Rak Pancosta

Onkologi diagnosticirajo raka Pancoast, ko se na vrhu pljuč (apex pulmonis) pojavi maligni tumor – primarni pljučni karcinom – ki vdira ali pritiska na katero koli od bližnjih struktur.

Profesor radiologije na Univerzi v Pensilvaniji (ZDA) Henry Pancoast, ki je to neoplazmo opisal v prvi tretjini prejšnjega stoletja, jo je opredelil kot apikalni (zgornji) tumor pljuč.

Drugo ime za to patologijo je rak pljučnega vrha s Pancoastovim sindromom.

Epidemiologija

Med vsemi onkološkimi pljučnimi boleznimi predstavlja rak Pancoast največ 5 %. Redko se pojavlja pri mladih, večina bolnikov pa je v starostni skupini 40+. In to so v osnovi kadilci in kadilke.

Na primer, v Združenem kraljestvu pljučnega raka vsako leto diagnosticirajo pri približno 44.500 ljudeh, medtem ko ga v ZDA (po podatkih Nacionalnega inštituta za zdravje) diagnosticirajo pri več kot 200.000. Najpogostejša vrsta tumorja je nedrobnocelični, ki predstavlja več kot 80 % primerov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki raka Pancoast

Čeprav se pljučni rak lahko pojavi tudi pri tistih, ki niso nikoli kadili, onkologi ključne vzroke za njegov razvoj – v vsaj 85 % primerov – povezujejo s kajenjem. In to pojasnjujejo z dejstvom, da kadilci redno vdihavajo skoraj dvesto strupenih in več kot štiri ducate rakotvornih snovi z dimom. Pljuča ne trpijo nič manj zaradi tako imenovanega pasivnega kajenja, torej nekdo kadi, okolica pa vdihava cigaretni dim, ki vsebuje rakotvorne snovi – policiklične aromatske ogljikovodike.

[ 4 ], [ 5 ]

Dejavniki tveganja

Pulmologi upoštevajo dejavnike tveganja za razvoj malignih pljučnih tumorjev, kot so agresivni učinki formaldehida, radona, azbestnega prahu v zraku, industrijskih plinskih emisij, izpušnih plinov avtomobilov itd. na pljučno tkivo.

Tudi maligne neoplazme v pljučih, vključno z rakom pljučnega vrha s Pancoastovim sindromom, se lahko razvijejo ob prisotnosti genetske predispozicije (kromosomske nepravilnosti).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Patogenezo Pancoastovega tumorja določata tako njegova lokacija kot prizadete sosednje strukture.

Ti bronhogeni tumorji, ki nastanejo na vrhu pljuč – pri zgornji torakalni odprtini in v predelu zgornjega pljučnega žleba (superiornega sulkusa), ki ga tvori subklavijska arterija, se postopoma širijo na zgornja rebra, periost, vretenca prsne hrbtenice; povzročajo stiskanje simpatičnih torakalnih živcev, zvezdastega ganglija vratu, debel in živčnih korenin brahialnega pleksusa (plexus brachialis).

Pod pritiskom neoplazme se zožijo lumni subklavijskih krvnih žil in limfnih žil.

Glede na histologijo so Pancoastovi tumorji ploščatocelični karcinomi (do 45–50 % primerov), adenokarcinomi (36–38 %), nediferencirani velikocelični karcinomi (11–13 %) in drobnocelični karcinomi (2–8 %).

[ 9 ], [ 10 ]

Simptomi raka Pancoast

Simptomi, značilni za navadni pljučni rak, kot sta kašelj s krvavim izpljunkom in težave z dihanjem (dispneja), se pri raku Pancoast v začetnih fazah bolezni običajno ne opazijo zaradi periferne lokacije teh tumorjev. Zaporedje simptomov pri raku Pancoast pogosto vodi do diagnostičnih napak.

Dejstvo je, da se prvi simptomi Pancoastovega tumorja, ki se širi na prsno steno in brahialni pleksus, kažejo kot bolečina v rami in komolcu, ki se širi v podlaket, vrat, prsnico, pazduho in lopatico na strani tumorja. Kmalu nastala parestezija polovice četrtega in petega prsta roke ter mišična oslabelost (atrofija) na notranji strani roke pa kažejo na stiskanje živcev s strani tumorja. Pravzaprav je ta niz kliničnih znakov Pancoastov sindrom pri pljučnem raku ali Pancoast-Tobiasov sindrom.

Z napredovanjem bolezni in tumorsko spremembo simpatičnih debel prsnih živcev in zvezdastega ganglija vratu se pojavi Bernard-Hornerjev sindrom - z delnim spuščanjem zgornje veke (ptoza), zoženjem zenice istega očesa (mioza), poglabljanjem zrkla v očnico (enoftalmos) in skoraj popolnim prenehanjem potenja (anhidroza) na ipsilateralni strani obraza.

Mimogrede, ta sindrom opazimo pri 25 % bolnikov s pljučnim tumorjem, lokaliziranim v mediastinumu, ki je diagnosticiran kot mediastinalna oblika pljučnega raka. Toda rentgenski pregled jasno pokaže, da se ta tumor nahaja v traheobronhialnem drevesu, ki je običajno prvo, ki je vključeno v patološki proces.

[ 11 ], [ 12 ]

Zapleti in posledice

Ker se Pancoastov rak pogosto diagnosticira prepozno in je proliferativna aktivnost takega tumorja visoka, je preprosto nemogoče preprečiti njegove posledice in zaplete – metastaze.

Kot ugotavljajo strokovnjaki, se takšni tumorji odkrijejo v stadijih T3 – IIIa ali IIIb (po TNM klasifikaciji malignih tumorjev), in če so v patološki proces vključena vretenca, živčna debla ali krvne žile, se tumor povzpne do stopnje T4.

Najprej metastaze prizadenejo sosednje strukture, regionalne bezgavke (supraklavikularne, torakalne in mediastinalne), kosti in možgane. Po nekaterih podatkih se možganske metastaze razvijejo v 24–55 % primerov, v 36 % pa oddaljene.

Ko tumor zraste v telesa vretenc (kar se pojavi pri 10–15 % bolnikov), lahko povzroči stiskanje hrbtenjače in paraplegijo – ohromelost spodnjega dela telesa in obeh nog.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika raka Pancoast

V zgodnji fazi je diagnoza raka Pancoast izjemno težka: klinična slika in pritožbe bolnikov niso značilne za maligne pljučne bolezni.

Instrumentalna diagnostika pomaga, vključno z:

• rentgenska slika prsnega koša;
• računalniška tomografija (CT) prsnega koša;
• slikanje z magnetno resonanco (MRI):
• pozitronska emisijska računalniška tomografija celotnega telesa (PET-CT).

V zgodnjih fazah je Pancoastov rak težko odkriti na rentgenskem slikanju zaradi pomanjkanja jasne vizualizacije in velikega števila senc bližnjih struktur. Rentgenska slika prsnega koša lahko razkrije asimetrijo pljučnega vrha (majhno območje odebelitve plevre v apikalnem območju enega pljuča); povečanje tkivne mase; poškodbo 1-3 reber ali dela vretenc.

Pancoastov karcinom je na CT-ju prsnega koša opredeljen s prisotnostjo patološke tkivne tvorbe na območju zgornjega torakalnega ustja in zgornjega pljučnega žleba ter njeno penetracijo v prsno steno, hrbtenico, krvne žile, živce ali prostor med pljuči.

Vendar pa je MRI priporočljiv za določitev popolnejše slike lokalnega širjenja tumorskih celic in količine prizadetosti živčnih končičev.

Za postavitev natančne diagnoze se uporablja tudi endoskopska mediastinoskopija za pregled bezgavk. Če je prisotna palpabilna adenopatija supraklavikularnih bezgavk, se izvede njihova transdermalna aspiracija s tanko iglo.

Preiskave za potrditev diagnoze tumorja in natančno oceno njegovega stadija so biopsija (tumorske celice), pridobljena s transtorakalno biopsijo s tankoiglo. V nekaterih primerih je za histološki pregled neoplazme lahko potrebna endoskopska ali odprta torakotomija.

[ 18 ], [ 19 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza mora razlikovati Pancoastov tumor od: Hodgkinovega limfoma in limfoma, plevralnega mezotelioma, ehinokokne ciste pljuč, karcinoma ščitnice in adenoidnega cističnega karcinoma, desmoidnih tumorjev mediastinuma, raka dojke, pa tudi sindroma skalenske mišice in vratnih reber.

Zdravljenje raka Pancoast

Pozitiven rezultat – zaustavitev rasti tumorja in njegove regresije, zmanjšanje lokalnih in oddaljenih recidivov ter povečano preživetje – zagotavlja zdravljenje z indukcijsko kemoradiacijsko terapijo in naknadnim kirurškim zdravljenjem – izvedbo operacije resekcije prizadetih struktur.

Vrste kemoterapije za raka Pancoast:

• pred operacijo – kombinacija določenih kemoterapevtskih zdravil z obsevanjem 5-6 tednov;
• po odstranitvi dela ali celotnega pljuča, prizadetih sosednjih tkiv ali zgornjih reber (ki se izvaja po kemoradiacijski terapiji) – končna pooperativna kemoterapija.

Kemoterapevtski režimi uporabljajo citostatično zdravilo Cisplatin (Platinotin) v kombinaciji z drugimi protitumorskimi zdravili, zlasti etopozidom in vindesinom (Eldisinom).

Na primer, intravensko apliciran cisplatin je derivat platine; zdravilo je učinkovito, vendar tako kot vsi citostatiki proti raku povzroča številne stranske učinke in negativne posledice. Najpogostejše posledice kemoterapije za raka Pancoast so podrobno opisane v publikacijah:

• Kemoterapija za pljučnega raka
• Neželeni učinki po kemoterapiji

Radioterapija za raka Pancoast običajno vključuje frakcije 45 Gy/27 v 5-6 tednih, ki jim sledi operacija (4-6 tednov kasneje).

V tem primeru so kontraindikacije za kirurško zdravljenje metastaze, poškodbe supraklavikularnih in mediastinalnih bezgavk, več kot polovica

Telesa vretenc, sapnik in požiralnik.

Bolniki z neoperabilnim Pancoastovim tumorjem dobijo paliativno zdravljenje.

Preprečevanje

Najpomembnejši preventivni ukrep za zmanjšanje tveganja za razvoj pljučnega raka in apikalnega pljučnega raka s Pancoastovim sindromom je prenehanje kajenja.

[ 20 ], [ 21 ]

Napoved

Kot pri drugih malignih obolenjih je tudi prognoza za bolnike s Pancoastovim rakom neposredno odvisna od stadija bolezni. Prisotnost simptomov Bernard-Hornerjevega sindroma velja za slab prognostični dejavnik.

V zadnjih nekaj desetletjih se je stopnja preživetja bolnikov z apikalnim pljučnim rakom s Pancoastovim sindromom znatno izboljšala.

Po indukcijski kemoradioterapiji in kasnejši operaciji je v 33–40 % primerov (po drugih podatkih 54–72 %) povprečni čas preživetja pet let, incidenca zapletov pa se giblje v razponu od 10 do 28 %.

Skoraj 75 % bolnikov živi še dve leti.

[ 22 ], [ 23 ]