Akutna odpoved jeter pri otrocih

Akutna odpoved jeter pri otrocih (ARF) - hitro rastoči kršitve sintetičnega delovanja jeter označen s hudo koagulacije in jetrne encefalopatije. Odsotnost anamneze jetrnih bolezni je potreben pogoj za diagnozo akutne jetrne insuficience. Zabeležimo zmanjšanje PB ali povečanje protrombinskega časa, kot tudi zmanjšanje koncentracije koagulacijskega faktorja V več kot 50% normalne skupaj z vsakim korakom encefalopatije jeter, ki se razteza najmanj 26 tednov.

Izraz "fulminantni odpovedi jeter" je bil prvič predstavljen Trey in Davidson leta 1970 za določanje kliničnega sindroma označena z ostrim nastopom, motnje koagulacije in jetrne encefalopatije, je prišlo v 8 tednih po nastopu.

Diagnoza subminminantne jetrne insuficience se ugotavlja z razvojem jetrne odpovedi, ki ga 26 tednov ne spremlja jetrna encefalopatija.

V več primerih se pojavi akutna jetrna odpoved na podlagi predhodno nepriznane bolezni jeter. Na primer, ARF je lahko prvi simptom Wilsonove bolezni ali pomanjkanja a1-antitripsina. Ko odkrijemo prejšnje bolezni, se izraz "akutna odpoved jeter" ne uporablja (ker trajanje bolezni presega 26 tednov). Vendar je včasih nemogoče ugotoviti dejstvo kronične bolezni jeter. Izjema so bolniki z Wilsonovo boleznijo, proti kateri se pojavi okužba z virusom hepatitisa B ali razvoj avtoimunskega hepatitisa. Te bolezni so neposredni vzroki nedovoljene jetrne insuficience (manj kot 26 tednov).

Koncepti, uporabljeni glede na čas nastopa jetrne encefalopatije po odkritju zlatenice:

• Prekomerno jetrno odpoved jeter (manj kot 7 dni).
• Akutna odpoved jeter (8 do 28 dni).
• Subakutna jetrna odpoved (od 4 do 12 tednov).

ICD-10 koda

K 72 0 Akutna in subakutna odpoved jeter.

K 72 9 Odpoved jeter, nedoločeno.

Epidemiologija akutne odpovedi jeter

Prevalenca akutne jetrne insuficience je relativno nizka. Kot so pokazale študije, vsako leto v ZDA diagnosticira približno 2000 primerov. Podatki o incidenci ruskega artritisa v literaturi niso prisotni. Umrljivost zaradi akutne jetrne insuficience povprečno 3-4 osebe na leto na milijon prebivalcev in je odvisna od številnih dejavnikov, predvsem na podlagi etiologije in starosti bolnika. Častitljivi hepatitis B in hepatitis-delta veljajo za najbolj prognostično neugodne vzroke za razvoj ARF, pa tudi starost (pod 10 in več kot 40).

[1], [2], [3], [4], [5]

Kaj povzroča akutno ledvično odpoved?

Virusni in zdravilni hepatitis so glavni vzroki za razvoj akutne jetrne insuficience. Po podatkih, pridobljenih v ZDA, se v več kot polovici primerov pojavijo ARI zaradi poškodb zdravil v jetrih. V 42% primerov je razvoj OPN povzročil preveliko odmerjanje paracetamola. V Evropi je med vzroki OPN tudi prvo preveliko odmerjanje paracetamola. V državah v razvoju virusni hepatitis B in delta prevladujeta med boleznimi, ki povzročajo artritis (v obliki so-infekcije ali superinfekcije). Drugi virusni hepatitis manj pogosto povzroča razvoj arterijske hipertenzije. Približno 15% bolnikov vzroka akutne jetrne insuficience ni mogoče ugotoviti.

Vzroki za akutno jetrno pomanjkljivost

Virusi hepatitisa A, B (+5), C, E, G7	Kršitev sinteze žolčnih kislin
Citomegalovirus	Galaktosemija
Herpes simplex virus	Fruktozemija
Epstein-Barr virus	Tyrosinemija
Paramiksovirus	Neonatalna hemohromatoza
Adenovirus	Wilsonova bolezen
Zdravila in toksini	Pomanjkanje α-1-antitripsina
Odvisno od odmerka	Neoplastične
Acetaminophen	Limfom
CCI4	Metastaze v jetrih za rak dojke ali pljuč, melanom
Zastrupitev s glivami rodu Amanita	V povezavi z nosečnostjo
Rumen fosfor	Akutna maščobna jetra nosečnic
Toxin Bacillus cereus	HELLP sindrom (hemoliza, povišani indikatorji funkcionalnih testov jeter, zmanjšanje števila trombocitov)
Idiosinkratski	Drugi razlogi
Halle	Badda-Chiarijev sindrom
Isoniazid	Vensko-okluzivna bolezen
Rifampicin	Avtoimunski hepatitis
Vapyrroic acid	Ishemična šokirana jetra
Disulfiram	Heatstroke
Nesteroidna protivnetna zdravila	Odzivanje zavrnitve po presaditvi jeter
Hipertilen	Kriptogen
Reyeov sindrom (salicilna kislina)
Zeliščna medicina
Drugo

Simptomi akutne jetrne pomanjkljivosti

Glavni klinični simptomi akutne odpovedi jeter so zlatenica (ni vedno diagnosticirana) in bolečine v desnem zgornjem kvadrantu. Jetra se pri pregledu ne poveča. Karakteristika razvoja ascitesa in njegove kombinacije v hudih primerih s perifernim edemom in ansarko. Na površini kože se včasih nahajajo hematomi. Pogosto se opazi krvavitev iz sluznic gastrointestinalnega trakta, medtem ko pri bolnikih opazimo tarišno blato (meleno) ali bruhanje s krvjo. Določite različne stopnje resnosti encefalopatije in povišane ICP. Ob pojavu cerebralnega edema se pojavijo sistemska hipertenzija, hiperventilacija, spremenjeni pupilni refleksi, mišična togost in v hujših primerih - do komore za odstranjevanje.

Po prvem dnevnem jemanju velikih odmerkov paracetamola se pojavi anoreksija, bolnik moti slabost in bruhanje (pozneje izgine). Nato se odkrijejo simptomi akutne odpovedi jeter, opisani zgoraj.

Ko goba zastrupitev bankovec hude bolečine v trebuhu in drisko Vodno pojavljajo med 6-24 ur po zaužitju gliv v živilih in stalno za nekaj dni (običajno od 1 do 4 dni) po 2-4 dneh pojavi PE.

Diagnoza akutne odpovedi jeter

[6], [7]

Laboratorijske raziskave

• Trombocitopenija.
• Sprememba indikatorjev, ki odražajo sintetično delovanje jeter. Zmanjšanje koncentracije albumina in holesterola, faktor strjevanja krvi in fibrinogen V, zmanjšanje aktivnosti AChE, zmanjšanje PTI (ali podaljšanje protrombinskega časa).
• Znatno povečanje aktivnosti transaminaz ALT in ACT. V primeru prevelikega odmerjanja paracetamola ACT aktivnost lahko presega 10.000 U / l (norma je do 40 U / L). Povečanje aktivnosti AP ni vedno zabeleženo.
• Povečanje koncentracije bilirubina in amoniaka v krvnem serumu.
• Glioglikemija.
• Povečanje laktata v serumu.
• Povečanje koncentracije kreatinina in sečnine v krvnem serumu (z razvojem hepatorenalnega sindroma).

Instrumentalna diagnoza akutne jetrne pomanjkljivosti

Z ultrazvokom in doppler študijami, nespecifične spremembe so opazili pri izčrpanosti vaskularnega vzorca, motnje portal krvnega pretoka različnih stopinj in proste tekočine v trebušni votlini. Jetra je majhna.

Kadar histološko pregledamo jetrno biopsijo, se ugotavlja nekroza hepatocitov, ki v večini primerov ne omogoča ugotavljanja vzroka bolezni. Pri akutni odpovedi jeter se ne bi izvajala prebojna biopsija zaradi visoke verjetnosti krvavitve na ozadju hipokalagije. Ta študija se izvede samo, če je potrebna presaditev jeter ali v primeru obdukcije.

Zdravljenje akutne odpovedi jeter

Osnova za zdravljenje akutne odpovedi jeter so ukrepi za odpravo etioloških dejavnikov (ko so odkriti) in pozidromoterapijo, ki omogoča popravljanje zapletov.

Kadar se zastrupiramo s paracetamolom, se izpiranje želodca izvaja s široko sondo. Ko se v pralnih vodah odkrije tableta, se predpisujejo enterotoksipi (na primer aktivno oglje). V odsotnosti tablet v pralnih vodah priporočamo acetilcistein dajemo v odmerku 140 mg / kg (po nazogastrični hkrati), nato damo 70 mg / kg peroralno vsake 4 ure v treh dneh. Acetilcistein ima največji učinek pri uporabi v prvih 36 urah po zastrupitvi s paracetamolom.

Najpogostejše zastrupitve z glivami in Amatia Galerina vrste Amatia gobah povzroča vsebovale-amanitin povzroči toksične učinke z ireverzibilno inhibiranje RNA polimeraze. Zdravljenje tega pogoja vključuje uporabo silibinin [peroralno v odmerku 20-50 mg / (kghsut)] in penicilin G [intravensko v odmerku 1 mg / (kghsut) ali 1 800 000 enot / (kghsut)]. Dejavnost silibinina temelji na njegovi sposobnosti zaviranja zajemanja a-amanitina s hepatociti in za povečanje antioksidativne aktivnosti. To zdravilo daje največji učinek v prvih 48 urah po zastrupitvi. Penicilin G pomaga zmanjšati koncentracijo a-ammanina v žolču tako, da prekine cirkulacijo jeter v prebavilih toksina.

Ukrepi, ki jih je treba jemati ob odkritju akutne odpovedi jeter katerekoli etiologije:

• Zagotovite primerno oksigenacijo. Dodaten kisik je dobavljen in, če je potrebno, prezračevanje.
• Popravek presnovnih motenj, elektrolitov in CBS.
• Spremljanje hemodinamskih parametrov.
• Nadzor VCHD.
• Parenteralno dajanje glukoze za pravilno hipoglikemijo.
• Uvedba manitola za zmanjšanje ICP.
• Parenteralno dajanje zaviralcev protonske črpalke ali blokatorjev receptorja histamina tipa II za preprečevanje krvavitev v prebavilih.

Zdravljenje zapletov akutne odpovedi jeter

Jetrna encefalopatija

Za korekcijo PE je potrebno omejiti vnos beljakovin s hrano in predpiše laktuloza v odmerku 3-10 g / dan peroralno (otroci do enega leta - 3 g / dan, od 1 do 6 let - 3-7 g / dan, 7-14 let - 7 -10 mg / dan).

Edem možganov

Skupni ukrepi vključujejo zagotavljanje počitka in določenega položaja glave (pod kotom 100 stopinj na vodoravno površino), kar preprečuje arterijsko hipotenzijo in hipoksemijo. Specifično zdravljenje obsega dajanje manitola v odmerku 0,4 g / kg na uro (intravensko bolus) do normalizacije ICP. Treba je opozoriti, da je uporaba tega zdravila neučinkovita pri odpovedi ledvic in hiperosmolarnosti krvnega seruma. Hiperventilacija pogosto pozitivno vpliva na razvoj hepatične komi. Pri zdravljenju cerebralnega edema, ki ga povzroča akutna jetrna insuficienca, je imenovanje glukokortikoidnih zdravil neprimerno (zaradi pomanjkanja učinka).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipsokakoagulacija

Izvedena dajanje FFP [intravensko v odmerku 10 ml / (kghsut)] in vikasola [intramuskularno ali intravensko v odmerku 1 mg / (kghsut)]. V primeru nezadostne učinkovitosti pripravkov faktorji strjevanja krvi (FEIBA Tim-4 Imuno - strjevanje krvi faktorjev II, VII, IX in X v kombinaciji 75-100 IU / kg). Za preprečevanje gastrointestinalne krvavitve sredi hypocoagulation delujejo parenteralno dajanje inhibitorjev protonske črpalke ali zaviralci histaminskih receptorskih Druga vrsta [npr kvamatel mgDkghsut 1-2) 2-3 ur, vendar ne več kot 300 mg / dan].

Hepatorenalni sindrom

Terapevtske aktivnosti vključujejo dolivanje BCC hipovolemijo (infuzija 5% raztopine glukoze), z namenom dopamina [odmerku 2-4 mg / (kghch)], in neučinkovitost pripravkov izvaja GD. Prav tako je priporočljivo uporabljati veno-vensko hemofiltracijo.

Razvoj sepse služi kot pokazatelj uporabe antibakterijskih zdravil. Predpise se predpišejo ob upoštevanju občutljivosti posejane mikroflore. Uporaba antibiotikov je kombinirana s pasivno imunizacijo s pentaglobinom. Novorojenčki imenujejo 250 mg / kg, dojenčki - 1,7 ml / (kghh) intravensko kapljajo. Starejših otrocih in odraslih priporočamo damo 0,4 ml / (kghch) v skupnem odmerku 100 ml, nato pa za nadaljnjih 72 h kontinuirano infuzijo poteka pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), povečanje stopnje uvedbe 15 ml / (kghh)].

Če je konzervativno zdravljenje neučinkovito in ni kontraindikacij, je priporočljivo opraviti presaditev jeter. Določanje indikacij za presaditev jeter je izredno težka naloga. Tudi pri hudih oblikah akutne jetrne insuficience obstaja možnost okrevanja. Po drugi strani pa lahko kadar koli pride do nepovratnih sprememb v drugih organih, vključno z možgani, ki se štejejo za kontraindikacije za presaditev jeter.

Z razvojem akutne odpovedi jeter, spontanega okrevanja redka pri bolnikih s sintetičnim delovanjem bistveno zmanjša jeter (nizko koncentracijo albumina, izraženo koagulopatija), visoka raven bilirubina, ALT nizko aktivnost, kot tudi daljši čas med začetkom in pojavom znakov encefalopatije.

Merila za določanje indikacij za presaditev jeter pri razvoju akutne odpovedi jeter (po različnih študijah):

• Povečanje koncentracije bilirubina je več kot 299 μmol / l.
• Povečanje časa protrombina (več kot 62 s).
• Zmanjšanje aktivnosti ALT je manj kot 1288 U / l.
• Leukocitoza (več kot 9 tisoč).
• Trajanje bolezni pred razvojem PE je več kot 10,5 dni.
• Starost je manj kot dve leti.

Preprečevanje akutne jetrne okvare

Preprečevanje zahteva zdravljenje in preprečevanje bolezni jeter, kar lahko povzroči akutno odpoved jeter, izogibanje uporabi potencialno hepatotoksičnih snovi, prevelik odmerek zdravila, vključno s paracetamolom.

Kakšno napoved ima akutna jetrna insuficienca?

V primeru prevelikega odmerjanja paracetamola se uporabljajo dodatna merila za oceno resnosti bolnikovega stanja:

• Hipoglikemija (manj kot 2,5 mmol / l).
• Povečanje koncentracije kreatinina (več kot 200 mmol / l).
• Prisotnost metabolične acidoze (pH manj kot 7,3).
• Povečanje protrombinskega časa (več kot 100 s).
• PE III stopnje.

Prisotnost teh kršitev pri otrocih kaže na povečanje verjetnosti smrti in kaže na poslabšanje napovedi.

Neugodni prognostični dejavniki pri razvoju akutne odpovedi jeter:

• Povečanje protrombinskega časa (več kot 100 s).
• Zmanjšanje faktorja strjevanja krvi V (manj kot 20-30%).
• Podaljšana zlatenica (več kot 7 dni).
• Starost (mlajša od 11 let in starejša od 40 let).

Za akutno jetrno insuficienco zaradi hepatitisa A ali po zastrupitvi s paracetamolom je značilna dobra napoved.

Preživetje organa po presaditvi jeter, proizvedeno pri akutni odpovedi jeter, ponavadi ni previsoko (v primerjavi s kirurškim posegom na kronično jetrno bolezen). Glede na literaturo je stopnja preživetja bolnikov po presaditvi v nujnih primerih v prvem letu 66%, v petih letih - 59%. Po operacijah za kronično jetrno insuficienco, odvisno od diagnoze, se zabeleži povečanje preživetja na 82-90% v prvem letu in na 71-86% v petih letih.