IgA-nefropatija (Bergerjeva bolezen)

IgA-nefropatijo (Bergerjeva bolezen) je bila prvič opisana leta 1968 kot glomerulonefritis, ki se pojavi kot ponovitev hematurije. Trenutno IgA-nefropatija zaseda eno od prvih mest pri odraslih bolnikih s kroničnim glomerulonefritisom, ki so na hemodializi.

V večini primerov se IgA-nefropatija manifestira v otroštvu, pogosteje pri dečkih. To označen s proliferacijo mezangijskim celic v glomerula ledvic zaradi odlaganja imunoglobulina A. V zadnjih nekaj letih pri večini bolnikov s sedežem povezavi z razširjenosti MHC razreda II HLA-DR antigenom.

Vzrok za IgA-nefropatijo (Bergerjeva bolezen) ni znan.

Patogeneza IgA-nefropatije (Bergerjeva bolezen) je povezana z značilnostmi presnove IgA, sestavljene iz dveh svetlobnih in dveh težkih verig. Pri IgA-nefritisu se sinteza le lahkih verig dramatično poveča. V patogenezi je pomembno povečanje sinteze IgA v kostnem mozgu kot odziv na virusno okužbo in nenormalno proizvodnjo IgA mononuklearnih sluznic tonzilirne sluznice. Odlaganje imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA, se pojavlja predvsem v mesangi ledvic. Nedavne študije so pokazale, da je mesangialno proliferacija povezana z dejavnostjo citokinov: IL-1, IL-6, FNO-a, rastni faktor P, ki izvira iz trombocitov, in žilni rastni faktor.

Morfologija IgA-nefropatije (Bergerjeva bolezen). Potrditev diagnoze z IgA-nefritisom je morfološke spremembe ledvic. Biopsija ledvic je obvezna. Z lahno mikroskopijo, žariščno ali razpršeno mesangialno proliferacijo je značilen mezangioproliferativni glomerulonefritis. Vendar je diagnosticiranje IgA-nefropatije le po svetlobni mikroskopiji nemogoče. Imunofluorescenčna mikroskopija je potrebna.

Glede na podatke o imunofluorescenčni mikroskopiji prisotnost IgA (lahke verige) v mesangi ledvic, pogosto v kombinaciji s komplementarno frakcijo C3, včasih IgG ali IgM. Značilna hipercelularnost mesangija je mesangioproliferativni glomerulonefritis.

Lahko pride do segmentne skleroze glomerul, kar kaže na daleč napredno bolezen. Z daleč stransko IgA-nefropatijo so vidne cevne atrofije in intersticijska fibroza.

Simptomi IgA-nefropatija (Bergerjeva bolezen) . Začetek bolezni je bolj pogosto v otroštvu. Prvi znaki bolezni ostajajo skriti dolgo časa. Prvič je makro- ali mikrohematurija na ozadju akutne respiratorne virusne okužbe s faringitisom, tonzilitisom. V tem primeru je interval med infekcijskim procesom in hematurijo ponavadi 1-2 dni v primerjavi z 2-3 tedni pri akutnem poststreptokoknem glomerulonefritisu. Edem in hipertenzija ne. Funkcija ledvic ni prekinjena. Postopek ledvic se počasi napreduje, pri bolnikih z občasno pojavijo makrogematurija je stopnja poškodbe ledvičnega tkiva manjša kot pri otrocih, ki imajo skoraj konstantno hematurijo in proteinurijo. Pri napredovanju bolezni se ledvične lezije razvijejo pod vplivom izločenih citokinov IL-1a, IL-6, y-interferona.

Ker se bolezen razvije, se pri starejših otrocih poveže hipertenzija, izrazita proteinurija, ki so neugodna prognostična merila. Zmanjšanje ledvičnih funkcij pri več kot polovici bolnikov opazimo po 10-12 letih. Vendar pri otrocih pogosteje kot pri odraslih lahko pride do spontanih remisij.

Diagnoza IgA-nefropatije (Bergerjeva bolezen) .

• Ponavljajoča se makro- in / ali mikrohematurija na ozadju akutnih okužb.
• Zvišane ravni IgA v serumu in v slini.
• Prisotnost lahkih verig IgA podrazreda v biopsiji ledvic pri imunofluorescenčni mikroskopiji.

Zdravljenje IgA-nefropatije (Bergerjeva bolezen) . Način brez posebnih omejitev. Prehrana je aglutinasta, razen proizvodov iz pšenice, rži, ovsa, proso, z rižem, ajdo, zamenjavo koruze.

Antibakterijsko zdravljenje nalezljivih bolezni.

Napoved. To je pomembno za napovedovanje poteka IgA-nefropatije in učinkovitost zdravljenja je oceniti razširjenost proliferativni procesa in stopnjo Sklerotičan sprememb v glomerulov in intersticiju. Vstop hipertenzijo v ozadju sedanjega dolgi IgA-nefropatijo poslabša prognozo v prihodnosti, v večini primerov, že se pojavi v odrasli razvije kronično ledvično odpoved.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],