Parietalni meningiom

Parietalni meningiom ali parietalni meningiom je tumor, ki izvira iz spremenjenih meningotelijskih celic srednje dure mater s pritrditvijo na notranjo plast dure mater čez parietalne režnje (lobus parietalis) možganske skorje. Večina tumorjev te vrste (80–90 %) je benignih.

Epidemiologija

Meningiomi predstavljajo 37,6 % vseh primarnih tumorjev osrednjega živčevja in 53,3 % nemalignih intrakranialnih tumorjev; večkratni meningiomi se pojavijo v manj kot 10 % primerov. Najpogostejši so pri odraslih, starih od 40 do 60 let, in jih redko odkrijemo pri otrocih. Ti neoplazmi so trikrat pogostejši pri ženskah kot pri moških.

Meningiomi stopnje II predstavljajo do 5–7 % primerov, meningiomi stopnje III pa 1–2 %.

Parietalni meningiom je dokaj redka diagnoza.

Vzroki parietalni meningiomi

Meningiom velja za najpogostejši primarni intrakranialni tumor, nastane iz patološko zaraščenih meningotelijskih celic pajkove mreže (arachnoidea mater encephali) možganov. [ 1 ]

Običajno se meningiomi pojavijo spontano, kar pomeni, da vzroki niso znani.

Domneva se, da možganski tumorji, vključno z intrakranialnimi meningiomi, nastanejo zaradi kromosomskih nepravilnosti in okvar (mutacij, aberacij, spajanja, amplifikacije ali izgube) genov, ki uravnavajo hitrost delitve celic (zaradi rastnih faktorjev beljakovin) in proces celične apoptoze, genov tumorskih supresorjev itd. Domneva se, da tudi geni tumorskih supresorjev nastanejo zaradi kromosomskih nepravilnosti in okvar (mutacij, aberacij, spajanja, amplifikacije ali izgube) genov, ki uravnavajo hitrost delitve celic (zaradi rastnih faktorjev beljakovin) in proces celične apoptoze.

Na primer, genetska motnja, kot je izguba kromosoma 22q, povzroči družinski sindrom, nevrofibromatozo tipa 2, ki je vzrok ne le za številne primere meningiomov, temveč tudi za povečano pojavnost drugih možganskih tumorjev.

Meningiomi so razdeljeni v tri stopnje: benigni (stopnja I), atipični (stopnja II) in anaplastični ali maligni (stopnja III). Razlikujemo tudi histološke različice meningiomov: fibrozni, psamomatozni, mešani itd.

Dejavniki tveganja

Do danes je edini dokazan dejavnik, ki povečuje tveganje za razvoj meningiomov, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju (sevanju) v predelu glave (zlasti v otroštvu).

Ugotovili so tudi povezavo med razvojem te vrste tumorja in debelostjo, kar so raziskovalci pripisali povečani signalizaciji insulina in insulinu podobnega rastnega faktorja (IGF-1), ki zavirata apoptozo celic in spodbujata rast tumorja.

Nekateri raziskovalci so opazili povečano tveganje za meningiome pri ljudeh, ki so poklicno povezani z uporabo pesticidov in herbicidov.

Patogeneza

Meningotelijske celice pajkove mreže izvirajo iz zarodnega tkiva (mezenhima); tvorijo goste medcelične stike (desmoze) in hkrati ustvarjajo dve oviri: med cerebrospinalno tekočino in živčnim tkivom ter med likvorjem in krvnim obtokom.

Te celice so obložene s pajkovo in mehko možgansko membrano (pia mater encephali), pa tudi s pajkovimi septami in vezmi, ki prečkajo subarahnoidni prostor, prostor, napolnjen s cerebrospinalno tekočino med pajkovo in mehko možgansko membrano.

Molekularni mehanizem povečane proliferacije ovojnih meningotelijskih celic in patogeneza nastanka sporadičnih meningiomov nista dobro razumljena.

Benigni tumor (meningiom I. stopnje) z izrazito zaobljeno obliko in osnovo, celice, ki ga tvorijo, ne rastejo v okoliško možgansko tkivo, temveč običajno rastejo znotraj lobanje in izvajajo pritisk na sosednje ali spodnje možgansko tkivo. Tumorji lahko rastejo tudi navzven, kar povzroči odebelitev lobanje (hiperostoza). Pri anaplastičnih meningiomih je lahko rast invazivna (širi se v možgansko tkivo).

Histološke študije so pokazale, da imajo številni tumorji te vrste območje z najvišjo proliferativno aktivnostjo. Obstaja tudi hipoteza, po kateri se meningiomi tvorijo iz določenega neoplastično transformiranega celičnega klona, ki se širi skozi možganske membrane.

Simptomi parietalni meningiomi

Težko je opaziti prve znake meningioma parietalne regije, saj so glavoboli nespecifičen simptom in se ne pojavljajo pri vseh, sam tumor pa raste počasi.

Če se pojavijo simptomi, sta njihova narava in intenzivnost odvisna od velikosti in lokacije meningioma. Poleg glavobolov in omotice se lahko kažejo kot epileptiformni krči, okvara vida (zamegljen vid), šibkost okončin, senzorične motnje (otrplost) in izguba ravnotežja.

Ko se razvije levi parietalni meningiom, bolniki občutijo: pozabljivost, nestabilno hojo, težave pri požiranju, motorično šibkost desne strani telesa z enostransko mišično paralizo (hemipareza) in težave z branjem (aleksija).

Desni parietalni meningiom, ki se lahko oblikuje med desnim parietalnim režnjem in mehko duro (ki se nahaja pod duro), se sprva kaže z glavoboli in obojestransko šibkostjo v okončinah. Oteklina v bližini tumorja in/ali stiskanje tumorske mase na parietalni predel lahko povzroči dvojni ali zamegljen vid, tinitus in izgubo sluha, izgubo voha, epileptične napade ter težave z govorom in spominom. S povečanim stiskanjem se razvijejo tudi nekateri simptomi lezij parietalnih režnjev, vključno s primanjkljaji parietalne asociacijske skorje s primanjkljaji pozornosti ali zaznavanja; astereognoza in težave z orientacijo; ter kontralateralna apraksija - težave pri izvajanju kompleksnih motoričnih nalog.

Konveksni ali konveksitalni parietalni meningiom raste na površini možganov in več kot 85 % primerov je benignih. Znaki takega tumorja vključujejo glavobole, slabost in bruhanje, upočasnitev motoričnih gibov in pogoste mišične krče v obliki parcialnih napadov. V lobanjski kosti, ki je v stiku z meningiomom, se lahko pojavi erozija ali hiperostoza (odebelitev lobanje), na dnu tumorja pa je pogosto območje kalcifikacije, ki je opredeljeno kot kalcificiran meningiom parietalnega režnja.

Zapleti in posledice

Povečanje tumorja in njegov pritisk lahko povzročita povečan intrakranialni tlak, poškodbo možganskih živcev (z razvojem različnih nevroloških motenj), premik in stiskanje parietalnega girusa (kar lahko povzroči psihiatrične nepravilnosti).

Metastaze so izjemno redek zaplet, ki ga opazimo pri meningiomih stopnje III.

Diagnostika parietalni meningiomi

Diagnoza teh tumorjev vključuje temeljito anamnezo bolnika in nevrološki pregled.

Potrebni so krvni testi in preiskave cerebrospinalne tekočine.

Glavno vlogo pri odkrivanju tumorjev ima instrumentalna diagnostika: CT možganov s kontrastom, MRI možganov, MP-spektroskopija, pozitronska emisijska tomografija (PET), CT-angiografija možganskih žil. [ 2 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje meningotelijsko hiperplazijo, cerebralno tuberkulozo, gliom, schwannom, hemangiopericitom in vse intrakranialne mezenhimske tumorje.

Zdravljenje parietalni meningiomi

Pri parietalnem meningiomu je zdravljenje namenjeno zmanjšanju stiskanja možganov in odstranitvi tumorja.

Če pa tumor ne povzroča simptomov, ne potrebuje takojšnjega zdravljenja: strokovnjaki spremljajo njegovo "vedenje" s periodičnimi MRI preiskavami.

Pri intrakranialnih meningiomih se kemoterapija redko uporablja, če je tumor stopnje III ali se je ponovil. V istih primerih se izvaja radioterapija s stereotaktično radiokirurgijo in intenzivnostno modulirano protonsko terapijo.

Zdravljenje z zdravili, torej uporaba zdravil, lahko vključuje: jemanje antineoplastičnega zdravila v kapsulah, kot je hidroksiurea (hidroksikarbamid); injekcije protitumorskega hormona sandostatina. Lahko se da imunoterapija z dajanjem pripravkov interferona alfa (2b ali 2a).

Predpisana so tudi zdravila za lajšanje nekaterih simptomov: kortikosteroidi za otekanje, antikonvulzivi za epileptične napade itd.

Kadar meningiom povzroča simptome ali se poveča, se pogosto priporoča kirurško zdravljenje – subtotalna resekcija tumorja. Med operacijo se odvzamejo vzorci tumorskih celic (biopsija) za histološki pregled – da se potrdi vrsta in obseg tumorja. Čeprav lahko popolna odstranitev zagotovi ozdravitev meningioma, to ni vedno mogoče. Lokacija tumorja določa, kako varna bo njegova odstranitev. Če del tumorja ostane, se zdravi z obsevanjem.

Meningiomi se včasih ponovijo po operaciji ali obsevanju, zato so redni (vsakih eno do dve) MRI ali CT preiskave možganov pomemben del zdravljenja.

Preprečevanje

Nastanka meningioma ni mogoče preprečiti.

Napoved

Najbolj zanesljiv prognostični dejavnik za parietalni meningiom je njegov histološki razred in prisotnost ponovitve.

Medtem ko je 10-letna skupna stopnja preživetja pri meningiomih stopnje I ocenjena na skoraj 84 %, je pri tumorjih stopnje II ta stopnja 53 % (s smrtnim izidom v primerih meningiomov stopnje III). Stopnja ponovitve v petih letih po ustreznem zdravljenju pri bolnikih z benignimi meningiomi v povprečju znaša 15 %, pri atipičnih tumorjih 53 % in pri anaplastičnih 75 %.