Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Akromegalija in gigantizem: pregled informacij
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Akromegalija in gigantizem sta povezana z nevroendokrinimi boleznimi, ki temeljijo na patološkem povečanju aktivnosti rasti.
Gigantizem (grški Gigantos - ogromen, ogromen ,. Syn: macrosomia.) - bolezen, ki se pojavi pri otrocih in mladostnikih z nepopolnim fiziološke rasti, označen s prekoračitvijo fiziološke omejitve relativno sorazmerno povečan epifiznih in periosta kosti, mehko tkiv in organov. Patološko velja za višino nad 200 cm pri moških in 190 cm pri ženskah. Po okostenitvi epifiznega hrustanca se gigantizem praviloma preide v akromegalijo. Vodilni značilnost akromegalijo (grški Akros -. Zadnji, najbolj oddaljenih in Megas, megalu - velika), je tudi hitra rast telesa, vendar ne v dolžino in širino, kar ima za posledico nesorazmerno periosta povečanje kosti okostja in notranjih organov, ki je v kombinaciji z značilna metabolična motnja. Bolezen se praviloma razvije pri odraslih.
Prvič je bolezen opisal P. Marie leta 1886, leto kasneje O. Minkowski (1887) izkazalo, da je podlaga P. Marie bolezni povečan hormonske aktivnosti od hipofize tumorja, ki je določena S. Benda (1903), je za "konglomerat, se bodo močno eozinofilni celice sprednjega režnja za privesek". V domači literaturi je prvo poročilo o akromegaliji izvedlo leta 1889 pri BM Shaposhnikov.
Vzroki in patogeneza akromegalije in gigantizma. Velika večina primerov je sporadična, vendar so opisani primeri družinske akromegalije.
Konec XIX. Stoletja je bila predlagana teorija hipofiznega sindroma. Kasneje so predvsem domači raziskovalci na velikem kliničnem materialu pokazali nedoslednost lokalnih konceptov izjemne vloge hipofize v patogenezi bolezni. Dokazano je bilo, da glavno vlogo pri njegovem razvoju igrajo primarne patološke spremembe v intersticijskih in drugih delih možganov.
Značilna lastnost akromegalije je povečana izločanje rastnega hormona. Vendar pa vedno ni neposredne povezave med njeno vsebino v krvi in kliničnimi znaki bolezni. Okoli 5-8% primerov, z malo ali celo normalne ravni rastnega hormona v krvnem serumu pri bolnikih z akromegalijo, obstaja izrazita zaradi relativno povečanje vsebnosti posebno obliko rastnega hormona, ki ima visoko biološko aktivnost, same povečujejo stopnjo IGF.
[Simptomi akromegalije in gigantizma
Tipične pritožbe za akromegalijo vključujejo glavobol, spremembe videza, povečanje velikosti ščetk, stopal. Bolniki so zaskrbljeni zaradi otrplosti v rokah, šibkosti, suhih ust, žeje, bolečine v sklepih, omejitve in bolečih gibov. V zvezi s postopnim povečanjem telesne velikosti so pacienti pogosto prisiljeni spremeniti čevlje, rokavice, klobuke, spodnje perilo in oblačila. Skoraj vse ženske motijo menstruacijski ciklus, 30% moških razvije spolno šibkost. Galaktoreja je pri 25% žensk z akromegalijo. Te nepravilnosti so posledica hipersekrecije prolaktina in / ali izgube funkcije gonadotropne hipofize. Pogoste so pritožbe glede razdražljivosti, motenj spanja in zmanjšane zmožnosti za delo.
Glavobol je lahko drugačen po naravi, lokalizaciji in intenzivnosti. Občasno se pojavljajo vztrajni glavoboli, v kombinaciji s solzenjem, ki vodijo bolnika do blata. Geneza glavobola je povezana s povečanim intrakranialnim pritiskom in / ali stiskanjem diafragme turškega sedla z rastočim tumorjem.
Diagnoza akromegalije in gigantizma
Pri diagnosticiranju akromegalije je potrebno upoštevati stopnjo bolezni, fazo njegove aktivnosti, obliko in značilnosti patološkega procesa. Smiselno je uporabiti podatke rentgenske študije in metode funkcionalne diagnostike.
Pri radiografiji kosti skeleta se pojavijo fenomeni periostealne hiperostoze z znaki osteoporoze. Kosti dlani in stopal so zgoščene, njihova struktura je običajno ohranjena. Falangi nohtov prstov so pagodno zgosteni, nohti imajo grobo, neenakomerno površino. Med drugimi spremembami kosti z akromegalijo je rast špev na kalcanus konstantna, nekoliko manj pogosto na komolcih.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Katere teste so potrebne?
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje akromegalije in gigantizma
Zdravljenje akromegalije mora biti celovito in izvedeno ob upoštevanju oblike, stopnje in faze aktivnosti bolezni. To se nanaša predvsem na zniževanje nivoja rastnega hormona v serumu s supresijo degradacije ali odstranitvijo aktivne rastni hormon izločajo tumor, ki ga dosežemo s pomočjo radioloških, kirurški, farmakološke terapije in njihove kombinacije. Pravilnost izbire metode zdravljenja in njegova ustreznost sta preprečevanje razvoja naknadnih zapletov. Če obstajajo zapletov, povezanih z izgubo funkcije hipofize tropizem, kršitve funkcionalno delovanje različnih organov in sistemov sredstva povezana z zdravljenjem, korektivnih nevrološke, endokrine in presnovne motnje.
Najpogostejši načini zdravljenja bolezni vključujejo različne vrste zunanjih izpostavljenosti (rentgensko zdravljenje, tele-u-terapija v intersticijsko-hipofizno regijo, obsevanje hipofize s protonskim žarkom). Redkeje se uporablja pri implantaciji radioizotopov hipofiza - zlato ( 198 Au) in itrij 90 I) - uničiti tumorske celice kot tudi tumorjev kriokirurgiji s tekočim dušikom. Obsevanje hipofize povzroči perivaskularno hialinozo, ki se pojavi 2 ali več mesecev po obsevanju.