Kronična insuficienca nadledvične žleze

Adrenalne insuficience (sinonim: gipokortitsizm) - zmanjšanje glukokortikoida in mineralokortikoidnoi delovanje nadledvičnih žlez - ena najhujših bolezni endokrinega sistema.

Izolatna akutna in kronična insuficienca nadledvične žleze. So glavni gipokortitsizm z neposrednim skorjo lezije nadledvične žleze in sekundarno gipokortitsizm povezano z hipotalamusa ali hipofize napak, ki jih spremlja pomanjkanje ACTH povzroča.

ICD-10 koda

• E27.1 Primarna insuficienca nadledvične skorje.
• E27.3 Insulinska insuficienca nadledvične žleze.
• E27.4 Druga in nedoločena insuficienca nadledvične skorje.

Vzroki za kronično insuficienco nadledvične žleze

Glavni razlog za primarno hypocorticoidism - avtoimunska uničenje skorje nadledvične žleze. Nastop avtoprotiteles do nadledvične antigene celic pogosto spremlja proizvodnjo avtoprotiteles in drugega organa, ki vodi do razvoja sindroma multiple endokrine - kombinacije kronične insuficience nadledvične žleze z avtoimunsko tiroiditis, sladkorna bolezen, hipoparatiroidizem, perniciozna anemija, vitiligo, kandidoze. Še en razlog za primarno lezije nadledvične žleze - TB, čeprav je vzrokov tuberkuloze pri otrocih manj pogosti kot pri odraslih. Včasih primarni gipokortitsizm lahko posledica prirojene hipoplazija skorje nadledvične žleze, genetsko pogojene bolezni z recesivno vrste dediščino oprijel X kromosom (samo fantje).

Najpogostejši vzrok sekundarne hipokortizma so uničujoči procesi v hipotalamsko-hipofiznem sistemu (tumor, travma, okužba).

Zaradi pomanjkanja glukokortikoidov, ki zagotavljajo aktivacijo glukoneogeneze v zdravem organizmu, se zaloge glikogena v mišicah in jetrih zmanjšajo, vsebnost glukoze v krvi in tkivih se zmanjša. Zmanjšanje vnosa glukoze v tkivo vodi do adinamije in mišične oslabelosti. Pomanjkanje mineralokortikoidov povzroči povečanje izločanja natrija, kloridov in vode, kar vodi do hiponatremije, hiperkalemije, dehidracije in znižanja krvnega tlaka. Pomanjkanje nadledvičnih žlez, ki spremlja nadledvično insuficienco, se kaže v zamudi pri rasti in spolnem razvoju. Obenem se intenzivnost anaboličnih procesov v kostnem in mišičnem tkivu zmanjša. Klinični znaki kronične insuficience nadledvične žleze se kažejo pri uničenju 90% celičnih celic.

[1], [2],

Simptomi kronične adrenalne insuficience

Simptomi kronične adrenalne insuficience so predvsem posledica pomanjkanja glukokortikoidov. V prvih mesecih življenja se pojavljajo kongenitalne oblike hipokortizma. Pri avtoimunskem adrenalitisu se pojav bolezni pogosteje pojavlja po 6-7 letih. Značilno pomanjkanje apetita, hujšanje, nižji krvni tlak, astenija. Pogosto so opazili bolečine v trebuhu, slabost, brezuspešno bruhanje.

Hiperpigmentacija kože - patognomonični klinični simptom primarnega hipokortizma. Intenzivno obarvane naravne gubice kože, kraji stika z obleko. Hiperpigmentacijo povzroča pretirano izločanje ACTH in melanocit-stimulirajočega hormona. S sekundarnim hipokorticizmom ni hiperpigmentacije.

V nekaterih primerih se zaradi pomanjkanja protiteles proti glukokortikoidom razvijejo hipoglikemični pogoji.

Pri prirojeni kronični insuficienci nadledvične žleze se znaki bolezni pojavijo kmalu po rojstvu. Značilna hitra izguba telesne mase, hipoglikemija, anoreksija, regurgitacija. Tipična pigmentacija bradavic, bele trebušne linije, zunanjih spolovil na bledi koži.

Klasifikacija kronične adrenalne insuficience

I. Primarna insuficienca nadledvične skorje (Addisonova bolezen)

• V rokah.
  • Vročinska hipoplazija nadledvične skorje.
  • Hypoaldosteronizem.
  • Adrenolekodistrofija.
  • Družina je izolirala pomanjkanje glikokortikoida.
  • Sindrom Allgrove.
• Pridobljeno.
  • Avtomunski adrenalin.
  • Infekcijski adrenalitis (tuberkuloza, sifilis, mikoze).
  • Amiloidoza.
  • Metastaze malignih tumorjev.

II. Sekundarna insuficienca nadledvične skorje

• V rokah.
  • Izolirana pomanjkljivost kortikotropina.
  • Hipopituitarizem.
• Pridobljeno.
• Destruktivna škoda na hipofizi (tumorji, krvavitve, okužbe, avtoimunski hipofizitis).

III. Terciarna insuficienca nadledvične skorje

• V rokah.
• Izolirana insuficienca kortikoliberina.
• Večkratna odpoved hipotalamusa.
• Pridobljeno.
• Destruktivna poškodba hipotalamusa.

IV. Motnje pri sprejemu steroidnih hormonov

• Pseudohypoaldosteronizem.
• Jatrogenska insuficienca nadledvične skorje.

[3], [4]

Zapleti kronične insuficience nadledvične žleze

Brez zdravljenja se simptomi kronične adrenalne insuficience hitro povečajo in se razvije kriza insuficience nadledvične žleze, za katero so značilni simptomi akutne insuficience nadledvične žleze. Obstaja oster šibkost, padec krvnega tlaka, bruhanje, ohlapna blata, bolečine v trebuhu. Obstajajo klonično-tonični konvulziji in meningealni simptomi. Obstajajo simptomi dehidracije, kardiovaskularne insuficience. Če pride do nepravočasnega ali neustreznega zdravljenja, je možen smrtonosni izid.

[5], [6], [7]

Diagnoza kronične adrenalne insuficience

Glavni diagnostični kriterij hipokortizma je zmanjšanje vsebnosti kortizola in aldosterona v krvnem serumu. V začetnem hipokortizmu nizke ravni kortizola in aldosterona spremlja povečanje vsebnosti ACTH in renina v krvni plazmi.

Pomanjkanje glukokortikoidov vodi v hipoglikemijo. Mineralokortikoidna insuficienca je značilna hiperkalemija in hiponatremija.

Ko izbrisani oblike kronične insuficience nadledvične žleze opravi preskus ACTH stimulacijski: Po zbiranju krvi za določitev bazalnih vrednosti kortizola pri 8 zjutraj daje drog Depojska ACTH tetrakozaktid ali Fast sinkorpin, kortikotropin. Nato se raven kortizola večkrat določi 12-24 ur po dajanju tetracosaktida ali 60 minut po kortikotropinu. Pri zdravih otrocih je vsebnost kortizola po uvedbi ACTH 4-6 krat višja od bazalne ravni. Pomanjkanje odziva na stimulacijo kaže na zmanjšanje zalog korenine nadledvične žleze.

[8], [9], [10], [11]

Diferencialna diagnostika

Diferencialno diagnozo kronične adrenalne insuficience je treba opraviti z nevrocirkulacijsko distonijo glede na hipotonični tip, nujno arterijsko hipotenzijo. Kombinacija arterijske hipotenzije z izgubo telesne mase je lahko s peptičnimi ulkusi v želodcu, anoreksijo, onkološko patologijo. V prisotnosti hiperpigmentacije se diferencialna diagnoza opravi z dermatomiozitisom, sklerodermo, pigmentno-papilarno distrofijo kože, zastrupitvijo s solmi težkih kovin.

[12], [13], [14], [15]

Zdravljenje kronične adrenalne insuficience

Obravnava krize je namenjena odpravljanju elektrolitskih motenj in hipoglikemije. Infuzijsko zdravljenje vključuje 0,9% raztopino natrijevega klorida in 5% raztopino glukoze. Skupna prostornina tekočine se izračuna na podlagi fizioloških potreb, ob upoštevanju izgub.

Istočasno začne nadomestno zdravljenje - prednost imajo glukokortikosteroidi z minerokortikoidno aktivnostjo, na primer hidrokortizon. Zdravilo se injicira delno v enem dnevu intramuskularno; v hudih primerih se v vodi topni pripravki hidrokortizona dajejo intravensko. Nato se po odvzemu krize nadledvične insuficience bolniki prenesejo na stalno nadomestno zdravljenje s tabletiranimi pripravki (cortef, cortineff). Ustreznost zdravljenja ocenjujejo parametri fizičnega in spolnega razvoja, krvnega tlaka, ravni elektrolitov v krvni plazmi, EKG.

Napoved

Z ustrezno nadomestno terapijo je napoved za življenje ugodna. Ob medvratnih boleznih, poškodbah, stresnih situacijah obstaja tveganje za nastanek krize nadledvične insuficience. V primerih domnevnega tveganja morate dnevni odmerek glukokortikosteroidov povečati 3-5 krat. Med kirurškim posegom se zdravilo daje parenteralno.

[16],