Kronična adrenalna insuficienca

Adrenalna insuficienca (sinonim: hipokorticizem) - zmanjšanje glukokortikoidne in mineralokortikoidne funkcije nadledvičnih žlez - ena najhujših bolezni endokrinega sistema.

Ločimo akutno in kronično insuficienco nadledvične žleze. Ločimo primarni hipokorticizem, ki ga povzroča neposredna poškodba nadledvične skorje, in sekundarni hipokorticizem, povezan z okvaro hipofize ali hipotalamusa, ki ga spremlja pomanjkanje ACTH.

Koda MKB-10

• E27.1 Primarna insuficienca nadledvične skorje.
• E27.3 Z zdravili povzročena insuficienca nadledvične skorje.
• E27.4 Druga in neopredeljena insuficienca nadledvične skorje.

Vzroki za kronično insuficienco nadledvične žleze

Glavni vzrok primarnega hipokorticizma je avtoimunsko uničenje nadledvične skorje. Pojav avtoprotiteles proti antigenom nadledvičnih celic pogosto spremlja nastajanje drugih organsko specifičnih avtoprotiteles, kar vodi v razvoj poliendokrinega sindroma - kombinacije kronične insuficience nadledvične žleze z avtoimunskim tiroiditisom, sladkorno boleznijo, hipoparatiroidizmom, perniciozno anemijo, vitiligom in kandidozo. Drug vzrok za primarno okvaro nadledvične žleze je tuberkuloza, čeprav je tuberkulozna etiologija pri otrocih manj pogosta kot pri odraslih. Včasih lahko primarni hipokorticizem povzroči prirojena hipoplazija nadledvične skorje, genetsko določena bolezen z recesivnim tipom dedovanja, vezana na kromosom X (pojavlja se le pri dečkih).

Najpogostejši vzrok sekundarnega hipokorticizma so destruktivni procesi v hipotalamo-hipofiznem sistemu (tumor, travma, okužba).

Zaradi pomanjkanja glukokortikoidov, ki v zdravem organizmu aktivirajo glukoneogenezo, se zmanjšajo zaloge glikogena v mišicah in jetrih, zmanjša pa se tudi raven glukoze v krvi in tkivih. Zmanjšana oskrba tkiv z glukozo vodi v adinamijo in mišično oslabelost. Pomanjkanje mineralokortikoidov povzroči povečano izločanje natrija, kloridov in vode, kar vodi v hiponatremijo, hiperkaliemijo, dehidracijo in znižan krvni tlak. Pomanjkanje nadledvičnih androgenov, ki spremlja nadledvično insuficienco, se kaže z zapoznelo rastjo in spolnim razvojem. Hkrati se zmanjša intenzivnost anaboličnih procesov v kostnem in mišičnem tkivu. Klinični znaki kronične nadledvične insuficience se pojavijo z uničenjem 90 % žleznih celic.

[ 1 ], [ 2 ]

Simptomi kronične adrenalne insuficience

Simptome kronične adrenalne insuficience povzroča predvsem pomanjkanje glukokortikoidov. Prirojene oblike hipokorticizma se pojavijo v prvih mesecih življenja. Pri avtoimunskem adrenalitisu se bolezen pogosteje pojavi po 6-7 letih. Značilni so pomanjkanje apetita, izguba teže, znižan krvni tlak, astenija. Pogosto se pojavijo bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje brez vzroka.

Hiperpigmentacija kože je patognomoničen klinični simptom primarnega hipokorticizma. Naravne kožne gube in področja stika z oblačili so intenzivno obarvana. Hiperpigmentacijo povzroča prekomerno izločanje ACTH in melanocite stimulirajočega hormona. Pri sekundarnem hipokorticizmu hiperpigmentacija ni prisotna.

V nekaterih primerih se hipoglikemična stanja razvijejo zaradi odsotnosti protiinzularnega delovanja glukokortikoidov.

Pri prirojeni kronični insuficienci nadledvične žleze se znaki bolezni pojavijo kmalu po rojstvu. Značilni so hitra izguba teže, hipoglikemija, anoreksija in regurgitacija. Tipična je pigmentacija bradavic, bele črte trebuha in zunanjih spolovil na ozadju blede kože.

Klasifikacija kronične insuficience nadledvične žleze

I. Primarna insuficienca nadledvične žleze (Addisonova bolezen)

• Prirojeno.
  • Prirojena hipoplazija nadledvične skorje.
  • Hipoaldosteronizem.
  • Adrenoleukodistrofija.
  • Družinsko izolirano pomanjkanje glukokortikoidov.
  • Allgroveov sindrom.
• Pridobljeno.
  • Avtoimunski adrenalitis.
  • Infekcijski adrenalitis (tuberkuloza, sifilis, mikoza).
  • Amiloidoza.
  • Metastaze malignih tumorjev.

II. Sekundarna insuficienca nadledvične skorje

• Prirojeno.
  • Izolirano pomanjkanje kortikotropina.
  • Hipopituitarizem.
• Pridobljeno.
• Destruktivna poškodba hipofize (tumorji, krvavitve, okužbe, avtoimunski hipofizitis).

III. Terciarna insuficienca nadledvične skorje

• Prirojeno.
• Izolirano pomanjkanje kortikoliberina.
• Večkratna hipotalamična insuficienca.
• Pridobljeno.
• Destruktivna lezija hipotalamusa.

IV. Okvarjeno sprejemanje steroidnih hormonov

• Psevdohipoaldosteronizem.
• Jatrogena insuficienca nadledvične skorje.

[ 3 ], [ 4 ]

Zapleti kronične adrenalne insuficience

Brez zdravljenja se simptomi kronične adrenalne insuficience hitro stopnjujejo in razvije se kriza adrenalne insuficience, za katero so značilni simptomi akutne adrenalne insuficience. Pojavijo se huda šibkost, padec krvnega tlaka, bruhanje, mehko blato, bolečine v trebuhu. Možni so klonično-tonični napadi in meningealni simptomi. Stopnjujejo se simptomi dehidracije in kardiovaskularne insuficience. Če je zdravljenje nepravočasno ali nezadostno, je možen smrtni izid.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnoza kronične insuficience nadledvične žleze

Glavno diagnostično merilo za hipokorticizem je zmanjšanje vsebnosti kortizola in aldosterona v krvnem serumu. Pri primarnem hipokorticizmu nizke ravni kortizola in aldosterona spremlja povečanje vsebnosti ACTH in renina v krvni plazmi.

Pomanjkanje glukokortikoidov povzroči hipoglikemijo. Za pomanjkanje mineralokortikoidov sta značilni hiperkaliemija in hiponatremija.

Pri latentnih oblikah kronične adrenalne insuficience se izvede stimulacijski test z ACTH: po odvzemu krvi za določitev bazalne ravni kortizola se ob 8. uri zjutraj da zdravilo ACTH s podaljšanim sproščanjem, tetrakozaktid, ali hitro delujoče zdravilo, sinkorpin ali kortikotropin. Nato se raven kortizola ponovno določi 12–24 ur po dajanju tetrakozaktida ali 60 minut po kortikotropinu. Pri zdravih otrocih je vsebnost kortizola po dajanju ACTH 4–6-krat višja od bazalne ravni. Odsotnost odziva na stimulacijo kaže na zmanjšanje rezerv nadledvične skorje.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferencialna diagnostika

Diferencialno diagnozo kronične adrenalne insuficience je treba izvesti z nevrocirkulacijsko distonijo hipotoničnega tipa, esencialno arterijsko hipotenzijo. Kombinacija arterijske hipotenzije z izgubo teže je lahko pri želodčni razjedi, živčni anoreksiji, onkološki patologiji. V prisotnosti hiperpigmentacije se diferencialna diagnoza izvaja z dermatomiozitisom, sklerodermo, pigmentno-papilarno distrofijo kože, zastrupitvijo s solmi težkih kovin.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje kronične insuficience nadledvične žleze

Zdravljenje krize je namenjeno odpravljanju elektrolitskih motenj in hipoglikemije. Infuzijska terapija vključuje 0,9 % raztopino natrijevega klorida in 5 % raztopino glukoze. Skupni volumen tekočine se izračuna na podlagi fizioloških potreb, pri čemer se upoštevajo izgube.

Hkrati se začne nadomestno zdravljenje - prednost imajo glukokortikosteroidi z mineralokortikoidnim delovanjem, na primer hidrokortizon. Zdravilo se daje delno čez dan intramuskularno; v hujših primerih se vodotopni hidrokortizonski pripravki dajejo intravensko. Nato se po lajšanju krize nadledvične insuficience bolniki prenesejo na trajno nadomestno zdravljenje s tabletami (cortef, cortineff). Ustreznost zdravljenja se ocenjuje glede na parametre telesnega in spolnega razvoja, krvnega tlaka, ravni elektrolitov v krvni plazmi in EKG.

Napoved

Z ustreznim nadomestnim zdravljenjem je prognoza za življenje ugodna. Pri sočasnih boleznih, poškodbah in stresnih situacijah obstaja tveganje za razvoj krize adrenalne insuficience. V primerih suma na tveganje je treba dnevni odmerek glukokortikosteroidov povečati za 3-5-krat. Med kirurškim posegom se zdravila dajejo parenteralno.

[ 16 ]