Ektodermalna displazija je skupina dednih bolezni, ki jih povzroča nenormalni razvoj ektoderm, in je povezana z različnimi spremembami v povrhnjici in prirastkih kože.
Epidermolysis bullosa (dedno pemfigus) - velika skupina brez vnetnih kožnih bolezni, označena s tendenco za kožo in sluznice k razvoju mehurčkov, prednostno pod rahlim mehanske poškodbe (odrgnine, tlak, vnos trdnih živil).
Nevrofibromatoza (Recklinghausen bolezen) - dedna bolezen označena s deformiranost ekto- in mesodermal strukture, predvsem kože, živčnih in kosti sistemi s povečanim tveganjem malignih tumorjev.
Darjaova bolezen je redka bolezen, za katero je značilna patološka keratinizacija (dyskeratosis), padavine pohotnih, večinoma folikularnih, papul na seborejnih območjih.
Za prvič kombinacija ihtioze - ihtiozformnoy prirojeno eritrodermijo (lamelna ihtioza) lase lezije nodularna tipa trihoreksisa kombinaciji z atopijo opisano EV NETHERTON (1958).
Ihtioza je skupina dednih kožnih bolezni, za katere je značilno motenje keratinizacije. Vzroki in patogeneza niso v celoti razumljeni. Mnoge oblike ihtioze temeljijo na mutacijah ali motnjah pri izražanju genov, ki kodirajo različne oblike keratina. Pri lamelarni ihtiozi so opazili pomanjkanje transglutaminaznih keratinocitov in proliferativno hiperkeratozo.
To bolezen so prvič opisali leta 1956 s strani angleških dermatologov Sneddona in Wilkinsona. Do nedavnega je v literaturi razpravljali, ali je bolezen neodvisen nozokomialne oblika dermatoze ali pod njegovo masko skriva pustulozne psoriaze, impetigo herpetiformis Hebra, pustulozno obliko dermatitisa Duhring in številne druge kožne bolezni.
