vrednost izpostavljenosti sevanju in kemoterapijo prejšnjem kasnejše razvoj osgeogennoy sarkomi, kakor tudi komunikacija s prisotnostjo retikoblastomy genov RB-1. Povečano incidenco pri bolnikih s Pagetovo boleznijo (deformiranje osteze) in Olia (dyskondroplasia).

Tipični vir tumorske rasti je metadijafizična rastna cona. Poraz meta-di fiheze za osteogeni sarkom je bolj značilen kot pri Ewingu, vendar ne more biti njegov patognomonski simptom. V 70% primerov je prizadeta cona, ki meji na kolenski sklep - distalna metadijafiza stegnenice in proksimalna metastiaphiza golenice. V 20% primerov trpi proksimalna metadializa humerusa. Poraz kosti hrbtenice, lobanje in karlice je zelo redek in je običajno povezan s smrtno prognozo zaradi nezmožnosti radikalne operacije.

Kako se kaže osteogenični sarkom?

Osteogeni kostni sarkom, ki se ponavadi pojavi v osrednjih delih, med rastjo uničuje kortikalno plast in vključuje mehka tkiva okončin v tumorju. Iz tega razloga, ob času diagnoze, običajno pridobi dvokomponentno strukturo, npr. Sestoji iz komponent kosti in ekstra kosti (mehkega tkiva). Na vzdolžnem prerezu kosti, ki je bila resektirana skupaj s tumorjem, se zazna široka invazija na medularni kanal.

Po morfologiji rasti tumorja se razlikujejo naslednje vrste ossiogenega sarkoma: osteoplastični (32%), osteolitični (22%) in mešani (46%). Ti morfološki tipi ustrezajo različicam rentgenske slike tumorja. Preživetje bolnikov ni odvisno od rentgenske morfološke različice. Ločeno se bolezen odlikuje s hrustančasto komponento. Njegova frekvenca je 10-20%. Napoved s to varianto tumorja je slabša kot pri osteogenem sarkomu brez odsotnosti hrustanca.

Na lokaciji glede na medularni kanal so radiološko ločili klasične, periostealne in parostalne oblike tumorja.

• Osteogeni sarkom klasične oblike predstavlja večino primerov te bolezni. Ko se označi tipične klinične in radiografskih znake uničenje vseh premera kosti s postopkom sproščanja na pokostnice in dlje v okoliško tkivo s tvorbo komponente v mehkem tkivu mase tumorja in polnjenje medularni kanal.
• Osteogeni sarkom periostealne oblike je značilen poškodbe skorje brez širjenja tumorja v medularni kanal. Morda bi bilo treba to obliko obravnavati kot možnost ali stopnjo razvoja klasičnega tumorja, dokler se ne razširi na medularni kanal.
• Parostalnaya osteosarkomne izhaja iz skorje plastjo, ki se porazdeli po obodu kosti ne prodre v notranjost skorje in medularnega kanala. Napoved za to obliko, ki je 4% vseh bolezni in se pojavlja predvsem pri starejši starosti, je boljša kot v klasični obliki.

Kako se zdravi osteogenični sarkom?

Strategija zdravljenja od opisa tega tumorja Ewinga od leta 1920 do sedemdesetih. XX stoletje. Je bilo omejeno na operacije izvajanja organov - amputacije in izločanja. Glede na literaturo je 5-letna stopnja preživetja s takimi taktikami ne presegla 20%, pogostost lokalnih relapsov pa je dosegla 60%. Smrt bolnikov se je praviloma pojavila v 2 letih zaradi metastatskih lezij pljuč. Z modernih pozicij, ob upoštevanju sposobnosti osteogenega sarkoma do zgodnjih hematogenih metastaz. Možnost ugodnega izida brez uporabe kemoterapije ni verjetna.

V zgodnjih 70-ih. XX stoletje. Poročali so o prvih primerih učinkovitega kemoterapevtskega zdravljenja tega tumorja. Od takrat je bil stališče trdno ugotovljeno, da bi bilo mogoče, tako kot pri drugih malignih tumorjih pri otrocih, osteogeni sarkomi le zdravljenje, ki vključuje polikemoterapijo, uspešno. Trenutno je zdravljenje dokazalo učinkovitost antracikličnih antibiotikov (doksorubicin), sredstva za alkiliranje (ciklofosfamid, ifosfamid). Derivati platine (cisplatina, karboplatina), inhibitorjev topoizomeraze (etopozida) in visokih odmerkov metotreksata. Kemoterapija se izvaja v nasoadjuvantnem (pred operacijo) in adjuvantnim režimom (po operaciji). Regionalno (intraarterialno) kemoterapijo ne spremlja večja učinkovitost v primerjavi s sistemsko (intravensko). Glede na to je treba prednostno dajati intravensko infuzijo citostatikov. Osteogeni sarkom se nanaša na radiorezistentne tumorje, zato sevalna terapija ne velja za to.

Vprašanje zaporedja kirurških in kemoterapevtskih stopenj pljučne metastazne obdelave osteogenega sarkoma je odvisno od resnosti in dinamike metastatskega procesa. V tistih primerih, ko se v enem pljuču odkrijejo do štiri metastaze, je treba zdravljenje začeti z odstranjevanjem metastaz, ki ji sledi kemoterapija. Če je v lahki ali dvostranski metastatični leziji ugotovljenih več kot štirih metastaz, se prvotno izvaja kemoterapija, čemur sledi možna radikalna operacija. Pri začetnem neizrezljivih narava metastaznih poškodb pljuč prisotnost tumorja plevritisa in ohranjanje neodstranljivih metastaz po izvršitvi kemoterapiji poskusih kirurško zdravljenje metastaz je neprimerna.

Kakšno napoved ima osteogeni sarkom?

Napoved je boljša v starostni skupini od 15 do 21 let v primerjavi z mlajšimi bolniki, v vseh starostnih skupinah je napoved boljša za žensko. Osteogenski sarkom ima slabše prognoze, več kosti, v katerem je nastala, ki je povezana z morebitno daljšem latentno procesa tumorja in doseganju večje mase tumorskih celic v fazi diagnoze in zgodnjega posebne obravnave.

Trenutno je doseženih 70% celotne 5-letne stopnje preživetja v primeru osseogenega sarkoma, pod pogojem, da se izvaja programsko zdravljenje. Indeksi preživetja, odvisno od operacije, ki prevaža organe ali organov, se ne razlikujejo. Pri metastatskih boleznih pljuč je skupno 5-letno preživetje 30-35%. Zgodnji pojav (v 1 letu po koncu zdravljenja) metastaz v pljuča v večji meri zmanjšuje verjetnost okrevanja, v primerjavi z diagnozo metastaz kasneje. Napoved je usodna v primeru neresektabilnih pljučnih metastaz, metastatskih poškodb kosti in bezgavk, neodzivnosti primarnega tumorja. Napoved je slabša, mlajši bolnik. Dekleta pogosteje opomorejo kot fantje.