Idiopatski edem

Idiopatski edem (sinonimi: primarna centralna oligurija, centralna oligurija, ciklični edem, antidiabetes insipidus, psihogeni ali čustveni edem, v hujših primerih - Parhonov sindrom). Velika večina bolnic so ženske v rodni dobi. Pred začetkom menstrualnega cikla ni bil zabeležen noben primer bolezni. V redkih primerih se bolezen lahko pojavi po menopavzi. Opisani so bili posamezni primeri bolezni pri moških.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki idiopatskega edema

Ime "idiopatski edem" kaže, da etiologija te bolezni ni jasna. Treba je opozoriti, da imajo čustveni stres, dolgotrajna uporaba diuretikov in nosečnost vodilno vlogo pri nastanku idiopatskega edema. Navedeni etiološki dejavniki očitno prispevajo k dekompenzaciji konstitucijsko pogojene okvare osrednje regulatorne povezave vodno-solnega ravnovesja.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza idiopatskega edema

Patogeneza bolezni še vedno ni jasna. Domneva se, da bolezen temelji na hormonski disregulaciji centralne narave. Povečano izločanje antidiuretičnega hormona igra pomembno vlogo skupaj s povečano občutljivostjo ledvičnih tubulov na ta hormon. Omenjena je tudi vloga prekomernega izločanja aldosterona. Ugotovljena je bila tudi vloga estrogenov v obliki motnje cikličnega ritma izločanja estrogena z relativnim hiperestrogenizmom v drugi fazi menstrualnega cikla zaradi pomanjkanja progesterona. Številni raziskovalci opozarjajo na patogenetsko vlogo ortostatskega faktorja in vlogo povečane transudacije tekočine iz žilnega dna. Hormonska disfunkcija, ki je v osnovi bolezni, je posledica kršitve centralnih mehanizmov uravnavanja vodno-solnega ravnovesja, predvsem hipotalamično-hipofizne povezave.

Simptomi idiopatskega edema

Glavni simptomi idiopatskega edema so periodično pojavljajoči se edem z oligurijo. Edem je mehak in mobilen, najpogosteje se nahaja na obrazu in paraorbitalnih predelih, na rokah, ramenih, golenih in gležnjih. Možen je tudi skriti edem. Klinične manifestacije se razlikujejo glede na resnost bolezni: obstaja blaga oblika z manjšim edemom obraza in gležnjev ter huda oblika, pri kateri izrazit edem teži k generalizaciji. Pri generaliziranem edemu je njegova porazdelitev odvisna od gravitacije. Tako se edem po prebujanju najpogosteje lokalizira na obrazu, po zavzetju pokončnega položaja in do konca dneva spusti v spodnje dele telesa.

Glede na klinični potek ločimo dve obliki bolezni - paroksizmalno in trajno. Določena prevlada paroksizmalne oblike se odraža že v imenu tega sindroma - periodični ali ciklični edem. Paroksizmalna oblika bolezni se kaže s periodičnim edemom z oligurijo in visoko relativno gostoto urina, ki jih nadomestijo obdobja poliurije, ko se telo znebi odvečne vode. Obdobja oligurije so običajno dolga - od nekaj dni do enega meseca. Nato jih lahko nadomestijo obdobja poliurije, običajno krajša. Trajanje poliurije lahko merimo v urah, ko se v pol dneva izloči do 10 litrov urina, in dnevih, ko se dnevno izloči 3-4 litre urina v tednu.

Cikli bolezni (oligurija - poliurija) se pojavljajo v različnih intervalih. Dejavniki, ki izzovejo nastanek edematoznega napada, so lahko čustveni stres, vročina, predmenstrualno obdobje (druga, lutealna faza cikla), nosečnost, sprememba prehrane, podnebne razmere. V permanentni fazi idiopatskega edema je edem konstanten, monoton in ne periodičen. V hujših kliničnih primerih se na vrhuncu edema s povečanjem telesne teže zaradi tekočine, praviloma za več kot 10 kg, lahko razvijejo simptomi zastrupitve z vodo. Kažejo se z glavobolom, omotico, zasoplostjo, adinamijo, zmedenostjo. Obdobje upadanja edema z izrazito poliurijo se lahko kaže s simptomi dehidracije. V obdobju daljše poliurije so značilne splošna šibkost, izguba apetita, žeja, vegetativne manifestacije, običajno v obliki tahikardije, občutka prekinitev v srčnem predelu, kardialgije. Žeja je obvezen znak bolezni in skupaj z oligurijo glavni mehanizem za nastanek edema.

Pozitivno vodno ravnovesje z zadrževanjem tekočine v telesu vodi do hitrega pridobivanja telesne teže. Nihanja telesne teže z edemom in brez njega se gibljejo od 1 do 14 kg. Hitro pridobivanje teže za 1 kg ali več na dan nujno kaže na zadrževanje tekočine v telesu in ne na povečanje vsebnosti maščob. To je pomemben diagnostični znak, ki si ga je treba zapomniti, saj se bolniki s skritim edemom pogosto pritožujejo nad debelostjo z obdobji hitrih nihanj telesne teže.

Idiopatski edemi se pogosto kombinirajo z drugimi nevroendokrinimi motnjami: debelostjo, disfunkcijo spolnih žlez v obliki amenoreje ali oligomenoreje, hirzutizmom, bulimijo, zmanjšanim libidom, motnjami spanja. Čustvene in osebne motnje se praviloma jasno kažejo v obliki asteno-hipohondričnih motenj. Vegetativne motnje so obvezni znaki, ki se kažejo s trajnimi in paroksizmalnimi motnjami. Trajne vegetativne motnje so izjemno raznolike: opazimo jih lahko kot povečano suhost in povečano vlažnost kože, kot izrazito znižanje in znatno zvišanje krvnega tlaka, tahikardijo, znojenje, znižano temperaturo kože. Paroksizmalne vegetativne motnje se odkrijejo le z izrazitimi psihopatološkimi manifestacijami in so lahko simpatoadrenalne ali mešane narave.

Nevrološki pregled, skupaj z radiološkim in elektroencefalografskim pregledom, ne razkriva nobenih patognomoničnih znakov. Razkrijejo se razpršena mikrosimptomatologija in znaki disrafičnega statusa.

Rentgenski posnetki lobanje pogosto razkrivajo kompenzirano intrakranialno hipertenzijo, hidrocefalično obliko lobanje in frontalno hiperostozo. EEG je izjemno raznolik: poleg normalne bioelektrične aktivnosti možganov pogosto zaznamo tudi znake prizadetosti zgornjih struktur možganskega debla. Na očnem dnu je vidna retinalna vaskularna distonija s nagnjenostjo k zoženju majhnih arterij. Ne smemo pozabiti, da je na vrhuncu intenzivnega edema (povečanje telesne teže do 10 kg) možna zastoj v fundusu, ki popolnoma izgine z izginotjem ali znatnim zmanjšanjem edema.

Diferencialna diagnoza idiopatskega edema

Diagnoza sindroma idiopatskega edema se postavi z izključitvijo drugih patoloških stanj, ki lahko prispevajo k zadrževanju tekočine v telesu (srčno popuščanje, patologija ledvic, ciroza jeter z ascitesom, zoženje venskih in limfnih žil, disproteinemija, alergijske in vnetne bolezni, hipotiroidizem).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Zdravljenje idiopatskega edema

Zdravljenje idiopatskega edema se mora začeti z ukinitvijo diuretikov, zlasti klorotiazida. Priporočljiva je dolgotrajna dieta z omejenim vnosom soli. Pozitiven učinek se doseže z uporabo velikih odmerkov Veroshpirona - do 6-9 tablet na dan. V nekaterih primerih se pozitiven učinek doseže z uporabo bromokriptina (Parlodela) 1/2 tablete (1,25 mg) 3-4-krat na dan šest mesecev. Pomembno mesto med terapevtskimi ukrepi zaseda diferencirana psihotropna terapija, ki se izvaja v individualno izbranih odmerkih, odvisno od resnosti psihopatoloških manifestacij.

Pogosto je treba kombinirati zdravila z antidepresivnimi in nevroleptičnimi učinki. Med nevroleptiki so prednostna zdravila, kot so melleril (sonapax), teralen, med antidepresivi - pirazidol, amitriptilin, azafen. Med vegetotropnimi zdravili ima pozitiven terapevtski učinek anaprilin v odmerku 40-60 mg, razdeljen na 4 odmerke. Glavno načelo terapije je njena kompleksnost.