Meningioma čelnega režnja

Med intrakranialnimi tumorji je neoplazma možganskih membran (meninge), ki izvirajo iz meningotelnih celic svojega pajkovega spleta, ki je v bližini čelnega režnja (Lobus frontalis) velikega hemisphere - meningioma čelnega režnja. Praviloma je tak tumor benign. [1]

Epidemiologija

Meningiomi so običajni tumorji možganskih membran in statistično predstavljajo 15-18% vseh intrakranialnih tumorjev. Meningiomi se pogosteje pojavijo okoli 60. leta starosti, njihovo tveganje pa se s starostjo poveča.

Benigni meningiomi so opredeljeni v 80-81% primerov; 17-18% primerov so meningiomi II. II., 1-1,7% pa meningiomi III.

Stopnja ponovitve meningioma deset let po odstranitvi je 7-25% za benigne tumorje in 30-52% za atipične tumorje. Pri 50-94% bolnikov opazimo ponovitev anaplastičnih meningiomov.

Medtem ko so benigni tumorji možganskih membran pogostejši pri ženskah, so meningiomi razreda II in III pogostejši pri moških. [2]

Vzroki Meningiomi čelnega režnja

Tako kot druga dva možgane lupine (trde in mehke), tudi pajkov splet (arachnoidea mater) med njimi ščiti možgane pred mehanskimi poškodbami in nudi podporo za njegovo homeostazo.

Arahnoidni plašč nastane iz mesektoderme nevronskega grebena zarodka; Nima krvnih žil ali živcev; Na spodnji mehki cerebralni plašč je pritrjen z izrastki vezivnega tkiva. Med temi membranami je subarahnoidni prostor z alkoholno pijačo (cerebrospinalna tekočina), ki kroži v mreži trabekul in vstopi v venske sinuse možganov skozi pajkove vile - mikroskopske izrastke pajkove ovoje v duro.

Meningiomi se tvorijo in pritrdijo na mater Dura, lahko pa tudi zrastejo navzven (kar povzroči lokalizirano zgostitev lobanje). Natančni vzroki njihovega pojava niso znani kljub številnim raziskavam biologije Dura Mater. V večini primerov se meningiomi štejejo za sporadične novotvorbe, čeprav je bila predlagana njihova etiološka povezanost z nepravilnosti kromosomov in genskimi mutacijami.

Arachnoidea mater celice, ki se razlikujejo od mezenhimskih celic primarne mater, so lahko znotraj možganov, kjer pokrivajo prostore, ki obdajajo nekatere krvne žile (tako imenovani presledki Virchow-Robin). Zato so nekateri meningiomi intracerebralni in lahko vplivajo na čelni režnji možganov.

Na podlagi histoloških značilnosti meningiomi so razvrščeni v počasi rastoče benigne (stopnja I), atipično (stopnjo II) - vmesno malignost in anaplastično (stopnjo III) - hitro rastoči maligni tumorji.

Dejavniki tveganja

Strokovnjaki upoštevajo dejavnike tveganja za oblikovanje meningiomov (vključno s čelnim režnjam):

• Povečano radioaktivno ozadje in neposredna izpostavljenost možganov ionizirajočemu sevanju;
• Debelost;
• Alkoholizem;
• Izpostavljenost eksogenim hormonom (estrogeni, progesteron, androgeni);
• Zgodovina bolezni, kot je gensko določena nevrofibromatoza tip 2; Hippel-lindau bolezen (ki jo povzročajo mutacije v enem od genov za supresorje tumorja); več endokrinih neoplazij tipa 1 (moški 1); Li-fraumeni sindrom, dedni sindrom ali Cowdenova bolezen.

Patogeneza

Običajno meningiomi tvorijo na površini možganov in rastejo počasi. Mehanizem tvorbe teh tumorjev je v patološki mitozi (nenadzorovano množenje) zdravih meningelijskih celic pajkovega spleta in citoplazemskih procesov, ki se pojavljajo v njih. Toda patogeneza meningiomov ni popolnoma razumljena.

Meningelijske celice tumorja včasih ločijo s tankimi vlaknastimi septami in imajo delne fenotipske značilnosti epitelijskih celic, njihove klasične histološke značilnosti, ki so vidne pod mikroskopom jedra), intracitoplazemski vključki eozinofilnega značaja itd.

Meningiomi s čelnim režnjam II in III se ponavadi pojavljajo kot povečana masa na zunanjem pokrivanju možganskega tkiva in zanje je značilna invazija v možgane (lahko prodre v možgansko tkivo). [3]

Simptomi Meningiomi čelnega režnja

Večina meningiomov je asimptomatskih. Ni redko, da počasi rastoči čelni meningiom molči, in prvi znaki - ko tumor stisne čelne režnje - so lahko glavoboli, šibkost in oslabljena usklajevanje gibanj, težave s hojo, odsotnostjo, epizode zmede, slabost in branje.

V kasnejših fazah so simptomi odvisni od specifičnega področja lokalizacije tumorja v čelnem režnja, ki nadzoruje pridobljene motorične spretnosti in kretnje, načrtovanje namenskih dejanj, razmišljanja, pozornosti, govora, razpoloženja itd.

Na primer, meningiom čelnega režnja na levi strani se lahko manifestira z mišičnimi napadi (klonskimi in tonično-klonskimi) na desni strani obraza in okončin. Isti žariščni konvulzivni napadi, vendar na levi strani obraza in levih okončin, se pogosto manifestira s čelnim režnjam meningioma na desni strani. Poleg tega je z desno stransko lokalizacijo tumorja bipolarna afektivna motnja in vizualne halucinacije.

Čelni meningiomi se lahko kažejo z duševnimi motnjami: tesnoba; Shizofrenijska psevdodepresija - z apatijo, počasnostjo in težavami pri izražanju misli; Pseudomanski sindrom - z evforijo in pogovorom. Opazimo lahko tudi vedenjske nepravilnosti: razkuževanje, povečana razdražljivost, agresivnost.

Na splošno se razvije sindrom čelnega režnja, več v publikaciji - simptomi lezij čelnega režnja

Nekateri tumorji imajo kalcificirane nahajališča in ko jih najdemo, je diagnosticiran kalcificirani meningiom/oviran meningiom. [4]

Zapleti in posledice

Ko je prisoten čelni menigiom, zapleti in posledice, kot so:

• Povečan intrakranialni tlak (zaradi oslabljenega obtoka cerebrospinalne tekočine);
• Edem peritumoralnega možganskega tkiva (ki se razvije zaradi izločanja žilnega endotelnega rastnega faktorja VEGF-A s tumorskimi celicami);
• Hiperostoza lobanjskega trezorja (v primerih primarnih ekstraduralnih meningiomov);
• Slabost okončin do točke paralize;
• Vizija, spomin in težave s pozornostjo;
• Izguba vonja;
• Motor afazija;
• Progresivni nevrološki primanjkljaji.

Tumorske celice se lahko skozi alkoholno pijačo širijo na druga področja možganov, meningiomi III stopnje III pa se lahko razširijo na druge organe.

Diagnostika Meningiomi čelnega režnja

Diagnoza se začne z nevrološkim pregledom bolnikov, vendar lahko le instrumentalna diagnostika odkrije meningiome. Zlati standard za slikanje intrakranialnih tumorjev je slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov. Strokovnjaki lahko uporabljajo tudi računalniško tomografijo s kontrastno in pozitronsko emisijsko tomografijo.

Po odstranitvi neoplazme je za določitev vrste, stopnje in stopnje potrebna biopsija in histološka analiza tkivnega vzorca tumorja.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza je narejena z arahnoidno cisto, meningetelno hiperplazijo, gliomom in astrocitomom, meningealnim karcinomatozo, sindromom Lennox-Gasto, etc.

Zdravljenje Meningiomi čelnega režnja

Benigni meningiom čelnega režnja raste počasi, in če ne povzroča simptomov, je najbolje spremljati njegovo rast s periodičnimi MRI pregledi.

Konzervativno zdravljenje z antineoplastičnimi in imunomodulacijskimi zdravili je možno; To so zdravila, kot so hidroksiurea, sandostatin, interferon alfa-2a, interferon alfa-2b.

Toda v primeru hitro rastočih tumorjev, velikih meningiomov in prisotnosti simptomov, je potrebno kirurško zdravljenje s subtotalno resekcijo tumorja.

Sevalna terapija ali stereotaktična radiokirurgija se uporablja za ponovitev ali preostali tumor, katerega nadaljnjo rast odkrije z drugim MRI skeniranjem.

Adjuvantno sevanje ali kemoterapija (z monoklonskim bevacizumabom, ki vsebuje monoklonsko IgG1), bo morda potrebna za zmanjšanje stopnje ponovitve v delno odstranjenih meningiomih in v atipičnih ali anaplastičnih tumorjih.

Preprečevanje

Preprečevanje tvorbe primarnih tumorjev centralnega živčnega sistema, kot je meningiom čelnega režnja, ni bilo razvito.

Napoved

Rezultat za bolnike z benignim meningiomom je ugoden. Prognoza za atipični ali anaplastični meningiom je odvisna od pravočasnega odkrivanja tumorja (po možnosti v zgodnji fazi) in ustreznega zdravljenja. Trenutno 5-letna stopnja preživetja po odstranitvi meningioma presega 80%, 10-letna stopnja preživetja pa 70%.