Igelna elektromiografija

Igelna elektromiografija vključuje naslednje glavne metode:

• standardni igelni EMG;
• EMG posameznega mišičnega vlakna;
• makroEMG;
• skeniranje EMG.

Standardna igelna elektromiografija

Iglična elektromiografija je invazivna metoda pregleda, ki se izvaja s pomočjo koncentrične igelne elektrode, vstavljene v mišico. Iglična elektromiografija omogoča oceno perifernega nevromotoričnega aparata: morfofunkcionalne organizacije motoričnih enot skeletnih mišic, stanja mišičnih vlaken (njihove spontane aktivnosti) in v primeru dinamičnega opazovanja - oceno učinkovitosti zdravljenja, dinamike patološkega procesa in prognoze bolezni.

Diagnostična vrednost

Standardna igelna elektromiografija zavzema osrednje mesto med elektrofiziološkimi raziskovalnimi metodami pri različnih nevromuskularnih boleznih in je odločilnega pomena pri diferencialni diagnozi nevrogenih in primarnih mišičnih bolezni.

Ta metoda se uporablja za določanje stopnje denervacije v mišici, ki jo inervira prizadeti živec, stopnje njenega okrevanja in učinkovitosti reinervacije.

Iglična elektromiografija je našla svojo uporabo ne le v nevrologiji, temveč tudi v revmatologiji, endokrinologiji, športni in delovni medicini, pediatriji, urologiji, ginekologiji, kirurgiji in nevrokirurgiji, oftalmologiji, zobozdravstvu in maksilofacialni kirurgiji, ortopediji in številnih drugih medicinskih področjih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Indikacije za postopek

Bolezni motoričnih nevronov hrbtenjače ( ALS, spinalne amiotrofije, poliomielitis in postpolio sindrom, siringomielija itd.), mielopatije, radikulopatije, različne nevropatije (aksonske in demielinizirajoče), miopatije, vnetne mišične bolezni ( polimiozitis in dermatomiozitis ), centralne motnje gibanja, motnje sfinktra in številne druge situacije, ko je treba objektivizirati stanje motoričnih funkcij in sistema za nadzor gibanja, oceniti vključenost različnih struktur perifernega nevromotornega aparata v proces.

[ 6 ]

Priprava

Pacient na pregled ne potrebuje posebne priprave. Iglična elektromiografija zahteva popolno sprostitev preiskovanih mišic, zato se izvaja v ležečem položaju pacienta. Pacienta izpostavimo preiskovanim mišicam, ga položimo na hrbet (ali trebuh) na udoben mehak kavč z nastavljivim vzglavnikom, ga obvestimo o prihajajočem pregledu in mu razložimo, kako naj mišico napne in nato sprosti.

[ 7 ]

Tehnika igelna elektromiografija

Študija se izvaja s koncentrično iglasto elektrodo, vstavljeno v motorično točko mišice (dovoljeni polmer ni večji od 1 cm za velike mišice in 0,5 cm za majhne). Zabeleži se potenciali MU (PMU). Pri izbiri PMU za analizo je treba upoštevati določena pravila za njihov izbor.

Iglene elektrode za večkratno uporabo se predhodno sterilizirajo v avtoklavu ali z drugimi metodami sterilizacije. Sterilne iglene elektrode za enkratno uporabo se odprejo tik pred pregledom mišic.

Po vstavitvi elektrode v popolnoma sproščeno mišico in ob vsakem njenem premikanju se spremlja morebiten pojav spontane aktivnosti. PMU se zabeleži z minimalno hotno mišično napetostjo, kar omogoča identifikacijo posameznih PMU. Izbere se 20 različnih PMU, pri čemer se opazuje določeno zaporedje premikanja elektrode v mišici.

Pri ocenjevanju stanja mišic se izvede kvantitativna analiza zaznane spontane aktivnosti, kar je še posebej pomembno pri spremljanju bolnikovega stanja skozi čas, pa tudi pri ugotavljanju učinkovitosti terapije. Analizirajo se parametri zabeleženih potencialov različnih motoričnih enot.

Igelna elektromiografija pri sinaptičnih boleznih

Pri sinaptičnih boleznih velja igelna elektromiografija za dodatno metodo pregleda. Pri miasteniji omogoča oceno stopnje "blokade" mišičnih vlaken v MU, ki jo določa stopnja zmanjšanja povprečnega trajanja MU v pregledanih mišicah. Vendar pa je glavni cilj igelne elektromiografije pri miasteniji izključitev morebitne sočasne patologije (polimiozitis, miopatija, endokrine motnje, različne polinevropatije itd.). Igelna elektromiografija se pri bolnikih z miastenijo uporablja tudi za določanje stopnje odziva na dajanje antiholinesteraznih zdravil, torej za oceno spremembe parametrov MU ob dajanju neostigmin metil sulfata (proserina). Po dajanju zdravila se trajanje MU v večini primerov poveča. Odsotnost reakcije lahko kaže na tako imenovano miastenično miopatijo.

Glavna elektromiografska merila sinaptičnih bolezni:

• skrajšanje povprečnega trajanja parcialne diferencialne izobrazbe;
• zmanjšanje amplitude posameznih PMU (lahko je odsotno);
• zmerna polifazija PDE (lahko je odsotna);
• odsotnost spontane aktivnosti ali prisotnost le izoliranega PF.

Pri miasteniji je povprečno trajanje MUAP običajno nekoliko skrajšano (za 10–35 %). Večina MUAP ima normalno amplitudo, vendar je v vsaki mišici zabeleženih več MUAP z zmanjšano amplitudo in trajanjem. Število polifaznih MUAP ne presega 15–20 %. Spontana aktivnost je odsotna. Če se pri bolniku odkrije izrazita PF, je treba pomisliti na kombinacijo miastenije s hipotiroidizmom, polimiozitisom ali drugimi boleznimi.

Igelna elektromiografija pri primarnih mišičnih boleznih

Igelna elektromiografija je glavna elektrofiziološka metoda za diagnosticiranje primarnih mišičnih bolezni (različnih miopatij). Zaradi zmanjšane sposobnosti motoričnih enot, da razvijejo zadostno silo za vzdrževanje že minimalnega napora, mora bolnik s katero koli primarno mišično patologijo aktivirati veliko število motoričnih enot. To določa posebnost elektromiografije pri takih bolnikih. Pri minimalni hotni mišični napetosti je težko izolirati posamezne motorične enote; na zaslonu se pojavi toliko majhnih potencialov, da je njihova identifikacija nemogoča. To je tako imenovani miopatski vzorec elektromiografije.

Pri vnetnih miopatijah (polimiozitisu) pride do procesa reinervacije, ki lahko povzroči povečanje parametrov MUAP.

Glavni elektromiografski kriteriji primarnih mišičnih bolezni:

• skrajšanje povprečnega trajanja PDE za več kot 12 %;
• zmanjšanje amplitude posameznih PMU (povprečna amplituda je lahko zmanjšana ali normalna, včasih pa tudi povečana);
• polifazija PDE;
• izrazita spontana aktivnost mišičnih vlaken pri vnetni miopatiji (polimiozitisu) ali PMD (v drugih primerih je minimalna ali odsotna).

Zmanjšanje povprečnega trajanja MUAP je kardinalni znak vsake primarne mišične bolezni. Razlog za to spremembo je, da pri miopatijah mišična vlakna atrofirajo, nekatera od njih zaradi nekroze izpadejo iz sestave MU, kar vodi v zmanjšanje parametrov MUAP. Zmanjšanje trajanja večine MUAP je zaznano v skoraj vseh mišicah bolnikov z miopatijami, čeprav je bolj izrazito v klinično najbolj prizadetih proksimalnih mišicah.

Histogram porazdelitve PMU glede na trajanje se premakne proti manjšim vrednostim (stopnja I ali II). Izjema je PMD: zaradi ostre polifazije PMU, ki včasih doseže 100 %, se lahko povprečno trajanje znatno poveča.

Elektromiografija posameznih mišičnih vlaken

Elektromiografija posameznih mišičnih vlaken omogoča preučevanje električne aktivnosti posameznih mišičnih vlaken, vključno z določanjem njihove gostote v mišično-motoričnih enotah in zanesljivosti nevromuskularnega prenosa z uporabo metode jitterja.

Za izvedbo študije je potrebna posebna elektroda z zelo majhno površino za razelektritev s premerom 25 µm, ki se nahaja na njeni stranski površini 3 mm od konca. Majhna površina za razelektritev omogoča snemanje potencialov posameznega mišičnega vlakna v območju s polmerom 300 µm.

[ 8 ], [ 9 ]

Študija gostote mišičnih vlaken

Določanje gostote mišičnih vlaken v MU temelji na dejstvu, da je območje mikroelektrode za snemanje aktivnosti posameznega mišičnega vlakna strogo določeno. Merilo gostote mišičnih vlaken v MU je povprečno število potencialov posameznih mišičnih vlaken, zabeleženih v območju njenega snemanja med preučevanjem 20 različnih MU v različnih conah mišice. Običajno lahko to območje vsebuje le eno (redko dve) mišični vlakni, ki pripadata isti MU. Z uporabo posebne metodične tehnike (sprožilne naprave) se je mogoče izogniti pojavu potencialov posameznih mišičnih vlaken na zaslonu, ki pripadajo drugim MU.

Povprečna gostota vlaken se meri v konvencionalnih enotah z izračunom povprečnega števila potencialov posameznih mišičnih vlaken, ki pripadajo različnim MU. Pri zdravih ljudeh se ta vrednost spreminja glede na mišico in starost od 1,2 do 1,8. Povečanje gostote mišičnih vlaken v MU odraža spremembo v strukturi MU v mišici.

Raziskava pojava tresenja

Običajno je elektrodo za snemanje posameznega mišičnega vlakna v mišici vedno mogoče namestiti tako, da se zabeležijo potenciali dveh sosednjih mišičnih vlaken, ki pripadajo eni motorični enoti. Če sprožilna naprava aktivira potencial prvega vlakna, se bo potencial drugega vlakna časovno nekoliko razlikoval, saj impulz potrebuje različen čas, da preide skozi dva živčna končiča različnih dolžin. To se odraža v spremenljivosti medvrhovnega intervala, tj. čas snemanja drugega potenciala niha glede na prvega, kar je opredeljeno kot potencialni "ples" ali "tresenje", katerega vrednost je običajno 5-50 μs.

Trepetanje odraža spremenljivost časa nevromuskularnega prenosa v dveh motoričnih končnih ploščah, zato nam ta metoda omogoča preučevanje stabilnosti nevromuskularnega prenosa. Ko ga moti kakršna koli patologija, se trepetanje poveča. Njegovo najbolj izrazito povečanje opazimo pri sinaptičnih boleznih, predvsem pri miasteniji.

Ob znatnem poslabšanju živčno-mišičnega prenosa se pojavi stanje, ko živčni impulz ne more vzbuditi enega od dveh sosednjih vlaken in pride do tako imenovane blokade impulzov.

Pri ALS opazimo tudi znatno povečanje tresenja in nestabilnost posameznih komponent PMU. To je mogoče pojasniti z dejstvom, da terminali in nezrele sinapse, ki so nastale kot posledica kaljenja, delujejo z nezadostno stopnjo zanesljivosti. V tem primeru se najbolj izrazito tresenje in blokiranje impulzov opazi pri bolnikih s hitrim napredovanjem procesa.

Makroelektromiografija

Makroelektromiografija nam omogoča presojo velikosti motoričnih enot v skeletnih mišicah. Med študijo se hkrati uporabljata dve igličasti elektrodi: posebna makroelektroda, vstavljena globoko v mišico, tako da je abduktorska stranska površina elektrode v debelini mišice, in navadna koncentrična elektroda, vstavljena pod kožo. Metoda makroelektromiografije temelji na preučevanju potenciala, ki ga zabeleži makroelektroda z veliko abduktorsko površino.

Konvencionalna koncentrična elektroda služi kot referenčna elektroda, vstavljena pod kožo na razdalji najmanj 30 cm od glavne makroelektrode v območje minimalne aktivnosti preučevane mišice, torej čim dlje od motorične točke mišice.

Druga elektroda za snemanje potencialov posameznih mišičnih vlaken, nameščena v kanili, registrira potencial mišičnega vlakna preučevane MU, kar služi kot sprožilec za povprečenje makropotenciala. Signal iz kanile glavne elektrode prav tako vstopi v povprečevalec. Povpreči se 130–200 impulzov (epoha 80 ms, za analizo se uporablja obdobje 60 ms), dokler se ne pojavita stabilna izolinija in stabilen amplitudni makropotencial MU. Registracija se izvaja na dveh kanalih: na enem se zabeleži signal iz enega mišičnega vlakna preučevane MU, kar sproži povprečenje, na drugem pa se reproducira signal med glavno in referenčno elektrodo.

Glavni parameter, ki se uporablja za oceno makropotenciala motorične enote, je njegova amplituda, merjena od vrha do vrha. Trajanje potenciala pri tej metodi ni pomembno. Oceniti je mogoče površino makropotencialov motorične enote. Običajno obstaja širok razpon vrednosti njegove amplitude, s starostjo pa se nekoliko poveča. Pri nevrogenih boleznih se amplituda makropotencialov motorične enote povečuje glede na stopnjo reinervacije v mišici. Pri nevronskih boleznih je najvišja.

V poznih fazah bolezni se amplituda makropotencialov MU zmanjša, zlasti z znatnim zmanjšanjem mišične moči, kar sovpada z zmanjšanjem parametrov MU, zabeleženih s standardno igelno elektromiografijo.

Pri miopatijah opazimo zmanjšanje amplitude makropotencialov motoričnih enot, vendar so pri nekaterih bolnikih njihove povprečne vrednosti normalne, kljub temu pa je še vedno opaziti določeno število potencialov z zmanjšano amplitudo. Nobena od študij, ki so preučevale mišice bolnikov z miopatijo, ni pokazala povečanja povprečne amplitude makropotencialov motoričnih enot.

Metoda makroelektromiografije je zelo delovno intenzivna, zato se v rutinski praksi ne uporablja pogosto.

Skenirajoča elektromiografija

Metoda omogoča preučevanje časovne in prostorske porazdelitve električne aktivnosti motorične enote s skeniranjem, tj. postopnim premikanjem elektrode na območju lokacije vlaken preučevane motorične enote. Skenirajoča elektromiografija zagotavlja informacije o prostorski lokaciji mišičnih vlaken po celotnem prostoru motorične enote in lahko posredno nakaže na prisotnost mišičnih skupin, ki nastanejo kot posledica procesa denervacije mišičnih vlaken in njihove ponovne reinervacije.

Pri minimalni hoteni napetosti mišice se elektroda, vstavljena vanjo za snemanje posameznega mišičnega vlakna, uporabi kot sprožilec in s pomočjo izhodne koncentrične iglične (skenirne) elektrode se PMU posname z vseh strani v premeru 50 mm. Metoda temelji na počasnem postopnem potopitvi standardne iglične elektrode v mišico, kopičenju informacij o spremembi parametrov potenciala določene MU in konstruiranju ustrezne slike na zaslonu monitorja. Skenirajoča elektromiografija je niz oscilogramov, nameščenih drug pod drugim, od katerih vsak odraža nihanja biopotenciala, posnetega na določeni točki in zajetega z izhodno površino koncentrične iglične elektrode.

Nadaljnja računalniška analiza vseh teh MUAP in analiza njihove tridimenzionalne porazdelitve omogoča vpogled v elektrofiziološki profil motoričnih nevronov.

Pri analizi podatkov skenirne elektromiografije se oceni število glavnih vrhov MUAP, njihov premik v času pojava, trajanje intervalov med pojavom posameznih frakcij potenciala dane MU in izračuna premer območja porazdelitve vlaken v vsaki od pregledanih MU.

Pri DRP se amplituda in trajanje ter površina potencialnih nihanj na vrstični elektromiografiji povečajo. Vendar se presek območja porazdelitve vlaken posameznih DE ne spremeni bistveno. Prav tako se ne spremeni število frakcij, značilnih za dano mišico.

Kontraindikacije za postopek

Kontraindikacij za igelno elektromiografijo praktično ni. Omejitev velja za nezavestno stanje pacienta, ko ne more prostovoljno napeti mišice. Vendar pa je tudi v tem primeru mogoče ugotoviti prisotnost ali odsotnost trenutnega procesa v mišicah (s prisotnostjo ali odsotnostjo spontane aktivnosti mišičnih vlaken). Igelno elektromiografijo je treba izvajati previdno v mišicah, ki imajo izrazite gnojne rane, neceljive razjede in globoke opeklinske lezije.

[ 10 ], [ 11 ]

Normalna učinkovitost

DE je strukturni in funkcionalni element skeletne mišice. Tvori ga motorični nevron, ki se nahaja v sprednjem rogu sive snovi hrbtenjače, njegov akson pa se kot del motorične korenine pojavlja kot mielinizirano živčno vlakno, in skupina mišičnih vlaken, ki s pomočjo sinapse tvorijo stik s številnimi vejami tega aksona, ki so brez mielinske ovojnice – terminali.

Vsako mišično vlakno v mišici ima svoj konec, je del samo ene motorične enote in ima svojo sinapso. Aksoni se začnejo intenzivno razvejati na ravni nekaj centimetrov pred mišico, da zagotovijo inervacijo vsakega mišičnega vlakna, ki je del te motorične enote. Motorični nevron ustvari živčni impulz, ki se prenaša po aksonu, se ojača v sinapsi in povzroči krčenje vseh mišičnih vlaken, ki pripadajo tej motorični enoti. Skupni bioelektrični potencial, zabeležen med takim krčenjem mišičnih vlaken, se imenuje potencial motorične enote.

Potenciali motoričnih enot

Ocena stanja motoričnih enot človeških skeletnih mišic se opravi na podlagi analize parametrov potencialov, ki jih ustvarjajo: trajanja, amplitude in oblike. Vsaka motorična enota nastane kot rezultat algebrskega seštevanja potencialov vseh mišičnih vlaken, ki sestavljajo motorično enoto, ki deluje kot ena sama entiteta.

Ko se vzbujevalni val razširi po mišičnih vlaknih proti elektrodi, se na zaslonu monitorja pojavi trifazni potencial: prvi odklon je pozitiven, nato sledi hiter negativni vrh, potencial pa se konča s tretjim, spet pozitivnim odklonom. Te faze imajo lahko različne amplitude, trajanja in površine, ki so odvisne od tega, kako se izhodna površina elektrode nahaja glede na osrednji del posnete DE.

Parametri PMU odražajo velikost DE, količino, medsebojno razporeditev mišičnih vlaken in gostoto njihove porazdelitve v vsaki specifični DE.

[ 12 ], [ 13 ]

Trajanje normalnega potenciala motorične enote

Glavni parameter parcialne diferencialne enačbe (PDE) je njeno trajanje oziroma dolžina, merjena kot čas v milisekundah od začetka odstopanja signala od središčne črte do njegove popolne vrnitve nanjo.

Trajanje PMU pri zdravi osebi je odvisno od mišice in starosti. S starostjo se trajanje PMU povečuje. Da bi ustvarili enotna merila za normo pri preučevanju PMU, so bile razvite posebne tabele normalnih povprečnih vrednosti trajanja za različne mišice ljudi različnih starosti. Odlomek takšnih tabel je podan spodaj.

Merilo za oceno stanja MU v mišici je povprečno trajanje 20 različnih MUAP, zabeleženih na različnih točkah preučevane mišice. Povprečna vrednost, dobljena med študijo, se primerja z ustreznim kazalnikom, predstavljenim v tabeli, in izračuna odstopanje od norme (v odstotkih). Povprečno trajanje MUAP se šteje za normalno, če je znotraj ±12 % vrednosti, navedene v tabeli (v tujini se povprečno trajanje MUAP šteje za normalno, če je znotraj ±20 %).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Trajanje potencialov motoričnih enot v patologiji

Glavni vzorec sprememb trajanja PDE v patoloških stanjih je, da se poveča pri nevrogenih boleznih in zmanjša pri sinaptični in primarni mišični patologiji.

Za temeljitejšo oceno stopnje spremembe PMU v mišicah z različnimi lezijami perifernega nevromotornega aparata se za vsako mišico uporablja histogram porazdelitve PMU po trajanju, saj je njihova povprečna vrednost lahko v mejah normalnih odstopanj z očitno mišično patologijo. Običajno ima histogram obliko normalne porazdelitve, katere maksimum sovpada s povprečnim trajanjem PMU za dano mišico. Pri kateri koli patologiji perifernega nevromotornega aparata se oblika histograma bistveno spremeni.

[ 18 ], [ 19 ]

Elektromiografske faze patološkega procesa

Na podlagi spremembe trajanja MU pri boleznih motoričnih nevronov hrbtenjače, ko je mogoče vse spremembe, ki se pojavljajo v mišicah, izslediti v relativno kratkem časovnem obdobju, je bilo opredeljenih šest EMG stopenj, ki odražajo splošne vzorce prestrukturiranja MU med procesom denervacije-reinervacije (DRP), od samega začetka bolezni do skoraj popolne smrti mišice.

Za vse nevrogene bolezni je značilna smrt večjega ali manjšega števila motoričnih nevronov ali njihovih aksonov. Preživeli motorični nevroni oživčujejo »tuja« mišična vlakna, ki so prikrajšana za živčni nadzor, s čimer se poveča njihovo število v njihovih motoričnih nevronih. Na elektromiografiji se ta proces kaže s postopnim povečanjem parametrov potencialov takšnih motoričnih nevronov. Celoten cikel sprememb v histogramu porazdelitve motoričnih nevronov po trajanju pri nevronskih boleznih je običajno razdeljen na pet EMG stopenj, ki odražajo proces kompenzacijske inervacije v mišicah. Čeprav je takšna delitev običajna, pomaga razumeti in slediti vsem fazam razvoja DRP v vsaki specifični mišici, saj vsaka stopnja odraža določeno fazo reinervacije in stopnjo njene resnosti. Stopnje VI ni primerno predstaviti kot histogram, saj odraža končno točko »obratnega« procesa, torej proces dekompenzacije in uničenja mišične motorične nevrone.

Med specialisti v naši državi so te stopnje postale razširjene pri diagnosticiranju različnih živčno-mišičnih bolezni. Vključene so v računalniški program domačih elektromiografov, ki omogoča samodejno izdelavo histogramov, ki označujejo stopnjo procesa. Sprememba stopnje v eno ali drugo smer med ponovnim pregledom bolnika kaže, kakšne so nadaljnje možnosti za razvoj DRP.

• I. faza: povprečno trajanje MUAP se skrajša za 13–20 %. Ta faza odraža zelo začetno fazo bolezni, ko se je denervacija že začela, proces reinervacije pa se elektromiografsko še ne kaže. Nekatera denervirana mišična vlakna, ki so zaradi patologije motoričnega nevrona ali njegovega aksona prikrajšana za impulzni vpliv, izpadejo iz sestave nekaterih MU. Število mišičnih vlaken v takšnih MUAP se zmanjša, kar vodi do zmanjšanja trajanja posameznih potencialov. V I. fazi se pojavi določeno število ožjih potencialov kot v zdravih mišicah, kar povzroči rahlo zmanjšanje povprečnega trajanja. Histogram porazdelitve MUAP se začne premikati v levo, proti manjšim vrednostim.
• Faza II: povprečno trajanje MUAP se skrajša za 21 % ali več. Pri DRP se ta faza opazi izjemno redko in le v primerih, ko iz nekega razloga ne pride do reinervacije ali pa jo zavira kakšen dejavnik (npr. alkohol, sevanje itd.), medtem ko se denervacija, nasprotno, poveča in pride do množične smrti mišičnih vlaken v MUAP. To vodi do dejstva, da večina ali skoraj vsi MUAP postanejo krajši od običajnega trajanja, zaradi česar se povprečno trajanje še naprej zmanjšuje. Histogram porazdelitve MUAP se bistveno premakne proti manjšim vrednostim. Fazi I-II odražata spremembe v MUAP, ki jih povzroča zmanjšanje števila delujočih mišičnih vlaken v njih.
• Faza III: povprečno trajanje MUAP je znotraj ±20 % norme za dano mišico. Za to fazo je značilen pojav določenega števila potencialov s povečanim trajanjem, ki jih običajno ni mogoče zaznati. Pojav teh MUAP kaže na začetek reinervacije, tj. denervirana mišična vlakna se začnejo vključevati v druge MUAP, zaradi česar se parametri njihovih potencialov povečajo. V mišici se hkrati beležijo MUAP tako zmanjšanega kot normalnega kot tudi povečanega trajanja, število povečanih MUAP v mišici pa se giblje od enega do več. Povprečno trajanje MUAP v fazi III je lahko normalno, vendar se videz histograma razlikuje od norme. Nima oblike normalne porazdelitve, temveč je "sploščen", raztegnjen in se začne premikati v desno, proti večjim vrednostim. Predlaga se, da se stopnja III razdeli na dve podskupini - IIIA in IIIB. Razlikujejo se le po tem, da se v fazi IIIA povprečno trajanje MUAP zmanjša za 1-20%, v fazi IIIB pa se bodisi popolnoma ujema s povprečno vrednostjo norme bodisi se poveča za 1-20%. V fazi IIIB se zabeleži nekoliko večje število MUAP s podaljšanim trajanjem kot v fazi IIIA. Praksa je pokazala, da takšna delitev tretje faze na dve podskupini nima velikega pomena. Pravzaprav stopnja III preprosto pomeni pojav prvih EMG znakov reinervacije v mišici.
• IV. faza: povprečno trajanje MUAP se poveča za 21–40 %. Za to fazo je značilno povečanje povprečnega trajanja MUAP zaradi pojava velikega števila potencialov s podaljšanim trajanjem, skupaj z normalnimi MUAP. MUAP s skrajšanim trajanjem se v tej fazi beležijo izjemno redko. Histogram je premaknjen v desno, proti večjim vrednostim, njegova oblika je drugačna in je odvisna od razmerja med MUAP normalnega in podaljšanega trajanja.
• Faza V: povprečno trajanje MUAP se poveča za 41 % ali več. Za to fazo je značilna prisotnost pretežno velikih in "gigantskih" MUAP, medtem ko MUAP normalnega trajanja praktično ni. Histogram je znatno premaknjen v desno, raztegnjen in praviloma odprt. Ta faza odraža največji volumen reinervacije v mišici, pa tudi njeno učinkovitost: več kot je gigantskih MUAP, učinkovitejša je reinervacija.
• Stopnja VI: povprečno trajanje MUAP je v normalnih mejah ali se skrajša za več kot 12 %. Za to stopnjo je značilna prisotnost MUAP-ov (potencialov propadajočih MU), ki so spremenjene oblike. Njihovi parametri so lahko formalno normalni ali zmanjšani, vendar je oblika MUAP-ov spremenjena: potenciali nimajo ostrih vrhov, so raztegnjeni, zaobljeni, čas vzpona potenciala se močno poveča. Ta stopnja se opazi v zadnji fazi dekompenzacije DRP, ko je večina motoričnih nevronov hrbtenjače že odmrla, ostali pa intenzivno umirajo. Dekompenzacija procesa se začne od trenutka, ko se proces denervacije poveča, virov inervacije pa je vse manj. Na EMG je za stopnjo dekompenzacije značilni naslednji znaki: parametri MUAP se začnejo zmanjševati, velikanski MUAP-i postopoma izginjajo, intenzivnost PF se močno poveča, pojavijo se velikanski POW-i, kar kaže na smrt številnih sosednjih mišičnih vlaken. Ti znaki kažejo, da so motorični nevroni v tej mišici zaradi funkcionalne neustreznosti izčrpali svoje sposobnosti kaljenja in niso več sposobni v celoti nadzorovati svojih vlaken. Posledično se število mišičnih vlaken v motorični enoti progresivno zmanjšuje, mehanizmi prevajanja impulzov so moteni, potenciali takšnih motoričnih enot so zaokroženi, njihova amplituda se zmanjšuje in njihovo trajanje se skrajša. Risanje histograma v tej fazi procesa ni primerno, saj tako kot povprečno trajanje PMU ne odraža več pravega stanja mišice. Glavni znak VI. stopnje je sprememba oblike vseh PMU.

EMG stopnje se uporabljajo ne le za nevrogene bolezni, temveč tudi za različne primarne mišične bolezni, za karakterizacijo globine mišične patologije. V tem primeru EMG stopnja ne odraža DRP, temveč resnost patologije in se imenuje "EMG stopnja patološkega procesa". Pri primarnih mišičnih distrofijah se lahko pojavijo ostro polifazne PMU s sateliti, ki podaljšajo njihovo trajanje, kar znatno poveča njihovo povprečno vrednost, ki ustreza III. ali celo IV. EMG stopnji patološkega procesa.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostični pomen EMG faz

• Pri nevronskih boleznih se pri istem bolniku v različnih mišicah pogosto zaznajo različne EMG stopnje – stopnje od III do VI se zaznajo zelo redko – na samem začetku bolezni in le v posameznih mišicah.
• Pri aksonskih in demielinizirajočih boleznih se najpogosteje odkrijeta III. in IV. stopnja, manj pogosta pa sta I. in II. stopnja. V. stopnja se odkrije, ko v posameznih, najbolj prizadetih mišicah odmre znatno število aksonov.
• Pri primarnih mišičnih boleznih pride do izgube mišičnih vlaken iz sestave MU zaradi neke mišične patologije: zmanjšanja premera mišičnih vlaken, njihovega cepljenja, fragmentacije ali druge poškodbe, ki zmanjša število mišičnih vlaken v MU ali zmanjša volumen mišice. Vse to vodi do zmanjšanja (skrajšanja) trajanja PMU. Zato se pri večini primarnih mišičnih bolezni in miastenije odkrijeta I. in II. stopnja, pri polimiozitisu - sprva le I. in I. stopnja, po okrevanju pa III. in celo IV. stopnja.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Amplituda potenciala motorične enote

Amplituda je pomožni, a zelo pomemben parameter pri analizi MUAP. Meri se "od vrha do vrha", torej od najnižje točke pozitivnega do najvišje točke negativnega vrha. Pri registraciji MUAP na zaslonu se njihova amplituda določi samodejno. Določita se tako povprečna kot največja amplituda MUAP, zaznanega v preučevani mišici.

Povprečne vrednosti amplitude MUAP v proksimalnih mišicah zdravih ljudi so v večini primerov 500-600 μV, v distalnih mišicah - 600-800 μV, medtem ko največja amplituda ne presega 1500-1700 μV. Ti kazalniki so zelo pogojni in se lahko do neke mere razlikujejo. Pri otrocih, starih od 8 do 12 let, je povprečna amplituda MUAP praviloma med 300-400 μV, največja pa ne presega 800 μV; pri starejših otrocih so ti kazalniki 500 oziroma 1000 μV. V obraznih mišicah je amplituda MUAP bistveno nižja.

Pri športnikih se v treniranih mišicah zabeleži povečana amplituda MUAP. Posledično povečanja povprečne amplitude MUAP v mišicah zdravih posameznikov, ki se ukvarjajo s športom, ni mogoče šteti za patologijo, saj se pojavi kot posledica prestrukturiranja MU zaradi dolgotrajne obremenitve mišic.

Pri vseh nevrogenih boleznih se amplituda PMU praviloma povečuje v skladu s povečanjem trajanja: daljše kot je trajanje potenciala, večja je njegova amplituda.

Najpomembnejše povečanje amplitude MUAP opazimo pri nevronskih boleznih, kot sta spinalna amiotrofija in posledice poliomielitisa. Služi kot dodatno merilo za diagnozo nevrogene narave patologije v mišicah. Povečanje amplitude MUAP je posledica reorganizacije MU v mišici, povečanja števila mišičnih vlaken v območju elektrodnih vodov, sinhronizacije njihove aktivnosti in povečanja premera mišičnih vlaken.

Povečanje tako povprečne kot največje amplitude MUAP včasih opazimo pri nekaterih primarnih mišičnih boleznih, kot so polimiozitis, primarna mišična distrofija, distrofična miotonija itd.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Valovna valovna vrednost potenciala motorične enote

Oblika parcialne depresivne svetlobe (PDE) je odvisna od strukture DE, stopnje sinhronizacije potencialov njenih mišičnih vlaken, položaja elektrode glede na mišična vlakna analizirane DE in njihovih inervacijskih con. Oblika potenciala nima diagnostične vrednosti.

V klinični praksi se oblika MUAP analizira glede na število faz in/ali zavojev v potencialu. Vsak odklon potenciala od pozitivnega do negativnega, ki doseže izolino in jo prečka, se imenuje faza, odklon potenciala od pozitivnega do negativnega, ki ne doseže izoline, pa se imenuje zavoj.

Potencial se šteje za polifaznega, če ima pet ali več faz in vsaj štirikrat prečka aksialno črto. Potencial ima lahko dodatne zavoje, ki ne prečkajo aksialne črte. Zavoji so lahko tako v negativnem kot pozitivnem delu potenciala.

V mišicah zdravih ljudi so MUAP-ji običajno predstavljeni s trifaznimi potencialnimi nihanji, vendar ima lahko pri snemanju MUAP-ja v območju končne plošče dve fazi, pri čemer izgubi svoj začetni pozitivni del.

Običajno število polifaznih MUAP ne presega 5-15 %. Povečanje števila polifaznih MUAP velja za znak motnje v strukturi MU zaradi prisotnosti nekega patološkega procesa. Polifazni in psevdopolifazni MUAP so zabeleženi tako pri nevronskih kot aksonskih boleznih, pa tudi pri primarnih mišičnih boleznih.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Spontana aktivnost

V normalnih pogojih, ko elektroda miruje v sproščeni mišici zdrave osebe, ne pride do električne aktivnosti. Pri patologiji se pojavi spontana aktivnost mišičnih vlaken ali DE. Spontana aktivnost ni odvisna od bolnikove volje, je ne more ustaviti ali poljubno povzročiti.

Spontana aktivnost mišičnih vlaken

Spontana aktivnost mišičnih vlaken vključuje fibrilacijske potenciale (FP) in pozitivne ostre valove (PSW). FP in PSB se beležita izključno v patoloških pogojih, ko je v mišico vstavljena koncentrična igelna elektroda. FP je potencial enega mišičnega vlakna, PSB pa je počasno nihanje, ki se pojavi po hitrem pozitivnem odklonu, brez ostrega negativnega vrha. PSB odraža sodelovanje enega ali več sosednjih vlaken.

Preučevanje spontane aktivnosti mišičnih vlaken v pogojih kliničnega pregleda pacienta je najprimernejša elektrofiziološka metoda, ki omogoča presojo stopnje popolnosti in stabilnosti živčnih vplivov na mišična vlakna skeletne mišice pri njeni patologiji.

Spontana aktivnost mišičnih vlaken se lahko pojavi pri kateri koli patologiji perifernega nevromotoričnega aparata. Pri nevrogenih boleznih, pa tudi pri patologiji sinaps (miastenija in miastenični sindromi), spontana aktivnost mišičnih vlaken odraža proces njihove denervacije. Pri večini primarnih mišičnih bolezni spontana aktivnost mišičnih vlaken odraža določeno poškodbo mišičnih vlaken (njihovo cepljenje, fragmentacija itd.), pa tudi njihovo patologijo, ki jo povzroča vnetni proces (pri vnetnih miopatijah - polimiozitis, dermatomiozitis). V obeh primerih PF in POV kažeta na prisotnost potekajočega procesa v mišici; običajno se nikoli ne zabeležita.

• Trajanje PF je 1–5 ms (nima diagnostične vrednosti), amplituda pa niha v zelo širokih mejah (v povprečju 118 ± 114 μV). Včasih se odkrijejo tudi PF z visoko amplitudo (do 2000 μV), običajno pri bolnikih s kroničnimi boleznimi. Čas pojava PF je odvisen od lokacije živčne lezije. V večini primerov se pojavijo 7–20 dni po denervaciji.
• Če iz nekega razloga ne pride do ponovne inervacije denerviranega mišičnega vlakna, to sčasoma odmre, kar povzroči nastanek POW, ki jih EMG obravnava kot znak smrti denerviranega mišičnega vlakna, ki ni prejelo inervacije, ki jo je prej izgubilo. Število PF in POW, zabeleženih v vsaki mišici, se lahko uporabi za posredno presojo stopnje in globine njene denervacije ali volumna mrtvih mišičnih vlaken. Trajanje POW je od 1,5 do 70 ms (v večini primerov do 10 ms). Tako imenovani velikanski POW, ki trajajo več kot 20 ms, se zaznajo pri podaljšani denervaciji velikega števila sosednjih mišičnih vlaken, pa tudi pri polimiozitisu. Amplituda POW običajno niha med 10 in 1800 μV. POW z veliko amplitudo in trajanjem se pogosteje zaznajo v poznejših fazah denervacije ("velikanski" POW). POV se prvič zabeležijo 16–30 dni po prvem pojavu PF; V mišici lahko vztrajajo več let po denervaciji. Praviloma se POV pri bolnikih z vnetnimi lezijami perifernih živcev odkrijejo pozneje kot pri bolnikih s travmatskimi lezijami.

PF in POV se najhitreje odzoveta na začetek terapije: če je ta učinkovita, se resnost PF in POV zmanjša po 2 tednih. Nasprotno, če je zdravljenje neučinkovito ali premalo učinkovito, se njuna resnost poveča, kar omogoča uporabo analize PF in POV kot kazalnika učinkovitosti uporabljenih zdravil.

Miotonični in psevdomiotonični izpusti

Miotonični in psevdomiotonični razelektritve ali visokofrekvenčne razelektritve se nanašajo tudi na spontano aktivnost mišičnih vlaken. Miotonične in psevdomiotonične razelektritve se razlikujejo po številnih značilnostih, glavna pa je visoka ponovljivost elementov, ki sestavljajo razelektritev, torej visoka frekvenca potencialov v razelektritvi. Izraz "psevdomiotonična razelektritev" se vse pogosteje nadomešča z izrazom "visokofrekvenčna razelektritev".

• Miotonični izpusti so pojav, ki ga odkrijemo pri bolnikih z različnimi oblikami miotonije. Ko ga poslušamo, spominja na zvok "potapljaškega bombnika". Na zaslonu monitorja so ti izpusti videti kot ponavljajoči se potenciali s postopno padajočo amplitudo, s progresivno naraščajočimi intervali (kar povzroči zmanjšanje višine zvoka). Miotonični izpusti se včasih pojavijo pri nekaterih oblikah endokrine patologije (na primer hipotiroidizem). Miotonični izpusti se pojavijo bodisi spontano bodisi po rahli kontrakciji ali mehanskem draženju mišice z igličasto elektrodo, vstavljeno vanjo, ali s preprostim tapkanjem po mišici.
• Psevdomiotonični izpusti (visokofrekvenčni izpusti) so zabeleženi pri nekaterih nevromuskularnih boleznih, tako povezanih kot nepovezanih z denervacijo mišičnih vlaken. Štejejo se za posledico efaptičnega prenosa vzbujanja z zmanjšanjem izolacijskih lastnosti membrane mišičnih vlaken, kar ustvarja predpogoj za širjenje vzbujanja z enega vlakna na sosednje: srčni spodbujevalnik enega od vlaken določa ritem impulzov, ki se vsiljuje sosednjim vlaknom, kar povzroči edinstveno obliko kompleksov. Izpusti se začnejo in prenehajo nenadoma. Njihova glavna razlika od miotoničnih izpustov je odsotnost padca amplitude komponent. Psevdomiotonični izpusti so opaženi pri različnih oblikah miopatije, polimiozitisa, denervacijskih sindromov (v poznih fazah reinervacije), spinalnih in nevronskih amiotrofij (Charcot-Marie-Toothova bolezen), endokrini patologiji, poškodbah ali stiskanju živca in nekaterih drugih boleznih.

Spontana aktivnost motoričnih enot

Spontano aktivnost motorične enote predstavljajo fascikulacijski potenciali. Fascikulacije so spontane kontrakcije celotne motorične enote, ki se pojavijo v popolnoma sproščeni mišici. Njihov pojav je povezan z boleznimi motoričnega nevrona, njegovo preobremenitvijo z mišičnimi vlakni, draženjem katerega koli njegovega dela ter funkcionalnim in morfološkim prestrukturiranjem.

Pojav več fascikulacijskih potencialov v mišicah velja za enega glavnih znakov poškodbe motoričnih nevronov hrbtenjače. Izjema so "benigni" fascikulacijski potenciali, ki jih včasih odkrijemo pri bolnikih, ki se pritožujejo nad nenehnim trzanjem mišic, vendar ne opažajo mišične šibkosti ali drugih simptomov.

Posamezne fascikulacijske potenciale lahko zaznamo tudi pri nevrogenih in celo primarnih mišičnih boleznih, kot so miotonija, polimiozitis, endokrine, presnovne in mitohondrijske miopatije.

Opisani so fascikulacijski potenciali, ki se pojavljajo pri visoko usposobljenih športnikih po naporni telesni vadbi. Pojavijo se lahko tudi pri zdravih, a lahko vzdražljivih ljudeh, pri bolnikih s tunelskimi sindromi, polinevropatijami in pri starejših. Vendar pa je za razliko od bolezni motoričnih nevronov njihovo število v mišici zelo majhno, parametri pa so običajno normalni.

Parametri fascikulacijskih potencialov (amplituda in trajanje) ustrezajo parametrom MUAP, zabeleženim v dani mišici, in se lahko spreminjajo vzporedno s spremembami MUAP med razvojem bolezni.

Igelna elektromiografija v diagnostiki bolezni motoričnih nevronov hrbtenjače in perifernih živcev

Vsako nevrogeno patologijo spremlja DRP, katere resnost je odvisna od stopnje poškodbe virov inervacije in od ravni perifernega nevromotoričnega aparata - nevronske ali aksonske - na kateri je prišlo do poškodbe. V obeh primerih se izgubljena funkcija obnovi zaradi preživelih živčnih vlaken, ki se začnejo intenzivno vejati in tvorijo številne poganjke, usmerjene v denervirana mišična vlakna. To razvejanje je v literaturi dobilo ime "kalitev".

Poznamo dve glavni vrsti kaljenja - kolateralno in terminalno. Kolateralno kaljenje je razvejanje aksonov na območju Ranvierjevih vozlišč, terminalno kaljenje pa je razvejanje končnega, nemieliniziranega dela aksona. Dokazano je, da je narava kaljenja odvisna od narave dejavnika, ki je povzročil motnjo živčnega nadzora. Na primer, pri zastrupitvi z botulinom se razvejanje pojavi izključno v terminalnem območju, pri kirurški denervaciji pa se pojavita tako terminalno kot kolateralno kaljenje.

V elektromiografiji so ta stanja MU v različnih fazah procesa reinervacije značilna po pojavu MUAP s povečano amplitudo in trajanjem. Izjema so zelo začetne faze bulbarne oblike ALS, pri katerih so parametri MUAP več mesecev v mejah normalnih nihanj.

Elektromiografski kriteriji za bolezni motoričnih nevronov hrbtenjače

• Prisotnost izrazitih fascikulacijskih potencialov (glavno merilo za poškodbo motoričnih nevronov hrbtenjače).
• Povečanje parametrov PDE in njihova polifaza, kar odraža resnost procesa reinervacije.
• Pojav spontane aktivnosti mišičnih vlaken v mišicah - PF in POV, kar kaže na prisotnost tekočega procesa denervacije.

Fascikulacijski potenciali so obvezen elektrofiziološki znak poškodbe motoričnih nevronov hrbtenjače. Zaznajo se že v najzgodnejših fazah patološkega procesa, še preden se pojavijo znaki denervacije.

Ker nevronske bolezni pomenijo nenehen proces denervacije in reinervacije, ko veliko število motoričnih nevronov umre in se hkrati uniči ustrezno število motoričnih nevronov (MU), MU postajajo vse večje, njihovo trajanje in amplituda pa se povečujeta. Stopnja povečanja je odvisna od trajanja in stadija bolezni.

Resnost PF in POV je odvisna od resnosti patološkega procesa in stopnje mišične denervacije. Pri hitro napredujočih boleznih (na primer ALS) se PF in POV nahajata v večini mišic, pri počasi napredujočih boleznih (nekatere oblike spinalnih amiotrofij) - le v polovici mišic, pri postpoliomielitičnem sindromu pa v manj kot tretjini.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Elektromiografski kriteriji za bolezni perifernih živčnih aksonov

Iglična elektromiografija v diagnostiki perifernih živčnih bolezni je dodatna, a nujna preiskovalna metoda, ki določa stopnjo poškodbe mišice, ki jo oživčuje prizadeti živec. Študija omogoča razjasnitev prisotnosti znakov denervacije (SF), stopnje izgube mišičnih vlaken v mišici (skupno število MUF in prisotnost velikanskih MUF), resnosti reinervacije in njene učinkovitosti (stopnja povečanja parametrov MUF, največja amplituda MUF v mišici).

Glavni elektromiografski znaki aksonskega procesa:

• povečanje povprečne vrednosti amplitude parcialne diferencialne enačbe;
• prisotnost PF in POV (s trenutno denervacijo);
• povečanje trajanja PDE (povprečna vrednost je lahko v normalnih mejah, tj. ±12%);
• polifazija PDE;
• posamezni fascikulacijski potenciali (ne v vsaki mišici).

V primeru poškodbe aksonov perifernih živcev (različne polinevropatije) se pojavi tudi DRP, vendar je njegova resnost veliko manjša kot pri nevronskih boleznih. Posledično so MUAP-i povečani v veliko manjši meri. Kljub temu osnovno pravilo spremembe MUAP-a pri nevrogenih boleznih velja tudi za poškodbo aksonov motoričnih živcev (tj. stopnja povečanja parametrov MUAP in njihova polifaza sta odvisni od stopnje poškodbe živcev in resnosti reinervacije). Izjema so patološka stanja, ki jih spremlja hitro odmiranje aksonov motoričnih živcev zaradi travme (ali kakšnega drugega patološkega stanja, ki vodi do odmiranja velikega števila aksonov). V tem primeru se pojavijo isti velikanski MUAP-i (z amplitudo več kot 5000 μV) kot pri nevronskih boleznih. Takšne MUAP-e opazimo pri dolgotrajnih oblikah aksonske patologije, CIDP, nevronskih amiotrofijah.

Če se pri aksonskih polinevropatijah amplituda MUAP najprej poveča, se v demielinizacijskem procesu s poslabšanjem funkcionalnega stanja mišice (zmanjšanje njene moči) povprečne vrednosti trajanja MUAP postopoma povečujejo; bistveno pogosteje kot pri aksonskem procesu se zaznajo polifazni MUAP in fascikulacijski potenciali, redkeje pa PF in POV.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Iglična elektromiografija v diagnostiki sinaptičnih in primarnih mišičnih bolezni

Sinaptične in primarne mišične bolezni imajo običajno krajše povprečno trajanje MUAP. Stopnja krajšanja trajanja MUAP je povezana z zmanjšanjem moči. V nekaterih primerih so parametri MUAP znotraj normalnega območja, pri PMD pa so lahko celo povišani.