Meningiom frontalnega režnja

Med intrakranialnimi tumorji je neoplazma možganskih membran (mening), ki izvira iz meningotelijskih celic pajkove mreže, ki meji na čelni reženj (lobus frontalis) velikih hemisfer - meningiom čelnega režnja. Takšen tumor je praviloma benigen. [ 1 ]

Epidemiologija

Meningiomi so pogosti tumorji možganskih membran in statistično predstavljajo 15–18 % vseh intrakranialnih tumorjev. Meningiomi se pogosteje pojavijo okoli 60. leta starosti, njihovo tveganje pa se povečuje s starostjo.

Benigni meningiomi so odkriti v 80–81 % primerov; 17–18 % primerov je meningiomi II. stopnje in 1–1,7 % meningiomi III. stopnje.

Stopnja ponovitve meningioma deset let po odstranitvi je 7–25 % pri benignih tumorjih in 30–52 % pri atipičnih tumorjih. Ponovitev anaplastičnih meningiomov opazimo pri 50–94 % bolnikov.

Medtem ko so benigni tumorji možganskih membran pogostejši pri ženskah, so meningiomi stopnje II in III pogostejši pri moških. [ 2 ]

Vzroki meningiomi čelnega režnja

Tako kot drugi dve možganski lupini (trda in mehka) tudi pajkova mreža (arachnoidea mater) med njima ščiti možgane pred mehanskimi poškodbami in zagotavlja podporo njihovi homeostazi.

Arahnoidna ovojnica nastane iz mezektoderma nevralnega grebena zarodka; nima krvnih žil ali živcev; na spodaj ležečo mehko možgansko ovojnico je pritrjena z izrastki vezivnega tkiva. Med tema membranama je subarahnoidni prostor z likvorjem (cerebrospinalno tekočino), ki kroži v mreži trabekul in skozi pajkove resice - mikroskopske izrastke pajkove ovojnice v duro - vstopi v venske sinuse možganov.

Meningiomi se oblikujejo vzdolž dure mater in se nanjo pritrdijo, lahko pa rastejo tudi navzven (kar povzroči lokalizirano odebelitev lobanje). Natančni vzroki za njihov nastanek kljub številnim raziskavam biologije dure mater niso znani. V večini primerov meningiomi veljajo za sporadične neoplazme, čeprav je bila predlagana njihova etiološka povezava s kromosomskimi nepravilnostmi in genskimi mutacijami.

Celice arahnoidee mater, ki se razlikujejo od mezenhimskih celic primarne dure mater, so lahko znotraj možganov, kjer prekrivajo prostore, ki obdajajo nekatere krvne žile (tako imenovane Virchow-Robinove prostore). Zato so nekateri meningiomi intracerebralni in lahko prizadenejo čelne režnje možganov.

Glede na histološke značilnosti se meningiomi razvrščajo v počasi rastoče benigne (stopnja I), atipične (stopnja II) - vmesno maligne in anaplastične (stopnja III) - hitro rastoče maligne tumorje.

Dejavniki tveganja

Strokovnjaki upoštevajo dejavnike tveganja za nastanek meningiomov (vključno s frontalnim režnjem):

• Povečano radioaktivno ozadje in neposredna izpostavljenost možganov ionizirajočemu sevanju;
• Debelost;
• Alkoholizem;
• Izpostavljenost eksogenim hormonom (estrogeni, progesteron, androgeni);
• Zgodovina bolezni, kot so genetsko določena nevrofibromatoza tipa 2; Hippel-Lindauova bolezen (ki jo povzročajo mutacije v enem od genov za zaviranje tumorjev); multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN 1); Li-Fraumenijev sindrom, dedni sindrom ali Cowdenova bolezen.

Patogeneza

Meningiomi se običajno oblikujejo na površini možganov in rastejo počasi. Mehanizem nastanka teh tumorjev je v patološki mitozi (nenadzorovanem razmnoževanju) zdravih meningotelijskih celic pajkove mreže in citoplazemskih procesih, ki se odvijajo v njih. Vendar patogeneza meningiomov ni povsem razumljena.

Meningotelijske celice tumorja so včasih ločene s tankimi vlaknastimi septami in imajo delne fenotipske značilnosti epitelijskih celic, njihove klasične histološke značilnosti, vidne pod mikroskopom, pa vključujejo poligonalne ali vretenaste celice z ovalnimi monomorfnimi jedri, psamomatoznimi telesci (okroglimi kopičenji kalcija), jedrnimi porami (perforacija jedrnih lupin), intracitoplazemskimi vključki eozinofilnega značaja itd.

Meningiomi čelnega režnja stopnje II in III se običajno pojavijo kot naraščajoča masa na zunanji ovojnici možganskega tkiva in so značilni po invaziji na možgane (lahko prodrejo v možgansko tkivo). [ 3 ]

Simptomi meningiomi čelnega režnja

Večina meningiomov je asimptomatskih. Ni neobičajno, da je počasi rastoči frontalni meningiom tih, prvi znaki – ko tumor stisne čelne režnje – pa so lahko glavoboli, šibkost in oslabljena koordinacija gibov, težave pri hoji, raztresenost, epizode zmedenosti, slabost in bruhanje.

V kasnejših fazah so simptomi odvisni od specifičnega področja lokalizacije tumorja v čelnem režnju, ki nadzoruje pridobljene motorične sposobnosti in kretnje, načrtovanje namenskih dejanj, razmišljanje, pozornost, govor, razpoloženje itd.

Na primer, meningiom čelnega režnja na levi strani se lahko kaže z mišičnimi krči (kloničnimi in tonično-kloničnimi) na desni strani obraza in okončin. Isti fokalni konvulzivni krči, vendar na levi strani obraza in levih okončinah, se pogosto kažejo pri meningiomu čelnega režnja na desni strani. Poleg tega se pri lokalizaciji tumorja na desni strani pojavljajo bipolarna afektivna motnja in vidne halucinacije.

Frontalni meningiomi se lahko kažejo z duševnimi motnjami: anksioznostjo; shizofreniji podobno psevdodepresijo - z apatijo, počasnostjo in težavami pri izražanju misli; psevdomanskim sindromom - z evforijo in zgovornostjo. Opazimo lahko tudi vedenjske nepravilnosti: dezinhibicijo, povečano razdražljivost, agresivnost.

Na splošno se razvije sindrom čelnega režnja, več v publikaciji - simptomi lezij čelnega režnja

Nekateri tumorji imajo kalcificirane usedline in ko jih odkrijemo, diagnosticiramo kalcificiran meningiom čelnega režnja/obstrukcijski meningiom. [ 4 ]

Zapleti in posledice

Ko je prisoten frontalni menigiom, so zapleti in posledice, kot so:

• Povečan intrakranialni tlak (zaradi motenega kroženja cerebrospinalne tekočine);
• Edem peritumoralnega možganskega tkiva (ki se razvije zaradi izločanja vaskularnega endotelijskega rastnega faktorja VEGF-A s strani tumorskih celic);
• Hiperostoza lobanjskega oboka (v primerih primarnih ekstraduralnih meningiomov);
• Šibkost okončin do točke paralize;
• Težave z vidom, spominom in pozornostjo;
• Izguba vonja;
• Motorna afazija;
• Progresivni nevrološki primanjkljaji.

Tumorske celice se lahko preko likvorja razširijo na druga področja možganov, meningiomi stopnje III pa se lahko razširijo na druge organe.

Diagnostika meningiomi čelnega režnja

Diagnoza se začne z nevrološkim pregledom bolnikov, vendar lahko meningiome odkrijejo le instrumentalna diagnostika. Zlati standard za slikanje intrakranialnih tumorjev je slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov. Specialisti lahko uporabijo tudi računalniško tomografijo s kontrastom in pozitronsko emisijsko tomografijo.

Po odstranitvi neoplazme je potrebna biopsija in histološka analiza vzorca tkiva tumorja, da se določi njegov tip, stopnja in stadij.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja z arahnoidno cisto, meningotelialno hiperplazijo, gliomom in astrocitomom, meningealno karcinomatozo, Lennox-Gasto sindromom itd.

Zdravljenje meningiomi čelnega režnja

Benigni meningiom čelnega režnja raste počasi in če ne povzroča simptomov, je najbolje spremljati njegovo rast s periodičnimi MRI preiskavami.

Možno je konzervativno zdravljenje z antineoplastičnimi in imunomodulatornimi zdravili; to so zdravila, kot so hidroksiurea, sandostatin, interferon alfa-2a, interferon alfa-2b.

V primeru hitro rastočih tumorjev, velikih meningiomov in prisotnosti simptomov pa je potrebno kirurško zdravljenje s subtotalno resekcijo tumorja.

Radioterapija ali stereotaktična radiokirurgija se uporablja za ponovitve ali rezidualni tumor, katerega nadaljnja rast se odkrije z drugim MRI pregledom.

Za zmanjšanje stopnje ponovitve delno odstranjenih meningiomov in atipičnih ali anaplastičnih tumorjev bo morda potrebno adjuvantno obsevanje ali kemoterapija (z bevacizumabom, ki vsebuje monoklonsko protitelo IgG1).

Preprečevanje

Preprečevanje nastanka primarnih tumorjev osrednjega živčnega sistema, kot je meningiom čelnega režnja, ni bilo razvito.

Napoved

Izid za bolnike z benignim meningiomom je ugoden. Prognoza za atipični ali anaplastični meningiom je odvisna od pravočasnega odkrivanja tumorja (po možnosti v zgodnji fazi) in ustreznega zdravljenja. Trenutno 5-letna stopnja preživetja po odstranitvi meningioma presega 80 %, 10-letna stopnja preživetja pa 70 %.