Amiloidoza v črevesju

črevesna amiloidoza - črevesna bolezen (samostojna bolezen ali "druga bolezen"), z odlaganjem amiloida v svojih tkivih povzroča.

Amiloidoza lahko vpliva na ves prebavni trakt, vendar najpomembnejši odlaganje amiloida pride v tankem črevesu.

Najbolj znan klinični amiloidoza sorta črevesa amiloidoza je zaplet številnih infekcijskih bolezni, imunoinflamatorna Nature - sekundarno amiloidozo, pri kateri kri kroži amiloid fibril prekurzorskega proteina - proteinov SAA. Isti predhodnik služi kot osnova amiloidoze s periodično boleznijo. Sekundarna amiloidoza in amiloidoza s periodično (dedno) boleznijo se združita v skupino AL-amiloidoza. Amiloidoza črevo se lahko prikaže tudi neodvisno nozokomialne subjekt neznanega izvora (idiopatski, primarno amiloidozo), ali amiloidoze kronične limfatične levkemije paraproteinemic prvenstveno mielom. V teh primerih govorimo o AL-amiloidozi, pri kateri fibrile amiloida izdelajo lahke verige imunoglobulinov, ki krožijo v krvi. Poraz tankega črevesa v sekundarno amiloidozo, klinični podatki opazili pri 40% in pathoanatomical - 64% bolnikov s primarno amiloidozo - na 30-53 in 60-80%, v tem zaporedju. Veliko črevo je vključeno v proces bolj redko: po kliničnih podatkih, 30-55% bolnikov, glede na odseke - pri 40-45% bolnikov. Informacije o incidenci bolezni črevesja pri dedni (ponavljajoči se bolezniji) amiloidozi so protislovne.

Treba je opozoriti, da se črevesne lezije pojavljajo predvsem v obliki splošne amiloidoze (pretežno AA- in AL-amiloidoza). Zelo redko se pojavi lokalna tumorska amiloidoza v črevesju. Ko prevladujejo klinične manifestacije amiloidoze črevesja, govorijo o enteropatskem tipu amiloidoze.

Etologija in patogeneza. Vzrok za amiloidozo, vključno s črevesjem, ni jasen. Mehanizem nastajanja amiloida šteje mogoče razkriti samo AA amiloidoza in Al, t. E. Posplošenega oblikami amiloidoze, pri kateri najpogosteje prizadeti črevesu.

Vzroki in patogeneza črevesne amiloidoze

Klinična slika

Prebivalci gastrointestinalnega trakta pri amiloidozi so prizadeti. Macroglossia (znatno povečanje jeziku) pojavi pri 20-22% bolnikov, hepatomegalijo in Splenomegalija - v se 50-80% bolnikov lahko vplivajo na požiralniku, včasih tumorsko kot lezije želodca.

Simptomi amiloidoze v črevesju 

Diagnostika

Naslednji simptomi lahko pomagajo pri diagnozi amiloidoze v črevesju:

1. Prisotnost osnovne bolezni, ki vodi do razvoja amiloidoze v črevesju (tuberkuloza, bronhiektatična bolezen, revmatoidni artritis, itd.).
2. Obstojna driska, odporna proti antibakterijskim, astringentnim, absorpcijskim in veznim sredstvom (amiloidoza z prevladujočo lezijo v tankem črevesju).
3. Klinična slika sindroma malabsorpcije (značilna za amiloidozo s prevladujočim vključevanjem tankega črevesa).

Diagnoza amiloidoze v črevesju

Zdravljenje amiloidoze v črevesju. Pri amiloidozi, vključno z amiloidozo v črevesju, priporočamo kompleks zdravil, ki vplivajo na glavne povezave v patogenezi bolezni.

Da bi vplivali znotrajcelično sintezo amiloidnega proteina dajemo 4-aminokinolin derivatov (klorokina, delagil, Plaquenil), kortikosteroidnih hormonov v malih in srednje odmerkih kolhicin, imunostimulanti: T- in B-aktivin, levamisola.

Zdravljenje amiloidoze v črevesju

Preprečevanje sekundarne amiloidoze je preprečevanje kroničnih purulentno-vnetnih, avtoimunskih in neoplastičnih bolezni iz skupine paraproteinemične levkemije.

Napoved amiloidoze v črevesju je neugodna, še posebej, če obstaja sindrom oslabljene absorpcije, pa tudi takšni izjemni zapleti kot krvavitev in perforacija črevesja. Vpletenost v patološki proces ledvic obremenjuje prognozo. Hkrati pa je možnost resorpcije amiloida pri sekundarni amiloidozi na podlagi zdravljenja s kolhicinom bolj ugodna prognoza za to obliko bolezni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]