Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Akromegalija in gigantizem - Pregled informacij
Zadnji pregled: 12.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Akromegalija in gigantizem sta nevroendokrini bolezni, ki temeljita na patološkem povečanju rastne aktivnosti.
Gigantizem (grško gigantos - velikan, orjaški; sinonim: makrosomija) je bolezen, ki se pojavlja pri otrocih in mladostnikih z nepopolno fiziološko rastjo, za katero je značilno relativno sorazmerno epifizno in periostalno povečanje kosti, mehkih tkiv in organov, ki presega fiziološke meje. Za patološko rast velja rast nad 200 cm pri moških in 190 cm pri ženskah. Po osifikaciji epifiznih hrustancev se gigantizem običajno razvije v akromegalijo. Vodilni simptom akromegalije (grško akros - skrajni, najbolj oddaljeni in megas, megalu - velik) je prav tako pospešena telesna rast, vendar ne v dolžino, temveč v širino, kar se kaže v nesorazmernem periostalnem povečanju kosti okostja in notranjih organov, kar je kombinirano z značilno presnovno motnjo. Bolezen se običajno razvije pri odraslih.
To bolezen je prvi opisal P. Marie leta 1886, leto kasneje pa je O. Minkowski (1887) dokazal, da je osnova P. Mariejeve bolezni povečana hormonska aktivnost tumorja hipofize, ki je, kot je ugotovil S. Benda (1903), "konglomerat močno pomnoženih eozinofilnih celic sprednjega režnja priveska". V ruski literaturi je prvo poročilo o akromegaliji podal leta 1889 B. M. Shaposhnikov.
Vzroki in patogeneza akromegalije in gigantizma. Velika večina primerov je sporadičnih, opisani pa so tudi primeri družinske akromegalije.
Teorija hipofiznega sindroma je bila predstavljena že konec 19. stoletja. Kasneje so predvsem domači raziskovalci z uporabo obsežnega kliničnega gradiva dokazali nedoslednost lokalnih konceptov o izključni vlogi hipofize v patogenezi bolezni. Dokazano je bilo, da imajo pri njenem razvoju pomembno vlogo primarne patološke spremembe v diencefalonu in drugih delih možganov.
Značilna značilnost akromegalije je povečano izločanje rastnega hormona. Vendar pa neposredna povezava med njegovo vsebnostjo v krvi in kliničnimi znaki aktivnosti bolezni ni vedno opažena. V približno 5–8 % primerov imajo bolniki z nizko ali celo normalno ravnjo somatotropnega hormona v krvnem serumu izrazito akromegalijo, kar je razloženo bodisi z relativnim povečanjem vsebnosti posebne oblike rastnega hormona z visoko biološko aktivnostjo bodisi z izoliranim povečanjem ravni IGF.
[ Simptomi akromegalije in gigantizma
Tipične težave zaradi akromegalije vključujejo glavobol, spremembe videza ter povečanje rok in nog. Bolnice motijo otrplost rok, šibkost, suha usta, žeja, bolečine v sklepih ter omejeni in boleči gibi. Zaradi postopnega povečanja telesne velikosti so bolnice prisiljene pogosto menjati čevlje, rokavice, klobuke, spodnje perilo in oblačila. Skoraj vse ženske imajo menstrualne nepravilnosti, 30 % moških pa razvije spolno šibkost. Galaktorejo opazimo pri 25 % žensk z akromegalijo. Te nepravilnosti povzroča hipersekrecija prolaktina in/ali izguba gonadotropne funkcije hipofize. Pogoste so pritožbe zaradi razdražljivosti, motenj spanja in zmanjšane zmogljivosti.
Glavoboli se lahko razlikujejo po naravi, lokalizaciji in intenzivnosti. Občasno se pojavijo vztrajni glavoboli, ki jih spremlja solzenje, kar bolnika spravi v blaznost. Nastanek glavobolov je povezan s povečanim intrakranialnim tlakom in/ali stiskanjem diafragme turškega sedla zaradi rastočega tumorja.
Diagnoza akromegalije in gigantizma
Pri diagnosticiranju akromegalije je treba upoštevati stadij bolezni, njeno fazo aktivnosti ter obliko in značilnosti poteka patološkega procesa. Priporočljivo je uporabiti podatke rentgenskega pregleda in funkcionalne diagnostične metode.
Rentgenski pregled skeletnih kosti razkrije periostalno hiperostozo z znaki osteoporoze. Kosti rok in nog so odebeljene, njihova struktura je običajno ohranjena. Nohtne falange prstov so pagodasto odebeljene, nohti imajo hrapavo, neravno površino. Od drugih kostnih sprememb pri akromegaliji je stalna rast "izrastkov" na petnih kosteh, nekoliko redkeje pa na komolcih.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Katere teste so potrebne?
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje akromegalije in gigantizma
Zdravljenje akromegalije mora biti celovito in se izvajati ob upoštevanju oblike, stopnje in faze aktivnosti bolezni. Najprej je namenjeno zmanjšanju ravni rastnega hormona v krvnem serumu z zaviranjem, uničenjem ali odstranitvijo aktivnega tumorja, ki izloča STH, kar se doseže z uporabo radioloških, kirurških, farmakoloških metod zdravljenja in njihove kombinacije. Pravilna izbira metode zdravljenja in njena ustreznost sta preprečevanje razvoja poznejših zapletov. V prisotnosti zapletov, povezanih z izgubo tropnih funkcij hipofize, motnjami funkcionalne aktivnosti različnih organov in sistemov, se zdravljenju dodajajo sredstva, ki odpravljajo nevrološke, endokrine in presnovne motnje.
Najpogostejše metode zdravljenja bolezni vključujejo različne vrste zunanjega obsevanja (rentgenska terapija, tele-γ-terapija intersticijsko-hipofizne regije, obsevanje hipofize s protonskim snopom). Manj pogosto se uporablja implantacija radioaktivnih izotopov v hipofizo - zlata ( 198 Au) in itrija 90I ) - za uničenje tumorskih celic, pa tudi kriodestrukcija tumorja z uporabo tekočega dušika. Obsevanje hipofize povzroča perivaskularno hialinozo, ki se pojavi 2 ali več mesecev po obsevanju.