Parapsoriaza

Parapsoriaza (sin. morbus Brocq) je klinično heterogena bolezen z neznano patogenezo.

Brocq jo je prvič opisal leta 1902. Združil je tri dermatoze v eno skupino, ki je imela nekaj skupnih značilnosti: kroničnost poteka, površinsko naravo pegastega luskastega izpuščaja, odsotnost kakršnih koli subjektivnih občutkov in splošnih pojavov, odpornost na terapijo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki parapsoriaza

Vzroki in patogeneza parapsoriaze niso bili v celoti raziskani. Pri razvoju bolezni imajo velik pomen pretekle okužbe ( gripa, tonzilitis itd.), prisotnost žarišč kronične okužbe (kronični tonzilitis, sinusitis, pielonefritis itd.), žilne spremembe in imunske motnje. Med dejavniki, ki prispevajo k razvoju parapsoriaze, so imunske motnje, alergijske reakcije, disfunkcije endokrinega sistema, različne okužbe in virusne bolezni, ki igrajo pomembno vlogo pri akutni varioliformni parapsoriazi.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Histološki pregled ne razkrije nobenih specifičnih sprememb. Vse oblike parapsoriaze imajo spongiozo, akantozo in blago parakeratozo. Značilne značilnosti vključujejo vakuolarno degeneracijo celic bazalne plasti in eksocitozo. V dermisu so žile razširjene, okoli njih pa je infiltrat polimorfonuklearnih levkocitov, limfocitov in histiocitov. Za akutno parapsoriazo so značilne hiperkeratoza, akantoza in vakuolarna degeneracija Malpigievih mrežastih celic, v nekaterih primerih pa nastanek intraepidermalnih veziklov; v dermisu je gost perivaskularni infiltrat s prevlado limfocitov; območja odmiranja tkiva z nastankom nekrotičnih skorj.

Patomorfologija parapsoriaze

V svežih elementih plačne parapsoriaze opazimo papilarni dermalni edem, fokalne limfohistiocitne infiltrate različne intenzivnosti; v epidermisu opazimo fokalno parakeratozo, blago akantozo z fokalnim medceličnim edemom in eksocitozo. Žile so običajno razširjene, endotelij je otekel, okoli njih pa so odkriti limfohistiocitni elementi.

Pri varianti z velikimi plaki so spremembe na koži bolj izrazite. Infiltrat je debelejši, limfohistiocitne narave, z izrazitim epidermotropizmom, včasih z nastankom intraepidermalnih votlin, napolnjenih z infiltriranimi celicami. Pri preučevanju sestave infiltrata pri parapsoriazi z velikimi plaki z uporabo elektronske mikroskopije in citofotometrije je I. M. Raznatoisky (1982) pokazal, da vsebuje veliko nediferenciranih limfocitov in zelo aktivnih histiocitov; citofotometrija je dala atipične histograme s povečanjem povprečne vsebnosti DNK nad diploidni standard. SE Orfanos in D. Tsambaos (1982) sta v infiltratu parapsoriaze z velikimi plaki ugotovila ultrastrukturne znake Sezaryjevih celic (od 11 do 30 %), ki se nahajajo ne le v dermalnem infiltratu, temveč tudi znotraj epidermisa, kjer so v stiku z epidermalnimi makrofagi in epitelijskimi celicami. Ta dejstva dajejo avtorjem podlago za uvrstitev parapsoriaze z velikimi plaki med limfoproliferativne bolezni.

Pri lihenoidni parapsoriazi je patohistologija kože podobna kot pri drugih oblikah, vendar jo odlikuje gostejši in trakasti infiltrat, ki ga sestavljajo limfociti, histiociti in plazemske celice v zgornjem delu dermisa. Značilna sta razširitev in odebelitev sten venul, zlasti v perifernem delu infiltrata. Epidermis je nekoliko odebeljen, z izrazito eksocitozo z nastankom parakeratotičnih žarišč in stratum corneuma. Elektronsko-mikroskopski pregled je med celicami infiltrata pokazal znatno število atipičnih oblik limfocitov, ki spominjajo na Sezaryjeve celice, na podlagi česar avtorji to obliko, pa tudi prejšnjo, uvrščajo med limfome.

Za akutno lihenoidno in varioliformno parapsoriazo je značilno odebelitev epidermisa, fokalna parakeratoza, vakuolizacija in distrofične spremembe v celicah trnaste plasti, pogosto z nastankom intraepidermalnih veziklov in žarišč nekroze, pa tudi retikularna distrofija z eksocitozo limfoidnih in histiocitnih elementov. V dermisu - limfohistiocitni infiltrat, tako perivaskularen kot združevalni. Pomembne spremembe se pojavijo v žilah v obliki vaskulitisa, perivaskulitisa z eritrocitno diapedezo, včasih tromboze in nekrotičnih sprememb v žilnih stenah. Na tej podlagi nekateri avtorji to obliko uvrščajo med vaskulitise.

Za gutatno parapsoriazo je značilna izrazita parakeratoza in spongioza, ki lahko spominjata na seboroični ekcem ali luskavico, vendar se od slednje razlikujeta po vakuolarni distrofiji bazalnih celic epidermisa in izraziti eksocitozi infiltriranih celic. I. M. Raznatovsky (1982) je pri tej obliki ugotovil pomembne spremembe v stenah žil površinske mreže in perivaskularno, manšetno reverzibilno, pretežno limfocitno infiltracijo. Vendar imunološke študije niso potrdile, da je gutatna parapsoriaza alergijski vaskulitis.

Lihenoidna in plačna parapsoriaza se razlikuje od začetne faze fungoidne mikoze. Pri parapsoriazi se za razliko od fungoidne mikoze odkrije zmerno izražena proliferacija epidermisa in monomorfni limfohistiocitni infiltrat. V dermisu v infiltratu ni atipičnih celic. Akutno lihenoidno varioliformno parapsoriazo je treba zaradi resnosti žilnih sprememb razlikovati od alergijskega vaskulitisa, od katerega se ta oblika razlikuje po odsotnosti nevtrofilnih granulomov, fragmentov njihovih jeder in fibrinoidnih usedlin okoli kapilar v infiltratu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogeneza parapsoriaze

Imunomorfološke metode so dokazale imunsko genezo nekaterih oblik parapsoriaze. Tako so FM McMillan in sodelavci (1982) z uporabo imunoperoksidazne tehnike v kombinaciji z monoklonskimi protitelesi ugotovili, da so v infiltratu pri plačni parapsoriazi prisotni T-limfociti tipa T-pomožnih in T-supresorskih celic s prevlado T-pomožnih celic. Pri akutni lihenoidni in varioliformni parapsoriazi so našli imunske komplekse v obtoku, usedline v stenah krvnih žil in v bazalni membrani epidermisa IgM ter komponento komplementa C3, kar je bila podlaga za razvrstitev te oblike parapsoriaze kot bolezni imunskih kompleksov. Ugotovljeno je bilo, da je v infiltratu pri tej obliki večina celic T-limfocitov, prevladujejo pa T-supresorji. Ti podatki kažejo na pomembno vlogo celično posredovanih imunskih odzivov pri histogenezi te oblike bolezni.

Simptomi parapsoriaza

Parapsoriaza se pogosto pojavlja spomladi in jeseni. Klinično tradicionalno ločimo štiri oblike bolezni: gutatno, plačno, lihenoidno in varioliformno (akutno). WN Meigei (1982) uvršča limfomatoidno papulozo, ki trenutno velja za psevdolimfom, v skupino papularnih oblik parapsoriaze.

Obstajajo posamezna opažanja mešane parapsoriaze - gutatne in plačne, gutatne in lihenoidne.

Parapsoriaza v plakih

Glede na velikost plakov ločimo benigno parapsoriazo z majhnimi plaki in parapsoriazo z velikimi plaki, ki se lahko preoblikujeta v limfom. Površina nekaterih lezij je lahko atrofična, nagubana in spominja na zmečkan svileni papir. Pojavijo se lahko telangiektazije, de- in hipopigmentacija, zaradi česar so lezije podobne poikilodermi. Srbenje je običajno odsotno. Pojav srbenja in povečane infiltracije sta lahko znaka razvoja fungoidne mikoze in drugih vrst limfomov.

Dermatoza se začne s pojavom madežev ali šibko infiltriranih plakov bledo rožnate barve z rumenkasto rjavim odtenkom; njihova velikost se giblje od 3 do 5 cm, obrisi so ovalni, okrogli ali nepravilni. Lezije so običajno ploščate, se ne dvigajo nad nivo okoliške normalne kože in se nahajajo na trupu ali okončinah. Elementi izpuščaja se ne zlivajo, na njihovi površini so majhne ploščate ali otrobom podobne luske. Včasih se na površini lezij pojavijo nežne gube, ki spominjajo na zmečkan svileni papir (psevdoatrofija). Subjektivni občutki so odsotni; včasih se opazi rahlo občasno srbenje. Dermatoza je kronična.

Gutatna parapsoriaza

Ta vrsta se kaže z izpuščajem številnih zaobljenih vozličkov do velikosti leče, rožnate ali svetlo rjave barve. Središče izpuščaja je prekrito z rjavkasto sivimi luskami. Elementi izpuščaja se nahajajo na koži trupa, zgornjih in spodnjih okončin, lahko pa se pojavijo tudi na drugih področjih. Pri tej obliki parapsoriaze opazimo tri pojave: pojav oblate (ko lusko previdno odstranimo, se popolnoma loči), pojav skritega luščenja (pri strganju površine izpuščaja je možno luščenje, podobno otrobom) in simptom purpure (pri intenzivnem strganju izpuščaja se pojavijo točkovne krvavitve). Elementi izginejo brez sledu, včasih pa pustijo leukodermne lise. Bolezen lahko traja več let.

Lihenoidna parapsoriaza

Lihenoidna parapsoriaza (sin.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) je izjemno redka oblika, katere glavni element izpuščaja je stožčasta papula okroglih ali ovalnih obrisov, rdečkasto rumene ali rdečkasto rjave barve z gladko, rahlo sijočo površino, včasih prekrita s tesno nameščenimi belkastimi luskami. Izpuščaji so nameščeni v obliki črt, ki se med seboj križajo in dajejo lezijam mrežast značaj. Obstoja te oblike ne prepoznajo vsi. A. A. Kalamkaryan (1980) se strinja z mnenjem S. T. Pavlova (1960) in meni, da je lihenoidna parapsoriaza začetna oblika vaskularne atrofične poikiloderme Jacobi. Elementi izpuščaja se pogosto nahajajo na trupu in okončinah. Srbenje običajno ni prisotno. Lihenoidna parapsoriaza je zelo odporna na zdravljenje.

Akutna Mucha-Habermanova parapsoriaza

Akutna Mucha-Habermanova parapsoriaza (sin.: akutni lihenoidni in osificirajoči lichen, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) se od drugih oblik parapsoriaze razlikuje po polimorfizmu izpuščajev: obstajajo vezikularni, papularni, pustularni, varicealni, hemoragični izpuščaji, nekrotične skorje, ki zasedajo znatna področja kože, vključno z lasiščem, kožo obraza, rokami in nogami. Hkrati so lahko prisotni elementi, značilni za gutatno parapsoriazo. Bolezen se začne akutno, v večini primerov popolnoma izzveni, namesto varioliformnih elementov pa ostanejo brazgotine, podobne črnim kozam; redkeje po izginotju akutnih manifestacij ostane slika gutatne parapsoriaze, kar je številnim avtorjem dalo podlago za to, da varioliformno parapsoriazo obravnavajo kot različico gutatne parapsoriaze z akutnim potekom. Hkrati OK Shaposhnikov in NV Dsmenkova (1974) ter drugi Angorasi menijo, da gre za obliko alergijskega vaskulitisa. Akutna Mucha-Habermanova parapsoriaza se začne akutno in hitro postane generalizirana. Nekateri dermatologi menijo, da je akutna parapsoriaza različica kapljice v obliki kapljice z akutnim potekom. Klinično sliko zaznamuje polimorfizem. Elementi izpuščaja so razpršeni, simetrični in niso združeni. Poleg tipičnih izpuščajev so prisotni vezikularni, pustularni, noricam podobni elementi, hemoragični vozlički in nekrotične skorje. Po izginotju izpuščaja ostanejo atrofične brazgotine, podobne črnim kozam. Izpuščaji so opaženi na sluznicah genitalij in ustne votline. Nekateri bolniki doživljajo prodromalne pojave v obliki splošne šibkosti, glavobola in slabega počutja, subfebrilne temperature in povečanih perifernih bezgavk.

Opažena je bila transformacija plačne in lihenoidne parapsoriaze v fungoidno mikozo.

Diferencialna diagnoza

Gutatna parapsoriaza se razlikuje od luskavice, sekundarnega papularnega sifilisa, lichen planusa in poikiloderme tipa Jacobi; plačna parapsoriaza - z fungoidno mikozo, seboroičnim ekcemom, kronično trihofitozo kože; akutna parapsoriaza - z noricami.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Zdravljenje parapsoriaza

Pri gutatni parapsoriazi se žarišča okužbe sanirajo. Predpišejo se antibiotiki širokega spektra, hiposenzibilizirajoča, antihistaminska in žilna zdravila (teonikol, komplamin). Pri kroničnih in subakutnih oblikah v fazi razreševanja je priporočljiva PUVA-terapija. Če učinek zgoraj navedenega zdravljenja ni dovolj učinkovit, se predpišejo majhni odmerki glukokortikosteroidov.

Predpisani so lokalni glukokortikosteroidi in vpojne mazila.

Pri plakni in lihenoidni parapsoriazi se izvajajo enaki terapevtski ukrepi kot pri gutatni parapsoriazi, vendar zdravljenje predstavlja znatne težave.