Ostrovko-celični tumorji trebušne slinavke

Tumorji Langerhansovih otokov so morfologom poznan že v začetku 20. Stoletja.

Opis endokrinih sindromov je postal mogoč le z odkritjem hormonov trebušne slinavke in gastrointestinalnega trakta.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Za presojo razširjenosti tumorjev otočnih celic ni natančnih podatkov. Patologi so našli en adenom za vsakih 1000-1500 obdukcij. V ustanovah bolniki generalist razmerje funktsiioniruyuschey z tumorskih Langerhansovih otočkih je hospitaliziran) 1/50 th O 60% tumorjev trebušne slinavke -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogeneza

Tumorji otočnih celic so veliko manj pogosti kot pri drugih tumorjih trebušne slinavke. Njihova razvrstitev temelji na kliničnih manifestacij, za razvoj katere so odgovorni, in od vrste celic in hormonov, ki jih prepoznajo, zlasti z imunohistokemijo. Znaten delež teh tumorjev proizvaja veliko hormonov, ki jih najdemo v različnih tumorskih celicah, ki pa klinične simptome običajno zaradi enega hormon, njegov biološko aktiven in ga proizvaja najpogostejši Nadalje metastaz pri malignega tumorja je lahko sestavljen iz samo ene vrste celic, tudi na primarni poliklonalna tumor. Poleg tega obstajajo tudi tumorji iz enojnega celičnega tipa, ki proizvajajo različne peptide. V nekaterih primerih je klinična in hormonske vzorec s številnimi tumorji endokrinega pankreasa in / ali hiperplazije celic pankreatičnih otočkov enakih ali različnih vrst povzroča.

Predpostavlja se, da obstajata dva vira porekla endokrinih tumorjev: otočkov, od tod tudi ime od njih - insuloma in duktalni - iz multipotentne matične celice v epiteliju duktalni (nezidaoblastov), ki lahko razmnožijo in se razlikujejo v celice, ki proizvajajo različne peptidov. Ti tumorji so pogosto vir nastajanja zunajtelesnih hormonov. Najpogosteje se pojavijo pri odraslih v kateremkoli delu trebušne slinavke, redko imajo svojo kapsulo (zlasti majhne). Neencapsulirani tumorji imajo tako imenovano cikcakovo rast, podobno kot infiltrativni. V barvi in videzu lahko podobna dodatna oprema vranico zaradi nenavadno bogato vaskulyarizatsits j svetlo površino homogeno, siva-roza ali češnjeve barve, občasno pokazala, krvavitve in cistična območja. S hudo stromalno fibrozo z odlaganjem soli apna, insulomi pridobijo hrustančno gostoto. Velikosti avtonomnih tumorjev se gibljejo od 700 μm do nekaj centimetrov v premeru. Tumorji s premerom 2 cm so ponavadi benigni in več kot 6 cm so maligne.

Solitarne ali celo več tumorjev pogosto spremlja razvoj v okolišem pankreasnem tkivu hiperplazije in / ali hipertrofije otočne naprave, predvsem zaradi beta celic (z insulinomi).

Ostrovkovye tumorji so predvsem adenomi in manj pogosto adenokarcinomi. V velikosti in obliki so tumorske celice podobne ustreznim celicam normalnih otočkov: poligonalne ali prizmatične, redko vretenaste oblike. V nekaterih celicah je citoplazma eozinofilna, v drugih je bazofilna, v drugih je svetloba, njen volumen pa se spreminja od skromnega do bogatega. Jedrski polimorfizem je precej pogost pojav. V več kot polovici tumorjev je stromka fibroficirana, hialinizirana in kalcinirana v različnih stopinjah. Okoli 30% je prisotnost amiloida v stromi. V 15% primerov se zaznajo psammome telesa, katerih število se spreminja. Pri 2/3 od skupnega števila tumorjev obstajajo duktalne strukture in prehodne od kanala do tumorja. Slednje tvorijo anastomozivne vrvice, gnezda, rozete, alveole, papilarne strukture, ločene s številnimi tankostenskimi posodami. Glede na prevladujočo strukturo obstajajo tri vrste tumorjev:

• I - trdna, imenovana še vedno razpršena;
• II - medularni, pogosto imenovani trabekularni (ta vrsta strukture je pogostejša pri insulinomih in glukagonomih);
• III - žlezasta (alveolarna ali psevdoatsinarna). Ta vrsta je pogostejša pri gastrinoma in v Wernerovem sindromu. Vse vrste strukture so lahko v enem tumorju v različnih delih.

Beta-celični tumorji (insulinomi) so najpogostejši otoški tumorji, od katerih je 90% benignih. Približno 80% jih je samotar. V 10% primerov hipoglikemije zaradi večkratnega tumorjev, 5% od njih - maligne, in 5% - nezidioblao Inos, ki je označena z hiperplazija otokov zaradi njihove neoplazma duktusu celic, hipertrofija otočkov zaradi do hiperplazije in / ali hipertrofija tvorbo njene celice, zlasti beta celice. Izraz ne-zidoblastoza je uvedel GF Laidlaw leta 1938. Zanj so značilni tudi pojavi acino-insularne transformacije. Med kliničnimi manifestacijami insulina in njihove velikosti obstaja določen odnos. Imunohistokemično, insulinomi lahko zaznavajo A in / ali D celice, redko EC celice.

Eden od pomembnih dosežkov zadnjih dveh desetletjih na področju histokemijski in endokrinologijo je razvoj Apud (Amine Predhodnik Sprejetje in Dekarboksilacijo) - koncept, ki je omogočil, da pojasni, izločanje, kot otoček celic tumorjev trebušne slinavke, veliko hormonov, ki niso značilne za svoje fiziološke funkcije, ni presenetljivo, objav v zadnjih nekaj letih prišlo sposobnost teh tumorjev izločajo, razen tistih, navedenih hormonov, kot humanega horionskega gonadotropina, kalcitonin, različne prostaglandinov, hormonov Ost, antidiuretičnega hormona, ki je neodvisen vlogo pri tvorbi koli endokrinih sindromov celoti ni dokazana, vendar je možno, da bo nadaljnje raziskave v tej smeri omogočilo ugotoviti vzročno povezavo med nekaterimi celo znanih boleznih prebavil in trebušne slinavke tumorjev prebavil.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Obrazci

Trenutno delujoči tumorjev trebušne slinavke lahko razdelimo v dve skupini: ortoendokrinnye izloča hormone, ki so značilne fiziološke funkcije otočkov in paraendokrinnye ki proizvajajo hormoni niso značilne zanje. V prvi skupini so neoplazme alfa, beta, Sigma in F-celice, ki izločajo glukagon oziroma, insulin, somatostatin in trebušne slinavke peptid, kar se odraža v naslovu: zato glucagonoma,  inzulinomom in somatostatinoma  PBUH. Paraendokrinnyh celični tumorji izvora trenutno ni dokončno določena, vendar je znano, da niso R-tip celic. To so tumorji, ki proizvajajo gastrin - gastrinom, vazoaktivni intestinalni peptid - VIPOM, ACTH podobne aktivnosti - kortikotropinomy in tumorjev klinično karcinoidno sindrom. Z paraendokrinnym tudi nekaj redkih tumorjev, ki izločajo druge peptide in prostaglandini.

Na splošno, Langerhansovih otočkov novotvorbe, zlasti malignih, označen s poligormonalnaya sekrecija, "čisti" so redki tumorji vseeno izločanje razširjenost hormona vodi k razvoju endokrinega zlasti kliničnega sindroma.

[17],