Bolezni otrok (pediatrija)

Juvenilni dermatomiozitis

Juvenilni dermatomiozitis (idiopatski juvenilni dermatomiozitis, juvenilni dermatopolimiositis) - težka progresivna sistemska bolezen večinoma škodijo progastih mišic, kože in krvne žile mikrovaskulaturi

Kako se zdravi sistemski lupus eritematozus?

Sistemski eritematozni lupus je kronična bolezen, pri kateri ni mogoče doseči popolnega in dokončnega zdravljenja. Cilji zdravljenja je, da zavirajo aktivnost patološkega procesa, ohranjanje in obnavljanje funkcionalnosti prizadetih organov in sistemov, uvajanje in vzdrževanje klinične in laboratorijske odpusta, preprečevanju ponovitve, da bi dosegli dolgo trajanje življenja bolnikov in da se zagotovi dovolj visoka njegovo kakovost.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa temelji na pacientovih kliničnih, instrumentalnih, laboratorijskih in morfoloških značilnostih, kar zahteva celovit pregled.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Za simptome sistemskega eritematoznega lupusa je značilen izrazit polimorfizem, vendar skoraj skoraj 20% otrok opazijo skoraj monoklonske variante prvenstva bolezni. Tok sistemskega eritematoznega lupusa je navadno valovita, z izmenicnimi obdobji poslabšanja in remisijam. Na splošno sistemski lupus eritematozus pri otrocih zaznamuje bolj akuten začetek in potek bolezni, zgodnejša in hitra generalizacija ter manj ugoden izid kot pri odraslih.

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa

Posebnost sistemski eritematozni lupus - motnje imunskega ureditve, skupaj z izgubo imunološke tolerance na lastni antigeni in razvoj avtoimunske odziva s širšimi produktsirovaniem spektra protiteles predvsem kromatina (v nukleosomom) in njegovih posameznih sestavnih delov, pri čemer nativne DNA in histones.

Vzroki za sistemski lupus eritematozus

Vzroki za sistemski eritematozni lupus so še vedno nejasni, kar povzroča težave pri diagnosticiranju in zdravljenju. Menijo, da različni endo- in eksogeni dejavniki vplivajo na razvoj bolezni.

Klasifikacija sistemskega eritematoznega lupusa

Narava sevanja in stopnja delovanja sistemskega eritematoznega lupusa se določi v skladu s klasifikacijo VA. Nasonova (1972-1986). Narava seveda se določi ob upoštevanju resnosti začetka, časa začetka posplošitve procesa, značilnosti klinične slike in stopnje napredovanja bolezni.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus - sistemska avtoimunska bolezen neznane etiologije, ki temelji na genetsko pogojene oslabitve imunskega ureditve, ki določa tvorbo organonespetsificheskih protiteles proti antigenom celične jeder z razvojem imunskega vnetja v tkivih številnih organov.

Behcetova bolezen pri otrocih

Behcetova bolezen - sistemski vaskulitis majhnih posod z nekrozo žilne stene in perivaskularno infiltracijo limfomonocitov; je značilna triada v obliki ponavljajočega se aortnega stomatitisa; genitalne razjede in uveitisa. Pojavijo se v kateri koli starosti, vendar pri otrocih Behcetova bolezen je redka patologija. Ugotovljena je bila genetska predsodka, komunikacija s HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopski poliarteritis

Mikroskopski poliarteritis - nekrotizirajoči vaskulitis z majhno škodo poskodbe, povezano z antineutrofilnimi citoplazemskimi avtoantenimi boleznimi (ANCA); Pogosto je pri mnogih organih in sistemih, vendar so najbolj izrazite spremembe v pljučih, ledvicah in koži. Izolirana v ločeno nosološko obliko sistemskega vaskulitisa v zadnjih letih in vključena v klasifikacijo iz leta 1992.

Zdravje