Beckerjev nevus pri odraslih in otrocih

Pigmentirano, dlakavo rojstno znamenje (epidermalni nevus) ima še eno ime - Beckerjev nevus, poimenovan po ameriškem dermatologu Williamu Beckerju, ki je to bolezen prvič opisal konec štiridesetih let prejšnjega stoletja.

Epidemiologija

Po nekaterih podatkih se razširjenost te patologije med bolniki z dermatološkimi boleznimi giblje od 0,52 do 2 %; v 0,5 % primerov gre za moške bolnike, mlajše od 25 let. [ 1 ]

Razmerje med moškimi in ženskami je približno 1:1, po drugih virih pa 5:1.

Vzroki Beckerjev nevus

Strokovnjaki menijo, da je Beckerjev nevus ena od sporadičnih in redkih vrst epidermalnega melanocitnega nevusa, torej pigmentirane tvorbe na koži. Opredeljen je tudi kot neviformna melanoza ali Beckerjev pigmentirani hamartom. [ 2 ]

Specifični vzroki za to patologijo trenutno niso znani.

Beckerjev nevus se lahko razvije pri otroku ali najstniku, nekateri otroci se s to napako rodijo. Lahko pa je povezan z nepravilnostjo v genu, ki še ni bil identificiran. [ 3 ] Pogosto je povezan z drugimi prirojenimi boleznimi [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nastanek epidermalnega melanocitnega nevusa nastane zaradi povečane proliferacije epidermalnih celic, melanocitov in lasnih mešičkov. Vendar nihče še ne more natančno pojasniti, kako se to zgodi.

Ker se povečanje in potemnitev rojstnega znamenja s povečano rastjo dlak na njegovi površini opazi v adolescenci (z začetkom pubertete), se domneva, da so pri njihovem nastanku udeleženi moški spolni hormoni (androgeni), ki krožijo v krvi. [ 8 ]

Dejavniki tveganja

Brez natančnega izvora dermatologi niso ugotovili dejavnikov tveganja za pojav te vrste nevusa. Vendar mnogi menijo, da je glavni dejavnik dednost. Čeprav po rezultatih nekaj študij družinski primeri predstavljajo 0,52–2 % vseh bolnikov z diagnozo nevusne melanoze.

Genetiki poudarjajo možnost obstoja heterozigotnih posameznikov v več generacijah z manifestacijo patologije, pod pogojem, da se kot posledica dolgotrajne somatske mutacije oblikuje klon homozigotnih celic.

Patogeneza

Patogeneza Beckerjeve melanoze, ki spada v kategorijo prirojenih melanocitnih nevusov, prav tako ni jasna. Kot smo že omenili, je lahko pigmentna anomalija hormonsko odvisna, kar je verjetno povezano z lokalnim povečanjem izražanja androgenih receptorjev v koži.

In razvrstitev Beckerjevega nevusa kot vrste hiperpigmentacije kože omogoča, da se upošteva njegova povezava z motnjo sinteze kožnega pigmenta melanina s strani dendritičnih celic (melanocitov) bazalne plasti povrhnjice.

Simptomi Beckerjev nevus

Ob rojstvu ali kasneje se prvi znaki Beckerjevega nevusa pojavijo kot jasno definirano svetlo rjavo rojstno znamenje na koži zgornjega dela telesa - na ramenih, prsih ali hrbtu, občasno tudi drugje, vendar le na eni strani. Drugih simptomov ni opaziti.

S starostjo lisa postane temnejša, kar kaže na progresivno hiperpigmentacijo, koža znotraj njenih meja pa postane debelejša. Poleg tega na mestu zraste veliko dlak (to imenujemo hipertrihoza). Včasih se na prizadetem predelu kože pojavijo akne.

Običajno je prizadeta samo koža, lahko pa so prisotne tudi prirojene spremljajoče ipsilateralne anomalije, torej na isti strani kot nevus. V takih primerih govorimo o tako imenovanem Beckerjevem nevusovem sindromu.

Beckerjev nevusov sindrom se lahko kaže kot: [ 9 ], [ 10 ]

• hamartom (proliferacija) gladkega mišičnega tkiva;
• hipoplazija (nerazvitost) mlečne žleze ali aplazija prsne mišice;
• prisotnost dodatne bradavice;
• hiperplazija maščobnega tkiva zunaj mlečne žleze;
• hipoplazija lopatice, rame ali roke;
• hemivertebra (prirojena ukrivljenost hrbtenice);
• izboklina prsnice in reber (imenovana tudi golobji prsni koš0;
• distrofija podkožnega maščobnega tkiva;
• povečanje nadledvičnih žlez.

Zapleti in posledice

Beckerjev nevus je benigna tvorba; oddaljene posledice v obliki malignosti rojstnega znamenja so v medicinskih virih zabeležene le pri nekaj bolnikih. [ 11 ]

Mišično-skeletne in druge anomalije so povezane s prirojenim Beckerjevim nevusnim sindromom.

Diagnostika Beckerjev nevus

Praviloma je diagnoza omejena na klinični pregled prizadetega območja koi krapa z dermatoskopijo.

Za več podrobnosti glejte – Diagnoza madežev

Če zdravnik dvomi o benigni naravi rojstnega znamenja, se opravi biopsija in histološki pregled vzorca tkiva.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje postinflamatorno hiperpigmentacijo, prirojeni hamartom gladkih mišic, genetsko pogojen McCune-Albrightov sindrom in prirojeno anomalijo, kot je velikanski melanocitni nevus.[ 12 ]

Zdravljenje Beckerjev nevus

Trenutno učinkovito zdravljenje večine primerov Beckerjevega nevusa ni mogoče, taktike zdravstvene oskrbe pa se za vsakega posameznega bolnika razvijajo individualno.

Ker Beckerjev nevus povzroča kozmetične težave, ki zmanjšujejo kakovost življenja bolnikov, se lahko izvede kozmetično kirurško zdravljenje: odstranitev nevusa z rubinskim laserjem ali frakcijsko obnavljanje površine z neodimskim laserjem. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Vendar pa učinkovitost takšnega zdravljenja izniči visoka stopnja recidivov.

Veliko lažje in varneje je odstraniti dlake, ki rastejo na nevusih, na primer z uporabo zunanjih izdelkov za odstranjevanje dlak. Opisan je bil primer zdravljenja s protitumorskim zdravilom Flutamid. [ 17 ] In da preprečimo še večje potemnitev rojstnih znamenj, jih je treba zaščititi pred neposredno sončno svetlobo.

Preprečevanje

Za to patologijo ni preventivnih ukrepov.

Napoved

Žal za Beckerjev nevus ni tablet ali mazil in ne izgine sam od sebe. Zato prognoza ni zelo spodbudna.