Ankilozirajoči spondilitis

Ankilozirajoči spondilitis - kronična vnetna bolezen hrbtenice (spondilitis) in sakroiliakalne sklepe (Sakroiliitis), se pogosto dogaja pri lezije perifernih sklepih (artritis) in enthesis (entezitisa), in v nekaterih primerih oko (uveitis) in žarnica aorte (aorte).

Ankilozirajoči spondilitis je bolj pogosto znan kot Bekterevova bolezen, čeprav je njegovo polnejše ime Striumpell-Bechterew-Marie-ova bolezen. Ta bolezen z avtoimunsko patogenezo ima kronično progresivno pot in lahko traja več let in desetletij.

Ankilozirajoči spondilitis ali ankilozirajoči spondilitis, stavke, običajno hrustanca vrste sklepov, predvsem v sternoclavicular, costosternal, sakroiliakalnih, kolkov in ramenskih sklepov, kot tudi dogaja porazu malih medvretenčnih sklepov. Zdrava tkiva se postopoma nadomestijo z vlaknastimi brazgotinami in razvijejo togost sklepov.

[1], [2], [3],

Epidemiologija

Prevalenca Bechterewove bolezni je povezana s pogostnostjo odkrivanja HLA-B27 pri populaciji in se med odraslimi razlikuje od 0,15% (Finska) do 1,4% (Norveška). Bolezen se razvija predvsem v starosti 20-30 let, pri moških 2-3 krat pogosteje.

Bekterevova bolezen se pogosto zgodi v mladosti, približno 20-30 let, pogosteje moški zbolijo. Obstajajo številne teorije razvoja te bolezni, vendar je najbolj pogosta genetska teorija. Menijo, da je ankilozirajoči spondilitis dedna nagnjenost zaradi prisotnosti histokompatibilnostjo antigenov HLA-B27, zaradi katerih imunski sistem zazna, da hrustanca tkiva kot tuje in jih usmerja imunski odziv, v katerem je vnetje, bolečine, omejena gibljivost in okorelost v sklepih.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Kako se razvije Bekterevova bolezen?

Edini skupni dejavnik tveganja za razvoj Bechterewove bolezni je genetska nagnjenost. Več kot 90% bolnikov ima HLA-B27 - enega od genov razreda I glavnega kompleksa histokompatibilnosti. Ugotovljeno je bilo razmerje med frekvenco tega gena v različnih populacijah in razširjenostjo bolezni. Vendar prisotnost HLA-B27 ni mogoče šteti za znak obveznega pojava Bechterewove bolezni, pri večini nosilcev tega gena pa se bolezen ne razvije. Po družinskih in dvojnih študijah delež HLA-B27 pri nagnjenju k razvoju Bekterevove bolezni ni več kot 20-50%. Poleg tega, da je vsaj 25 alelov HLA-B27 (V2723-V27001), ki se med seboj razlikujejo samo enega nukleotida v DNA in s tem spremembe v 17 aminokislin proteina vdolbino priznanje. Vsi aleli HLA-B27 niso povezani z nagnjenjem k Bechterewovi bolezni (na primer, B2706 v jugovzhodni Aziji ali B2709 na Sardiniji). Morda razvoj bolezni in v odsotnosti tega antigena. Kljub temu pa večina hipotez o izvoru Bechterewove bolezni temelji na predpostavki vključitve HLA-B27 v patogenezo bolezni.

Obstajajo dve glavni hipotezi o nastanku bolezni.

1. Prvi od njih temelji na predpostavki, da antigen predstavi funkcijo proteina, kodiranega s HLA-B27. Znano je, da ima ta protein dele podobne epitopov nekaterih enterobakterij (npr Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), in Chlamydia trachomatis. Menijo, da zaradi te podobnosti lahko pojavijo avtoimunski odziv pri pojavu protiteles in citotoksičnih T limfocitov na lastnih tkiv (molekulska posnemanju pojav). Obratna protitelesa je navzkrižno reaktiven z HLA-B27 antigenov in omenjeni mikroorganizmi, kot tudi citotoksični T-limfociti so bile ugotovljene pri bolnikih z AS. Vendar pa kliničnih dokazov o vlogi teh imunskih reakcij pri razvoju Bechterewove bolezni ni.
2. V skladu z drugo hipotezo se domneva, da iz neznanega razloga lahko pride do anomalij v sestavljanju težke verige proteinske molekule HLA-B27 v endoplazmatični retikulum celic. Posledično se kopičijo in degradirajo molekule tega proteina, ki vodijo k razvoju intraceličnega "stresa" s prekomerno sintezo proinflamatornih mediatorjev.

Vendar pa to ne uspe na podlagi teh domnev, da pojasni odsotnost ankilozirajoči spondilitis v večini posameznikov s HLA-B27, kakor tudi predkupno poraz hrbtenice, sklepov in enthesis.

Izvirnost poraz hrbtenice z ankilozirajoči spondilitis je vnetje različnih struktur: kostnega (osteitis), tesnila (medvretenčne, dugootroschatyh, rebrne-vretenc) in enthesis (mesto vezave na vlaknenih telesa vretenca diskov, interspinous vezi). V krajih, kjer je vnetje hrbtenice chondroid metaplazijo z naknadno okostenelosti teh območij in ankilozirovaniya poškodovanih struktur.

Artritis pri Bekterevovi bolezni je morfološko nespecifičen, vendar ima značilno lokalizacijo; skoraj vedno označujejo poraz sakroiliakalnih sklepov, in pogosto prihajajo v patološkem procesu sodeluje grudinorobernye in obalnih-vretenc sklepov in zrasti (medenice ročaj prsnice, medenice).

Ankilozirajoči spondilitis je značilno vnetje enthesis (številnih mestih pritrditve ligamente, kite, Preprega, sklepne glavice kosti predvsem na področju rame, kolka, kolena in področja pete), ki imajo v svoji sestavi vlaknastega hrustanca.

Simptomi Bechterewove bolezni

Zelo pogosto je osrednja oblika bolezni, ko je hrbtenica najbolj prizadeta. Ankilozirajoči spondilitis razvija opazi bolnik, in za dolgo časa, se lahko čutiti le v obliki bolečine, povezane s stresom ali aktivnih gibanj. Bol bo najprej locil v križu in postopoma dvignil hrbtenico. Začne počasi spreminjati bolnikovo držo, ona začne, da se skozi čas "odnos vlagatelja" - glava nagnjenega naprej, brado blizu prsnice, prsne hrbtenice postane zdi bolj izbočena zadnja spustil, roke upognjene v komolcih in kolenih. Pri tej obliki, kot v drugih zadevah, in za vse druge oblike, značilne za nočno bolečine in bolečine v mirovanju, in sredi dneva zmanjša bolečine, človek, "stimulacije" in bolečina se bistveno zmanjša.

Vendar se postopoma v hrbtenici zmanjšuje obseg gibanj, se je težko, da se oseba nagiba naprej, da se odklon nazaj, nagne strani. Sčasoma se hojo znatno spremeni - to je posledica ne le škode hrbtenice, temveč tudi vpletenosti kolčnih sklepov v proces.

Z razvojem ankiloze - fuzije sklepov v hrbtenici - glava se obrne vstran na stran, da bi videla, kaj se dogaja, se mora človek obrniti na celo telo. Bechterewova bolezen ima eno od značilnih lastnosti - izginotje ledvene krivulje in pojav močnega strmina v predelu prsnega koša.

Poleg tega ima Bekterevova bolezen tudi ekstartikularne simptome - poraz oči, srca, ledvic. Na splošno se bolezen pojavlja v obliki poslabšanja in faze remisije, vendar je še vedno kronična progresivna bolezen.

Razvrstitev

Razlikujejo se naslednje oblike bolezni.

• Idiopatska Bechterewova bolezen.
• Sekundarni Bechterewove bolezni kot manifestacija drugih bolezni iz stroja seronegativnim spondilartritisi je (psoriatični artritis, reaktivni artritis, spondilitisa povezana z ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen).

Vzroki Bechterewove bolezni niso znani.

[12], [13], [14], [15]

Pregledovanje

Preiskava za ugotavljanje oseb, ki so predispozicijo za razvoj Bekterevove bolezni, se trenutno šteje za neupravičeno. Vendar primerne presejalnih ukrepov za zgodnje odkrivanje ankilozirajoči spondilitis pri ljudeh, starih manj kot 30 let s kroničnimi bolečinami v spodnjem delu hrbta, v katerem je verjetno tveganje za razvoj bolezni (npr, akutno enostransko anteriorni uveitis ali prisotnost ankilozirajoči spondilitis in druge seronegativnim spondiloartritisa v prvi družini stopnja sorodnosti).

V katerih primerih se lahko sumi na Bekterevo bolezen?

Bolečine v hrbtu so več kot 3 mesece, še posebej, če se po dolgem počitku povečajo. Bolečina lahko izžareva v zadnjico, zadnji del stegna, dimlje, okorelost zjutraj v hrbtenici, napetost mišic v ledvenem delu, bolečine v mišicah prsnega koša, znatno povečanje ESR - 30 mm / uro.

Praviloma s takšnimi pritožbami vsi bolniki pridejo do revmatorogra ali vertebrologista. Od njih je odvisna vzpostavitev pravilne diagnoze. O tem, kako dobro je bil pregled opravljen, so bile zbrane pritožbe in določeni so bili pravilni načini preiskave, odvisna je bila zgodnja diagnoza Bekterevove bolezni in namen nadaljnjega zdravljenja. Predhodno zdravljenje se je začelo, bolj verjetno je podaljšati delovno dobo bolnika, odložiti videz podaljšanih bolnih bolečin in razvoj zapletov.

Katere diagnostične metode so potrebne?

To je rentgenska študija hrbtenice, MRI - magnetna resonanca, klinične študije krvi in urina, biokemijski test krvi, kri za odkrivanje antigena HLA-B27.

Ankilozirajoči spondilitis nanaša kroničnih vnetnih bolezni, je značilno, da premaga sakroiliakalne, sinovialna (in medvretenčne robovi prečna) in nesinovialnyh (diskovertebralnyh) hrbtenice spoji, kot tudi stran pritrditve vezi in kite za kosti in vertebralnih teles plina. Primarno mesto lezije se šteje sakroiliakalni spoji, thoracolumbar in ledveno-sakralno hrbtenico. Nato lahko spremembe vplivajo na vse dele hrbtenice. Vpliv perifernih sklepov v patološki proces je zmerno izražen. V tem primeru govorijo o periferni obliki Bekterevove bolezni. Spremembe v sklepih in ramenih sklepih so najpogostejše v primerjavi z drugimi perifernimi sklepi.

Sakralni-ilealni sklepi

Za diagnozo Bekterevova bolezen zahteva prisotnost sprememb v sakroiliakih sklepih. Odsotnost sakroileitisa povzroča velike težave pri preverjanju te bolezni in dvoma o diagnozi. Zelo redko se lahko pojavijo spremembe hrbtenice zaradi pomanjkanja prepričljivih radioloških simptomov sakroilioloških poškodb sklepov. V tem primeru je potrebno dinamično spremljanje sprememb v teh sklepih in diferencialno diagnozo z drugimi boleznimi iz skupine seronegativnih sionildiorartritov. Sacroiliitis z ankilozirajočim spondilitisom se pojavi na najzgodnejših stopnjah razvoja bolezni in je značilen v tipičnih primerih z dvostranskim in simetričnim širjenjem.

Hrbtenica z ankilozirajočim spondilitisom

Primarne lezije hrbtenice, zlasti pri moških, so torakolumbarna in lumbosakralna hrbtenica, pri ženskah v zgodnjih fazah bolezni pa lahko vpliva na vratno hrbtenico. Sprednji spondilitis, povezanih z lokalnimi erozivnih sprememb v sprednjo do sprednjega vzdolžne vezi z vretenc organov hrbtenice in vnetja, vodi k zmanjšanju konkavnost vretenca.

Rezultat teh sprememb - značilnih za ankilozirajoči spondilitis "quadratization" vretenc organi, jasno vidne na stranskem rentgenskim slikanjem hrbtenice. Te spremembe so na voljo v ledvenem delu hrbtenice, kot prsnih vretenc imajo običajno konfiguracijo približuje pravi premog. Sindesmofity vertikalno usmerjenih kostnega osifikacija razporejena navzven od vlaknatih obroč medvretenčne disk. So prevladuje v sprednja in zadnja predelu vretenc organov in kosti mostov nastalih med vretenc organov. V kasnejših fazah bolezni, multiple sindesmofity med seboj na velikem prostoru in tvorijo značilno dolžino ankilozirajoči spondilitis "bambus" hrbtenice. Pomembno je upoštevati dejstvo, da so sindesmophytes. Značilnost ankilozirajoči spondilitis, kot tudi enterogenous spondilitis razlikujejo od sindesmofitov osteofiti in odkrita na vogalih vertebralnih teles v drugih boleznih. Imajo jasno, celo konturo, gladko prehajajo iz enega telesa hrbtenice v drugega. Osteofiti v deformiranje spondiloza - trikotna oblika ima obliko "vrč ročaja" do 10 mm v dolžino, in se nahajajo na sprednji strani vogalih vretenc organov. V difuzno idiopatska kostnega spinalne hiperostoza (Forestier sindromom) kalcifikacija sprednje vzdolžne vezi z veliko površino, da se tvori grobih deformira osteofiti na anteriorni in posteriorni vogalih vertebralnih teles z debelino stene 4-6 mm in dolžino 20-25 mm, kot so in se razlikujejo od sindesmofitov v AS, katerih širina ne presega 1-2 mm. Poleg tega pri ankilozni hiperostozi v sakroiliakih sklepih ni sprememb. Erozirovanie sklepne površine in zoženje enega ali več medvretenčne ploščice (spondylodiscitis) - značilnimi za radiološke simptomov ankilozirajočega spondilitisa. Te spremembe je mogoče razdeliti na lokalne in skupne. Rezultat je lahko spondylodiscitis kalcifikacija medvretenčnih disk, in če Spondylodiscitis kombinaciji z destruktivnih zgibnih vretenčnih teles, to je potem možno tvorjenje kost ankilozo sosednjih vretenc. Žarišča se pojavijo kasneje medvretenčne sklepe, vendar artritis rezultat lahko tudi ankilozirovaniya. Poleg porazu sprednje vzdolžne vezi, okostenelosti zadnjo vzdolžno find mezhostnoy in vezi v hrbtenici. Erozije v procesu odontoid in atlantski osno subluxation se lahko odkrijejo Bechterewove bolezni, čeprav počasneje kot v RA. Ankilozo lahko najdemo tudi na območju atlantsko-aksialnega sklepa. V drugih delih materničnega vratu sprememb hrbtenice, če se ugotovi, enaki tistim, ki so v thoracolumbar hrbtenice.

V razpoznavna lastnost radiografski spremembe so lahko kombinacija erozivnih in proliferativnih sprememb in lokacij pritrditev ligamentov, ki omogoča diferencialno diagnozo pri drugih vnetnih in ne-vnetnih bolezni, diagnozo ankilozirajočega spondilitisa.

Vendar pa je treba povedati, da ni posebnih diagnostičnih znakov ankilozirajoči spondilitis ne obstaja, obstaja le skupek simptomov in laboratorijskih podatkov, in druge vrste raziskav, ki omogočajo, da se izključi druge bolezni, kot so revmatoidni artritis in zanesljivo določiti diagnozo - ankilozirajoči spondilitis.

Zdravljenje Bechterewove bolezni

Zdravljenje Bechterewove bolezni je le zapleteno. To vključuje tako medicinsko terapijo kot tudi terapijo ter zdravljenje sanatorija in po potrebi tudi kirurške posege. Zdravila so namenjena predvsem aretaciji sindroma bolečine in odstranjevanju vnetnih pojavov. V ta namen uporabite nesteroidna protivnetna zdravila, kot so ibuprofen, indometacin, natrijev diklofenak itd. Toda velika vloga je še vedno namenjena izvajanju terapije in na splošno motorične dejavnosti bolne osebe.

Zdravnik LFK lahko bolniku ponudi individualno vajo, ki bo pomagal odstraniti togost, povečati količino gibanja, okrepiti mišice, omogočiti večjo fleksibilnost sklepov in lajšati bolečine. Na začetku je treba opraviti vajo, premagati bolečino, postopoma pa se bo zmanjšala, količina gibov se bo povečala in togost se bo zmanjšala. Seveda vadbena terapija ni zdravilo, vendar njena velika vloga pri tej bolezni ni mogoče zanikati.

Ljudje, ki jim je diagnosticirana Bechterewova bolezen, vendar še naprej ohranjajo svojo telesno obliko in tiste, ki vodijo aktiven življenjski slog, lahko še naprej delujejo dlje časa in zavirajo razvoj zapletov.

Preprečevanje

Bekterevove bolezni ni mogoče preprečiti. Zdravstveno genetsko svetovanje lahko opravite, da določite tveganje za nastanek bolezni pri otroku, ki se rodi od staršev, ki so bolni z boleznijo.