Sindrom Brown-Sequard

Med številnimi nevrološkimi boleznimi izstopa Brown-Séquardov sindrom, ki ga imenujemo tudi hemiparaplegični sindrom ali Brown-Séquardova hemiplegija (iz grškega hemi - polovica). Pojavi se kot enostranska poškodba hrbtenjače, zlasti na vratni hrbtenici. [1]

Bolezen spada med paralitične sindrome in v ICD-10 je njegova koda G83.81.

Epidemiologija

Ta sindrom je razvrščen kot redko nevrološko stanje, njegov delež v skupni statistiki poškodb hrbtenjače, ki jih beleži Svetovna zdravstvena organizacija, pa ne presega 4%. [2], [3]

Vzroki brown-Séquardov sindrom

Sindrom poraza polovice hrbtenjače lahko povzročijo različni vzroki, najpogosteje pa je njegova poškodba povezana z:

• topa ali prodorna  poškodba hrbtenjače , zlom vretenc na vratu ali hrbtu;
• podaljšana kompresija -  stiskanje hrbtenjače ;
• hernija diska , pa tudi cervikalna spondiloza (C1-C8);
• izboklina diska  hrbtenice v istem odseku; [4]
• hrbtenična novotvorba, vključno z  angiomom  in intramedularnim tumorjem;
• arahnoidna ali ganglijska  cista hrbtenice ;
• intraduralna kila hrbtenice;
• epiduralni hematom hrbtenjače na ravni prsne hrbtenice (Th1-Th12);
• demielinizacija živčnih korenin v vratni hrbtenici, tudi pri bolnikih z  multiplo sklerozo .

Tudi tuberkuloza hrbtenice spada med bolezni, ki poškodujejo del hrbtenjače. In razvoj sindroma zaradi disekcije vretenčne arterije, pri kateri se pretok krvi v hrbteničnih žilah z ishemično poškodbo -  infarkt hrbtenjače zmanjša , velja za izjemno redek primer. [5],  [6],  [7], [8]

Dejavniki tveganja

Na podlagi glavnih vzrokov hemiparaplegičnega sindroma so dejavniki tveganja za njegov razvoj:

• poškodbe zaradi strelnih ali vbodnih ran na vratu ali hrbtu, padci z višine ali prometne nesreče;
• patološke spremembe v strukturah hrbtenice degenerativne narave, pa tudi njegova bočna ukrivljenost (kifoza);
• tumorji hrbtenjače (primarni ali metastatski);
• vnetni procesi v hrbtenici;
• krvavitev v hrbtenjači zaradi žilnih poškodb;
• bakterijske ali virusne okužbe z razvojem tuberkuloze, nevrosifilisa (tabes dorsalis), meningitisa, skodle itd.;
• ročna in radioterapija, dolgotrajna uporaba antikoagulantov.

Patogeneza

Patogenezo hrbtenične hemiparaplegije povzroča  oslabljen nevromuskularni prenos  zaradi poškodbe ene strani hrbtenjače z uničenjem vlaken stranskih živčnih poti: kortikospinalnega (piramidnega), spinotalamičnega (ekstrapiramidnega) in medialnega lemniskusa hrbtni stebri.

Vlakna prevodnih živčnih poti, sestavljena iz motoričnih in senzoričnih nevronov in njihovih procesov - aksonov, ne gredo naravnost, ampak se večkrat sekajo s prehodom na nasprotno stran. To pomeni, da enostranska poškodba hrbtenjače, ki izzove razvoj Brown-Séquardovega sindroma, vodi do njegovih manifestacij tako z iste strani kot sprememba živčnih vlaken - ipsilateralno, kot tudi z nasprotne, to je kontralateralne strani telo.

Če se živčni signali ne prenašajo vzdolž stranskega kortikospinalnega trakta, se motorična funkcija izgubi. Rezultat kršitve nevrosenzoričnega prevajanja vzdolž lateralnega spinotalamičnega in srednjega lemniskalnega trakta je izguba nocicepcije (občutki bolečine) - s trajno hipalgijo, propriocepcijo (mehanosesenzorni občutek položaja in gibanja telesa) in taktilne (taktilne) občutke, vključno z temperatura - z izrazito terminestezijo.

Več informacij v gradivih:

• Poti možganov in hrbtenjače
• Zgradba živčnega sistema

Simptomi brown-Séquardov sindrom

Glede na lokalizacijo poškodbe hrbtenjače ločimo takšne vrste Brown-Séquardovega sindroma kot desnostranske in levostranske. In glede na klinično manifestacijo - popolna (obrnjena) in nepopolna (delna); večina bolnikov ima nepopolno obliko.

Prvi znaki tega sindroma: izguba občutka bolečine, temperature, rahlega dotika, vibracij in položaja sklepov nog - pod območjem spremembe hrbtenjače (na isti strani telesa).

Glavni klinični simptomi odražajo hemisekcijsko poškodbo hrbtenjače in se kažejo kot:

• izguba motorične funkcije - ohlapna (spastična) parapareza ali  hemipareza (hemiplegija)  z oslabitvijo ipsilateralnega spodnjega uda;
• kontralateralna izguba (pod prizadetim območjem) občutka bolečine, plantarnega odziva in temperaturne občutljivosti;
• kršitve koordinacije gibov - ataksija;
• izguba nadzora nad mehurjem in črevesjem.

Zapleti in posledice

Možni zapleti so povezani z izgubo občutljivosti (pri kateri se poveča tveganje za ureznine in opekline) in oslabitvijo - hipotonijo mišic, ki lahko v pogojih omejene gibljivosti privede do mišične atrofije.

Najhujše posledice so opažene, ko sindrom preide v popolno paralizo.

Diagnostika brown-Séquardov sindrom

Pri preprečevanju nepopravljivih posledic hemiparaplegičnega sindroma igra njegova zgodnja diagnoza pomembno vlogo.

Nevropatologi pacienta pregledajo s  preučevanjem refleksov  - globokih in površinskih, pa tudi ocenijo stopnjo funkcionalnih in nevroloških motenj.

V težkih primerih (netravmatski izvor sindroma) in razjasnitev diagnoze bodo morda potrebni laboratorijski testi - biokemični in imunološki testi krvi ter cerebrospinalne tekočine.

Ključna diagnostična metoda je instrumentalna diagnostika:  rentgen hrbtenice in hrbtenjače , računalniška tomografija in  magnetna resonanca hrbtenice ,  elektroneuromiografija , CT mielografija.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje bolezni motoričnih nevronov (predvsem amiotrofična lateralna skleroza), progresivno atrofijo hrbteničnih mišic, dedne motorično-senzorične polinevropatije in spinocerebelarne ataksije, Mills in Hornerjev sindrom, multiplo sklerozo,  [9]skoraj vse izmenične sindrome, povezane z hrbtenjačo  , pa tudi kot... [10]

Zdravljenje brown-Séquardov sindrom

Standardno zdravljenje hemiplegije Brown-Séquard se osredotoča na njen vzrok - kadar je dobro uveljavljen. Zdravila se lahko uporabljajo za lajšanje ali zmanjšanje intenzivnosti nekaterih simptomov.

Čeprav se uporabljajo visoki odmerki kortikosteroidov, o njihovi učinkovitosti ostajajo razprave.

Pri sindromu Brown-Séquard, ki je etiološko povezan z multiplo sklerozo, se uporablja imunski stimulator -  B-imunoferon 1a .

S sindromom Brown-Séquard, ki ga povzroča hernija medeničnega vratnega diska, se zatečejo k kirurškemu zdravljenju: discektomija, spinalna fuzija,  laminektomija .

In zdravljenje epiduralnega hematoma hrbtenjače se izvaja s kirurško drenažo. Dekompresijska operacija je priporočljiva za bolnike s travmo, tumorjem ali abscesom, ki povzroča stiskanje hrbtenjače. [11], [12]

Vsi bolniki s Brown-Séquardovim sindromom potrebujejo celovito rehabilitacijo, ki lahko pomaga delno obnoviti motorične sposobnosti (zahvaljujoč ohranjenim funkcijam padajočih motoričnih aksonov živčnih poti). Za to se uporabljajo različni fizioterapevtski postopki, pa tudi lokomotorna terapija z uporabo robotske tekalne steze s podporo telesne teže.

Preprečevanje

Posebnih preventivnih ukrepov za preprečevanje enostranske poškodbe hrbtenjače z razvojem hemiparaplegičnega sindroma ni.

Napoved

Pri Brown-Séquardovem sindromu se napovedi razlikujejo glede na njegovo etiologijo in stopnjo klinične manifestacije in je v smislu funkcionalnih izboljšav ni mogoče imenovati za dobro. Več kot polovica bolnikov z BSS dobro okreva in večina posttravmatskih bolnikov okreva motorično funkcijo. Okrevanje se upočasni v treh do šestih mesecih, trajno nevrološko okrevanje pa lahko traja do dve leti.  [13] Če je pomanjkanje na ravni, na kateri vpliva na črevesje in mehur, lahko bolniki v 90% primerov obnovijo svojo funkcijo. Večina bolnikov okreva nekaj moči v spodnjih okončinah, večina pa okreva funkcionalno sposobnost hoje. Ko je prisotna izguba motorične funkcije, je okrevanje hitrejše na nasprotni strani in počasnejše na ipsilateralni strani.