Plevralni mezoteliom

Plevralni mezoteliom je edina znana maligna bolezen plevre in skoraj vse primere mezotelioma povzroča izpostavljenost azbestu.

[ 1 ], [ 2 ]

Kaj povzroča plevralni mezoteliom?

Tveganje za razvoj bolezni v življenju pri delavcih, ki delajo z azbestom, je približno 10 %, s povprečno latenco 30 let. Tveganje je neodvisno od kajenja. Mezoteliom se lahko širi lokalno ali metastazira v perikard, diafragmo, peritoneum in redko v tunico vaginalis testis.

Simptomi plevralnega mezotelioma

Bolniki najpogosteje poročajo o dispneji in bolečinah v prsih, ki niso povezane s plevritisom. Simptomi plevralnega mezotelioma, ki kažejo na generalizirano bolezen, so med kliničnimi manifestacijami bolezni redki. Invazija prsne stene in drugih sosednjih struktur lahko povzroči hude bolečine, disfonijo, disfagijo, Hornerjev sindrom, brahialno pleksopatijo ali ascites. Ekstratorakalna razširitev se pojavi pri 80 % bolnikov, običajno pa vključuje hilarne in mediastinalne bezgavke, jetra, nadledvične žleze in ledvice.

Diagnoza plevralnega mezotelioma

Plevralni mezoteliom, ki predstavlja več kot 90 % vseh primerov, se na radiografiji kaže kot difuzno enostransko ali dvostransko plevralno odebelitev, ki se zdi, da obdaja pljuča, kar običajno povzroči povečane kostno-frenične kote. Plevralni izliv je prisoten v 95 % primerov in je običajno enostranski in obsežen. Diagnoza temelji na citologiji plevralne tekočine ali plevralni biopsiji in, če ni diagnostična, na biopsiji med videoasistirano torakoskopijo (VATS) ali torakotomijo. Stadij se določi s CT prsnega koša, mediastinoskopijo in MRI. Občutljivost in specifičnost MRI in CT sta primerljivi, čeprav je MRI uporaben pri določanju razširitve tumorja v hrbtenico ali hrbtenjačo. PET ima lahko boljšo občutljivost in specifičnost za razlikovanje benignega od malignega plevralnega odebelitve. Bronhoskopija lahko razkrije pridružene endobronhialne malignome. Povišana hialuronidaza v plevralni tekočini je sugestivna, vendar ne diagnostična za bolezen. Topne beljakovine, povezane z mezotelinom, ki jih mezotelijske celice izločajo v serum, se preučujejo kot možni tumorski markerji za odkrivanje in spremljanje bolezni.

[ 3 ], [ 4 ]

Zdravljenje plevralnega mezotelioma

Plevralni mezoteliom ostaja neozdravljiv rak. Možne metode zdravljenja so operacija odstranitve plevre, unilateralna pnevmonektomija, odstranitev frenčnega živca in polovice diafragme ter perikardialna ablacija s kemoterapijo ali radioterapijo, vendar ne spremenijo bistveno prognoze ali preživetja; dolgoročno preživetje je redko. Poleg tega popolna kirurška resekcija pri večini bolnikov ni izvedljiva. Kombinacija pemetrekseda (antifolatnega antimetabolita) in cisplatina je pokazala obetavne rezultate, vendar zahteva nadaljnje raziskave.

Glavni cilj podporne oskrbe je lajšanje bolečin in dispneje. Glede na difuzno naravo bolezni radioterapija običajno ni mogoča, razen pri lokalnih bolečinah in metastazah, vendar se ne sme uporabljati za zdravljenje radikularne bolečine. Za lajšanje dispneje zaradi plevralnega izliva se lahko uporabi pleurodeza ali pleurektomija. Ustrezna analgezija je težka, vendar jo je treba doseči, običajno z opioidi, pri čemer se za nadzor bolečine uporabljajo tako perkutani kot epiduralni katetri. Kemoterapija s cisplatinom in gemcitabinom lahko v večini primerov lajša simptome plevralnega mezotelioma in je dokazano, da pri polovici preučevanih bolnikov zmanjša tumor. Nekateri avtorji predlagajo multimodalno zdravljenje plevralnega mezotelioma. Intraplevralno dajanje faktorja, ki stimulira kolonije granulocitov in makrofagov, ali interferona gama, intravensko dajanje ranpirnaze (ribonukleaze) in gensko zdravljenje so v raziskavi.

Kakšna je prognoza za plevralni mezoteliom?

Plevralni mezoteliom ima slabo prognozo. Nobeno zdravljenje plevralnega mezotelioma ni pokazalo, da bi bistveno povečalo preživetje. Preživetje od diagnoze je v povprečju 8–15 mesecev, odvisno od vrste celic in lokacije. Majhno število bolnikov, običajno mlajših in s krajšim trajanjem simptomov, ima ugodnejšo prognozo, včasih preživijo več let po diagnozi.