Mezoteliom pleure

Mezoteliom pleura je edina znana maligna bolezen pleure, skoraj v vseh primerih mezotelioma povzroča izpostavljenost azbestu.

[1], [2]

Kaj povzroča plevralni mezoteliom?

Življenjsko tveganje za razvoj bolezni pri ljudeh, ki delajo z azbestom, je približno 10%, s povprečno zakasnitvijo 30 let. Tveganje ni odvisno od kajenja. Mezoteliom se lahko lokalno razširi ali metastazira na perikardijo, diafragmo, peritoneum in redko v vaginalni ovoj testisa.

Simptomi plevralnega mezotelioma

Bolniki najpogosteje opazijo kratko sapo in ne-plevralne bolečine v prsih. Simptomi plevralnega mezotelioma, ki kažejo posplošitev procesa, se redko pojavijo med kliničnim pojavom bolezni. Vdor v prsno steno in druge sosednje strukture lahko povzroči hude bolečine, disfonijo, disfagijo, Hornerov sindrom, ramensko plexopatijo ali ascite. V 80% bolnikov pride do ekstratorakičnega širjenja, ponavadi vključuje bezgavke korenin in medijev, jetra, nadledvične žleze in ledvice.

Diagnoza pleuralnega mezotelioma

Plevralni mezoteliom oblika, ki je več kot 90% vseh primerov, je zaznana na rentgensko sliko kot enostransko ali obojestransko difuzni plevralne odebelitve, ki je kot zajema pljuča, ponavadi vodi do povečanja celični preponska kotov. Pleuralni izliv je prisoten v 95% primerov in je običajno enostranski, velik. Diagnoza temelji na citološki plevralni tekočine ali plevralni biopsijo in če so nondiagnostic, ko biopsija Videoassisted thoracoscopy (W) ali torakotomija. Nastavljanje se določi s pomočjo CT v prsih, medijastinoskopijo in NMR. Občutljivost in specifičnost NMR in CT so primerljive, čeprav NMR uporabna za določanje obsega tumorja v hrbtenici ali hrbtenjače. PET ima lahko boljšo občutljivost in specifičnost za diferencialno diagnozo benigne in maligne plevelne zgostitve. Bronhoskopija omogoča prepoznavanje sočasnih endobronchial malignega tumorja. Povišana raven hialuronidaze v plevralni tekočini je sumljiva, vendar ni diagnostična za to bolezen. Topnih proteinov povezanih mezotelin izločajo v serumu mesothelial celicah se preučevali kot potencialne tumorskih označevalcev za odkrivanje in nadzor bolezni.

[3], [4]

Zdravljenje pleuralnega mezotelioma

Mezoteliom plevore ostaja nerazločen. Kirurgija za odstranjevanje plevela; enostransko pulmonektomijo, odstranitev diafragmatičnega živca in polovico diafragme; odstranitev perikardija s kemoterapijo ali radioterapijo šteje kot možna metoda zdravljenja, vendar ne spreminjajo bistveno napovedi ali preživetja; primeri dolgotrajnega preživetja so redki. Poleg tega popolna kirurška resekcija ni izvedljiva pri večini bolnikov. Kombinacija pemetrekseda (antimetabolitnega antifolata) in cisplatina daje spodbudne rezultate, vendar zahteva dodatno študijo.

Glavni cilj vzdrževalne terapije je zmanjšati bolečino in težko dihanje. Zaradi razpršene narave bolezni je sevalna terapija ponavadi nemogoča, razen za indikacije za zdravljenje lokalnih bolečin in metastaz, vendar se ne sme uporabljati za zdravljenje radikularnih bolečin. Pleurodezo ali pleurektomijo lahko uporabite za zmanjšanje kratke sapo, ki jo povzroča plevralni izliv. Ustrezna analgezija je težka, vendar jo je treba doseči, običajno s pomočjo opioidov, tako za perkutane kot tudi za epiduralne katetre za nadzor bolečine. Kemoterapija, ki uporablja cisplatin z gemcitabinom, lahko v večini primerov zmanjša simptome pleuralnega mezotelioma in kaže zmanjšanje tumorja pri polovici raziskanih bolnikov. Nekateri avtorji predlagajo multimodalno zdravljenje plevralnega mezotelioma. Intraplealno dajanje granulocitne-makrofagne kolonije-stimulirajočega faktorja ali interferona gama, intravenske rupinaze (ribonukleaze) in genska terapija so v fazi raziskovanja.

Kakšno napoved ima pleuralni mezoteliom?

Mezoteliom pleure ima neugodno prognozo. Pri zdravljenju plevralnega mezotelioma ni prišlo do znatnega podaljšanja pričakovane življenjske dobe. Preživetje iz časa diagnoze je v povprečju 8-15 mesecev, odvisno od vrste celic in lokalizacije. Majhno število bolnikov, običajno mlajših, s krajšim trajanjem simptomov, ima ugodnejšo prognozo, včasih pa ostane živ več let po diagnozi.