Karcinoid

Karcinoid (argentafinom, kromafinom, karcinoidni tumor, tumor APUD sistema) je redek nevroepitelijski hormonsko aktiven tumor, ki v prekomernem številu proizvaja serotonin. Karcinoidi nastanejo v črevesnih kriptah iz črevesnih argentafinocitov (Kulchitskyjeve celice), ki spadajo v difuzni endokrini sistem.

Tumor se pojavlja s pogostostjo 1:4000 v populaciji, po patoloških študijah pa je pogostost karcinoidnih tumorjev 0,14 %. Karcinoidne tumorje lahko najdemo v skoraj vseh organih in tkivih. Karcinoid predstavlja 5–9 % vseh tumorjev prebavil. Po podatkih AV Kalinina (1997) je karcinoid v 50–60 % primerov lokaliziran v slepiču, v 30 % pa v tankem črevesu. Veliko manj pogosto je karcinoid lokaliziran v trebušni slinavki, bronhih, žolčniku, jajčnikih in drugih organih.

Največjo količino serotonina proizvajajo karcinoidi, lokalizirani v jejunumu, ileumu in desni polovici debelega črevesa. Ko je karcinoid lokaliziran v želodcu, trebušni slinavki, dvanajstniku in bronhih, je količina serotonina, ki ga proizvaja tumor, bistveno manjša.

O. Lubarsch je leta 1888 prvič podal patološki opis tumorskih tvorb, ki izvirajo iz teh celic, kasneje imenovanih argentafin.

Ime "karcinoid" je leta 1907 predlagal S. Oberndorfer za označevanje tumorja črevesja, ki je podoben rakavemu tumorju (karcinomu), vendar se od njega razlikuje po manjši malignosti. Ti tumorji predstavljajo 0,05–0,2 % vseh malignih neoplazem in 0,4–1 % vseh neoplazem prebavil. Približno 1–3 % jih je lokaliziranih v debelem črevesu, v nekaterih primerih – v črvičastem slepiču. Tako se po podatkih J. Arida v 5–8 % črvičastih slepičev, odstranjenih zaradi kroničnega apendicitisa, histološko odkrije argentafinom. Po statistiki FW Sheelyja in MH Flocha (1964), ki zajema 554 opisov malignih tumorjev tankega črevesa, so karcinoidi opaženi v 65 primerih (11,7 %), ki so bili najpogosteje lokalizirani v distalnem delu ileuma. Opisani so bili tudi rektalni karcinoidi. Ti tumorji se nahajajo v bronhih, trebušni slinavki, jetrih, žolčniku in prostati. Pojavljajo se v kateri koli starosti, občasno v otroštvu in adolescenci (povprečna starost bolnikov s to patologijo je 50–60 let), približno enako pogosto pri moških in ženskah.

Karcinoidi so relativno počasi rastoči tumorji. Zaradi dolge odsotnosti lokalnih simptomov, ki so jih predvsem pojasnili z majhnostjo tumorjev in njihovo počasno rastjo, so karcinoidi dolgo veljali za "skoraj nedolžne izrastke črevesne sluznice, naključno najdbo med operacijo ali obdukcijo". Kasneje je bila dokazana malignost tumorja, ki ob lokalizaciji v tankem črevesu metastazira v 30–75 % primerov. Pri karcinoidih debelega črevesa se metastaze odkrijejo v 70 % primerov; 5-letna stopnja preživetja je 53 %. Najpogosteje so opisane posamezne in večkratne metastaze karcinoida v regionalnih bezgavkah, peritoneumu, različnih delih črevesja in jetrih.

Tumor se običajno nahaja v submukozni plasti črevesja in raste proti mišični in serozni plasti; njegova velikost je običajno majhna, premer se pogosto giblje od nekaj milimetrov do 3 cm. Na prerezu ima tumorsko tkivo rumeno ali sivo-rumeno barvo, zanj je značilna visoka vsebnost holesterola in drugih lipidov ter je gosto. Pri karcinoidu se pogosto pojavi odebelitev in skrajšanje trikuspidalne in pljučne zaklopke, posledično pa okvara zaklopke, mišična hipertrofija in dilatacija desnega prekata.

Histološki pregled razkrije značilno strukturo karcinoidnega tumorja. Citoplazma celic vsebuje dvolomne lipide in predvsem zrna, ki vsebujejo serotonin, ki jih histološko odkrijemo s kromafinsko in argentafinsko reakcijo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vzroki za razvoj karcinoida

Vzrok karcinoida, tako kot drugih tumorjev, še vedno ni jasen. Ugotovljeno je, da številne simptome bolezni povzroča hormonska aktivnost tumorja. Z najvišjo stopnjo zanesljivosti je opaziti znatno izločanje serotonina (5-hidroksitriptamina) s strani tumorskih celic - produkta pretvorbe aminokisline triptofana, njegova vsebnost v krvi pa doseže 0,1-0,3 μg/ml. Pod vplivom monoaminooksidaze se večina serotonina pretvori v 5-hidroksiindolocetno kislino, ki se izloči z urinom. V urinu se vsebnost končnega produkta njegove pretvorbe - 5-hidroksiindolocetne kisline (5-HIAA) - v karcinoidu močno poveča in v večini primerov znaša 50-500 mg (z normo 2-10 mg).

Vzrok karcinoida

[ 9 ]

Simptomi karcinoida

Glavni simptomi karcinoida so napadi prekrvavitve obraza, vratu, prsnega koša - pri čemer obraz, zadnji del glave, vrat in zgornji del telesa nenadoma pordečijo. Na teh področjih bolnik občuti pekoč občutek, občutek vročine, odrevenelost. Mnogi bolniki občutijo rdečico oči (injekcijo veznice), povečano solzenje, hipersalivacijo, otekanje obraza, tahikardijo; možno je znatno znižanje krvnega tlaka. Na začetku bolezni so vročinski oblivi redki (1-2 krat v 1-2 tednih ali celo v 1-3 mesecih), kasneje postanejo vsakodnevni in lahko bolnike motijo 10-20 krat na dan. Trajanje vročinskih oblivov se giblje od ene do 5-10 minut.

Simptomi karcinoida

Diagnoza karcinoida

Laboratorijski testi v veliki večini primerov potrdijo povečano vsebnost 5-hidroksitriptamina v krvi in 5-hidroksiindolocetne kisline v urinu, pri čemer je izločanje slednje v količini 12 mg/dan sumljivo, nad 100 mg/dan pa velja za zanesljiv znak karcinoida. Upoštevati je treba, da rezerpin, fenatiazin, Lugolova raztopina in druga zdravila, pa tudi uživanje velikih količin banan in zrelih paradižnikov, povečajo vsebnost serotonina v krvi in končnega produkta njegove presnove - 5-hidroksiindolocetne kisline v urinu, medtem ko jo klorpromazin, antihistaminiki in druga zdravila zmanjšajo. Zato je treba pri izvajanju laboratorijskih testov upoštevati te možne učinke na rezultate testov.

Diagnoza karcinoida

[ 10 ], [ 11 ]

Zdravljenje karcinoida

Kirurško zdravljenje - resekcija črevesja z radikalno odstranitvijo tumorja in morebitnih metastaz. Karcinoide debelega črevesa, pogosteje rektuma, je mogoče odstraniti tudi z endoskopom ali transanalno. Simptomatsko zdravljenje obsega predpisovanje zaviralcev alfa- in beta-adrenergičnih receptorjev (anaprilin, fentolamin itd.); kortikosteroidi, klorpromazin in antihistaminiki so manj učinkoviti.

Zdravljenje karcinoida

Prognoza za karcinoid

Prognoza s pravočasno diagnozo in kirurško odstranitvijo tumorja je relativno ugodna, boljša kot pri drugih vrstah malignih tumorjev.

Značilnost karcinoida je njegova počasna rast, zaradi česar je povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov tudi brez zdravljenja 4-8 let ali več. Smrt lahko nastopi zaradi večkratnih metastaz in kaheksije, srčnega popuščanja, črevesne obstrukcije.