Redke malformacije mehurja

Urologi med redke malformacije sečnega mehurja uvrščajo naslednje patologije: hipertrofijo interureteralne vezi, prekomerno sluznico sečevoda, anomalije sečnega kanala, vezikombilikalno fistulo, cisto sečnega kanala, nepopolno popkovno fistulo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Obrazci

Hipertrofija interureteralne vezi

Hipertrofija medureteralne vezi je pri novorojenčkih in dojenčkih izjemno redka. Diagnoza se postavi s cistoskopijo: odkrije se prekomerna razvitost snopa mišičnih vlaken, ki poteka vzdolž zgornje meje Lieto trikotnika med obema ureteralnima odprtinama. Glavni klinični simptom je oteženo in včasih pogosto uriniranje.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Presežek sluznice trikotnika sečnega mehurja

Cistoskopija razkrije zaklopko, ki visi nad vratom mehurja in povzroča motnje uriniranja. Cistografija razkrije napako v polnjenju na izstopu iz mehurja.

V primeru blagega presežka sluznice se na ozadju antibakterijske terapije izvede bužinaža sečnice, v primeru hudega presežka pa resekcija odvečnega tkiva.

Druge izjemno redke malformacije sečnega mehurja vključujejo mehur v obliki peščene ure, delne ali popolne septume mehurja, ki se nahajajo v frontalni ali sagitalni ravnini, agenezo mehurja, prirojeno hipoplazijo sečnega mehurja itd. Ageneza sečnega mehurja je izjemno redka v kombinaciji z drugimi malformacijami. Zato je ta anomalija nezdružljiva z življenjem. Rodijo se mrtvorojeni otroci ali pa novorojenčki umrejo v bližnji prihodnosti.

Anomalije sečil

Običajno zgornji sprednji del sečnega mehurja tvori vrh (apex vesicae), ki je jasno viden, ko je sečni mehur poln. Vrh prehaja navzgor proti popku v srednjo popkovno vez (ligamentum umbilicak medianum), ki povezuje sečni mehur s popkom. Gre za obliterirani sečni vod (urachus) in se nahaja med peritoneumom in prečno fascijo trebuha. Velikost sečnega voda se razlikuje (dolžina 3-10 cm in premer 0,8-1 cm). Predstavlja ga mišična cev s tremi plastmi tkiva:

• epitelijski kanal, ki ga predstavlja kuboidni ali prehodni epitelij;
• submukozna plast;
• površinska gladka mišična plast, ki je po strukturi podobna steni sečnega mehurja.

[ 9 ], [ 10 ]

Embriološki podatki

Alantois je ekstraembrionalna votlina (ki kasneje tvori sečni mehur) znotraj predhodnika alantoičnega stebla, ki se nahaja na sprednji površini kloake. Potopitev sečnega mehurja v medenico poteka vzporedno z raztezanjem sečnice, katere cevasta struktura se razteza od vlaknatega alantoičnega kanala do sprednje stene sečnega mehurja. Do petega meseca nosečnosti se sečnica postopoma spremeni v epitelijsko cev majhnega premera, ki je potrebna za odstranjevanje urina iz zarodka v amnijsko tekočino. Po zaključku embrionalnega razvoja ploda se urah postopoma zarašča, v primerih, ko je iz enega ali drugega razloga proces zaraščanja (obliteracije) sečnice moten, pa se razvijejo različne različice njenih bolezni.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Veziko-popkovna fistula

Od vseh različic obliteracije sečnega kanala je najpogostejša popolna sečna fistula. Diagnoza te bolezni ni težka. Klinično opazimo, da urin teče skozi popkovni obroč v curku ali kapljicah. Včasih se starši pritožujejo nad občasnim "jokanjem popka" svojega otroka.

Za potrditev diagnoze se pri odraslih bolnikih z gnojenjem sečnice praviloma lahko izvede ultrazvok, fistulografija, kontrastiranje fistule z raztopino indigokarmina, cistouretrografija z uriniranjem, CT in včasih radioizotopski pregled. Diferencialno diagnozo je treba izvesti pri celjenju popkovničnega štrcalja, omfalitisu, granulomu in nezaprtju vitelinskega kanala. Vztrajnost sečne in črevesne fistule pri enem bolniku je izjemno redka, vendar je treba to vrsto anomalije vseeno upoštevati. Pri otrocih mlajše starostne skupine se sečnica v prvih mesecih življenja pogosto sama zapre, zato je včasih tem otrokom prikazano le opazovanje. Vendar pa dolgotrajna fistula v nekaterih primerih izzove razvoj cistitisa in pielonefritisa.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Uretralna cista

Cista sečnice nastane, ko pride do njene obliteracije v proksimalnih ilealnih delih. Najpogosteje se nahaja bližje popku in redkeje mehurju. Vsebina ciste je stoječ urin z zmečkanim epitelijem ali gnojem. Klinično so ciste sečnice asimptomatske in so naključna najdba med ultrazvočnim pregledom bolnika, včasih pa se pojavijo tudi manifestacije akutne gnojne okužbe. Med resne zaplete spada peritonitis, ki se lahko razvije, ko absces prodre v trebušno votlino.

Včasih je možno, da se cista spontano izprazni skozi popek ali mehur, pa tudi, da se tvori sinus (intermitentna varianta).

Najpogostejši simptomi okužbe s cisto so bolečine v trebuhu, povišana telesna temperatura in težave z uriniranjem (boleče, pogosto, tudi če splošni test urina ne pokaže nobenih patoloških sprememb).

Včasih je mogoče palpirati neoplazmo v sprednji trebušni votlini.

Dodatne diagnostične metode vključujejo CT in radioizotopski pregled, ki pomagata razjasniti diagnozo. Zdravljenje ciste sečnice je odvisno od simptomov in starosti bolnika. V "hladnem" obdobju se cista lahko odstrani z laparoskopsko ali odprto operacijo. V akutnem obdobju, ko cista sečnice postane gnojna, se absces odpre in drenira. Pri majhnih otrocih je, če je asimptomatski, možno opazovanje; če se pojavi vnetje, se tvorba izreže in drenira. Končno zdravljenje se izvede po umiku vnetnega procesa; obsega popolno odstranitev sten ciste.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Nepopolna popkovna fistula

Nepopolna popkovna fistula nastane, ko je proces obliteracije sečnega kanala v popkovnem segmentu moten. Klinične manifestacije so možne v kateri koli starosti. Najpogosteje bolnike moti gnojni izcedek v predelu popkovnega obroča, ki ga spremlja stalno ali občasno mokrenje na tem področju, pogosto z znaki omfalitisa. V primerih motenega odtoka gnojne vsebine so možni znaki zastrupitve. Včasih se v predelu popkovnega obroča pojavi prekomerna rast granulacij, ki štrlijo nad površino kože.

Za razjasnitev diagnoze sta potrebna ultrazvok in fistulografija (po prekinitvi vnetnega procesa v območju popkovničnega obroča).

Zdravljenje nepopolne popkovne fistule obsega vsakodnevne sanitarne kopeli z raztopino kalijevega permanganata, zdravljenje popka z 1% raztopino briljantno zelene, kauterizacijo granulacij z 2-10% raztopino srebrovega nitrata. Če konzervativni ukrepi niso učinkoviti, se sečni kanal radikalno izreže.

Zdravljenje malformacije mehurja

Optimalna kirurška metoda zdravljenja anomalij sečil je laparoskopska metoda.

Faze izvajanja laparoskopske ekscizije sečnice (za fistule in ciste sečnice)

• Odprta laparoskopija z uvedbo treh trokarjev majhnega premera (3 ali 5,5 mm). Trokar št. 1 (za laparoskop; 5 mm, 30°) se običajno vstavi vzdolž srednje črte, na sredini med popkovnim obročem in mečastim odrastkom prsnice. Trokarja št. 2 in 3 (za delovne instrumente) se najpogosteje vstavita v levi in desni trebušni predel.
• Laparoskopska revizija z uporabo optike s kotnim končnim rezom (30° ali 45°), vizualizacija sečnega kanala vzdolž celotne dolžine (od popkovničnega obroča do mehurja) ali območja njegove cistične ekspanzije.
• Izrezovanje sečnega kanala (običajno se začne z njegovo disekcijo na območju popkovničnega obroča). Sečni kanal na tem mestu se krožno izolira, po skrbni bipolarni koagulaciji odreže. Hkrati se od zunaj izvede dodatna kirurška obdelava območja popkovničnega obroča, da se fistula popolnoma odstrani.
• Izolacija sečnice do točke njene povezave z mehurjem s previdno topo disekcijo z monopolarno ali bipolarno koagulacijo. Izvede se ligacija baze sečnice, najpogosteje z uporabo endozank. Ligirana sečnica se odreže in odstrani skozi enega od trokarjev.
• Šivanje kirurške rane (z intradermalnimi šivi).

Trajanje laparoskopske operacije običajno ne presega 20-30 minut, bolniki pa so lahko odpuščeni iz bolnišnice 1-3 dni po operaciji.

Podobne operacije pri otrocih, starih od 1 do 17 let, zaradi fistul in cist sečnice potrjujejo vsestranskost, preprostost in priročnost uporabe endokirurških tehnologij pri zdravljenju te anomalije.

V primerih, ko laparoskopska ekscizija sečnice ni mogoča, se izvede odprta operacija. Dostop je odvisen od stopnje obliteracije. Pri mlajših otrocih se sečnica zaradi anatomskih značilnosti in visoko stoječega vrha mehurja zlahka odstrani s pollunarnim rezom vzdolž spodnjega roba popkovničnega obroča. Pri starejših otrocih in odraslih se izvede spodnja srednja laparotomija in sečnica se v celoti izreže po celotni dolžini. V primerih, ko so stene kanala zaradi predhodno prebolelega vnetnega procesa tesno zraščene z okoliškimi tkivi, se ekscizija izvede znotraj zdravega tkiva.