Prirojena in enostranska anosmija: kako jo zdraviti

Popolna izguba voha – anosmija – je motnja vohalnega senzoričnega sistema in se pojavi iz različnih razlogov ter je simptom precej velikega števila bolezni.

Poleg tega obstaja veliko bolezni, katerih simptomi vključujejo zmanjšanje ali delno izgubo vonja - hiposmijo. Obe različici sta po ICD-10 razvrščeni kot ena od manifestacij diagnosticiranih bolezenskih stanj in patologij, povezanih z zaznavanjem, in imata kodo R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Glede na to, kako malo zdravniki govorijo o anosmiji (biokemija zaznavanja vonja je preučevana, vendar ni povsem razumljena), so podatki o njeni razširjenosti nasprotujoči si. Vendar pa strokovnjaki Ameriške akademije za nevrologijo (AAN) pravijo, da ima približno 14 milijonov Američanov, starejših od 55–60 let, težave z vohom, vsako leto pa zaradi tega obišče zdravnike več kot 200.000 ljudi.

Moški pogosteje kot ženske izgubijo voh, zlasti kadilci in tisti, ki so imeli možgansko kap ali trpijo zaradi kroničnega rinitisa in zamašenega nosu.

Po podatkih Britanskega rinološkega društva se vsaj 220.000 odraslih Britancev pritožuje nad zmanjšanim vohom. Raziskava skoraj 10.000 ljudi v Španiji je pokazala, da imata dva od desetih anketirancev neko obliko okvare voha.

Leta 2004 je bila popolna anosmija diagnosticirana pri 1400 odraslih Švedih (od 10 milijonov prebivalcev). To so večinoma starejši ljudje, strokovnjaki pa to pripisujejo atrofiji in zmanjšanju števila vohalnih nevronov oziroma senzorinevralnim motnjam, ki so značilne za starejše.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vzroki anosmija

Ključni vzroki za anosmijo imajo stopnjo, ki temelji na nevrofiziologiji zaznavanja vonja in kliničnih značilnostih bolezni dihal in paranazalnih organov ter nevrosenzoričnih patologij.

Izguba voha je lahko glede na trajanje začasna ali trajna, glede na etiologijo pa prirojena (genetsko pogojena) ali pridobljena. Najpogosteje se simptomi anosmije pojavljajo na ravni epitelija nosne votline in vohalnih receptorjev (nevrosenzoričnih celic).

Tako začetno ali esencialno anosmijo določajo destruktivne spremembe v vohalnem epiteliju, ko receptorji prenehajo zaznavati vonjave, tj. reagirati na delce hlapnih snovi, ki vstopajo v nosno votlino z zrakom. Ta oblika izgube vonja velja za periferno in se pojavlja kot simptom med okužbami, zlasti kot izguba vonja med izcedkom iz nosu.

Najprej se pri prehladu opazi izguba voha, vendar je treba upoštevati, da 25 % rinovirusov ne povzroča simptomov in morda je edini znak izguba voha brez izcedka iz nosu, diagnosticirana kot idiopatska.

Praviloma začasna izguba vonja po gripi pri ljudeh ne povzroča skrbi, saj se celice vohalnega epitelija lahko obnovijo (več o tem kasneje - v poglavju Zdravljenje anosmije).

Vohalni senzorični nevroni veliko bolj trpijo zaradi bakterijskih toksinov. Tako otorinolaringologi izgubo voha pri sinusitisu, zlasti kroničnem, pojasnjujejo z dejstvom, da se vnetni proces, lokaliziran v paranazalnih sinusih, lahko razširi višje - v čelne sinuse, nastali edem pa stisne vohalni živec. Akutno vnetje etmoidnega labirinta, ki je lahko zaplet sinusitisa in povzroči popolno izgubo voha, zahteva resno pozornost. Draženje sluznic, njihova distrofija in delna izguba voha so značilni za kronični atrofični rinitis, sinusitis, čelni sinusitis in ozeno.

Hudo otekanje sluznice in zamašen nos z izcedkom različne gostote in zmanjšan voh so simptomi senenega nahoda (alergijskega rinitisa).

V kateri koli starosti se lahko zamašen nos in izguba voha zaradi obstrukcije nosnih poti pojavita ne le zaradi izcedka iz nosu, temveč tudi zaradi odklonjenega nosnega septuma, adenoidov, prisotnosti tujkov v nosni votlini, pa tudi zaradi prisotnosti polipov in malignih tumorjev nosu. Poleg tega težave z razlikovanjem vonjav ne povzroča le sama nosna polipoza: rinologi priznavajo, da do izgube voha pride po odstranitvi polipov ali tumorjev, pa tudi po neuspešni rinoplastiki - zaradi nastanka brazgotin ali hrustančnih mostičkov (sinehij) v nosu.

Vohalni receptorji so poškodovani zaradi vdihavanja strupenih kemikalij, pesticidov, težkih kovin in radioterapije: popolna izguba voha po obsevanju je posledica zdravljenja tumorjev možganov, kostnega tkiva in kože obraznega dela lobanje z gama sevanjem.

Nekateri nosni dekongestivi, zlasti tisti, ki lajšajo zamašen nos, lahko poškodujejo vohalni epitelij in celo povzročijo odvisnost od nosu.

Pogosto otekanje nosne sluznice povzroča ljudsko zdravljenje izcedka iz nosu z domačimi česnovimi ali čebulnimi kapljicami, ki opečejo sluznico. Izguba voha se lahko pojavi po ciklamenu (Cyclamen purpurascens), ki se uporablja v homeopatiji: ko v nos vkapamo nerazredčen sok iz njegovih gomoljev, ki vsebuje strupene saponine, lahko sluznica oteče, kot pri kemični opeklini.

Izguba vonja med nosečnostjo je v večini primerov delna, nastane zaradi otekanja nosne sluznice kot odziv na hormonske spremembe, pa tudi zaradi običajnega izcedka iz nosu ali poslabšanja alergij.

Kaj je nevrotranzientna in centralna anosmija?

Sposobnost vonja se lahko izgubi zaradi motenj v prenosu signalov iz vohalnih senzoričnih nevronov v možgane (senzorična transdukcija) ali poškodbe in disfunkcije glavnih možganskih struktur, ki analizirajo živčne impulze in ustvarjajo odziv - voh, ki ga posreduje limbični sistem. V prvem primeru govorimo o nevrotranzientni (prevodni) anosmiji, v drugem pa o centralni (možganski) ali senzorinevralni.

Anosmijo po poškodbi glave – z zlomom baze sprednje lobanjske jame ali etmoidne kosti – povzroča motnja senzorične transdukcije. Mnogi bolniki lahko zaradi manjše poškodbe glave občutijo enostransko anosmijo (ali hemianozmijo). Vzroki za centralno anosmijo pri travmatskih poškodbah možganov pa so povezani s poškodbo vohalnih čebulic ali temporalnih režnjev, ki se nahajajo v čelnih režnjih možganov.

Izguba vonja brez izcedka iz nosu je eden od kliničnih simptomov: Pechkrantzovega sindroma (adiposogenitalna distrofija, ki se razvije zaradi poškodbe hipotalamusa); Foster-Kennedyjevega sindroma; epilepsije, znatnega povečanja intrakranialnega tlaka, demence (vključno z Lewyjevimi telesci), Alzheimerjeve bolezni.

Bilateralna ali dvostranska anosmija je lahko posledica herpesnega encefalitisa, primarnega amebnega meningoencefalitisa, nevrosifilisa. Izgubo voha povzročajo meningiomi sprednje lobanjske jame; maligni tumorji v ponto-možganskem kotu ali piramidi temporalne kosti; nevrokirurški posegi; nevrotoksična zdravila.

Možna je sočasna izguba voha in okusa – anosmija in agevzija (koda MKB-10 – R43.8): oba senzorična sistema imata specializirane receptorje, ki jih stimulirajo kemične molekule, njuni funkciji pa se pogosto dopolnjujeta kot posebni visceralni aferenti enega limbičnega sistema. Poleg tega je vohalni sistem preko retikularne formacije povezan z vegetativnimi centri centralnega živčnega sistema, kar pojasnjuje reflekse iz vohalnih receptorjev na prebavo in dihanje, na primer slabost in bruhanje s posebej neprijetnimi vonjavami.

Izguba dotika in vonja (anafija in anosmija) pa je dokaz, da so motene tudi somatosenzorične funkcije: kožni receptorji se ne odzivajo na zunanje dražljaje. Najpogosteje je to posledica travmatske poškodbe čelnega in temporalnega režnja možganov ali izgube funkcij struktur limbičnega sistema možganov pri travmatski poškodbi možganov, kapi, intrakranialni anevrizmi, možganskih tumorjih, multipli sklerozi.

Prirojena anosmija je redka in se pojavlja pri dedni ciliopatiji (Kartagenerjev sindrom), Kallmannovem in Refsumovem sindromu, prirojeni dermoidni nosni cisti in nekaterih drugih oblikah embrionalnih razvojnih anomalij.

[ 9 ], [ 10 ]

Dejavniki tveganja

Logično je, da so dejavniki tveganja za pojav simptoma bolezni. Torej zdravniki mednje uvrščajo vse zgoraj naštete bolezni - od izcedka iz nosu do možganskega tumorja.

Posebno omembo pa si zasluži cink (Zn), oziroma njegovo pomanjkanje v telesu. V klinični medicini velja izguba voha za enega prvih znakov kroničnega pomanjkanja cinka, ki prav tako zmanjša proizvodnjo levkocitov v krvi in zmanjša odpornost proti okužbam.

Ta mikroelement je sestavni del vsaj treh tisoč različnih beljakovin v našem telesu; potreben je za proizvodnjo metaloencima karboanhidraze (CAs VI), ki zagotavlja vzdrževanje optimalne ravni pH, regeneracijo tkiv in prevodnost živcev.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogeneza

Pri razlagi patogeneze izgube voha pri akutnih okužbah dihal in izcedku iz nosu je treba upoštevati, da vonjav ne zaznava dihalni ciliarni epitelij (regio respiratoria), ki pokriva nosno votlino, temveč poseben vohalni epitelij, lokaliziran v vohalnem predelu oziroma vohalni špranji (regio olfactoria) - med zgornjimi deli nosnih školjk in nosnim septumom.

Sluznica vohalnega predela nosu ima zelo kompleksno strukturo: tukaj je skoncentriranih skoraj 10 milijonov vohalnih senzoričnih nevronov, od katerih ima vsak na enem koncu dendrit z miglicami, na nasprotnem pa akson. Vohalni epitelij je prekrit s sluznim izločkom, miglice kemoreceptorjev pa so prekrite z vezavno beljakovino, ki jo proizvajajo tubuloalveolarne žleze, ki se nahajajo okoli miglic. Poleg tega je tu še podporni epitelij (za zaščito kemoreceptorjev) in celice bazalne plošče sluznega epitelija.

Domneva se, da patogeneza esencialne anosmije pri rinitisu leži v zmanjšanju funkcionalne aktivnosti (ali popolni blokadi) cilij nevronov vohalnega epitelija zaradi hiperprodukcije sluzi, v primerih kroničnega vnetja sluznice ali kemičnih učinkov nanjo pa v atrofiji vohalnega epitelija in njegovi nadomestitvi z respiratornim.

Osrednje vohalne poti tvorijo aksoni vohalnih senzoričnih nevronov. Povezujeta se v dva snopa nemieliniziranih aferentnih vlaken – vohalne živce (I par možganskih živcev). Ti živci potekajo skozi etmoidno kost, prefrontalni korteks čelnega režnja in vohalne čebulice (skupine nevronov, ki ojačajo signal in delujejo kot rele za vohalni analizator). Vsaka poškodba teh struktur ustvarja oviro za prenos impulzov in lahko povzroči popolno ali delno izgubo voha (enostransko ali dvostransko).

Signal doseže končni cilj prek vohalnih živcev – struktur limbičnega sistema možganov: piriformne in entorhinalne skorje temporalnih režnjev možganskih hemisfer ter amigdale (odgovorne za končno kodiranje vohalnih signalov s strani nevronov in vedenjske odzive na vonjave). Patologije na navedenih lokacijah vodijo do odsotnosti analize signalov iz vohalnih senzoričnih nevronov, brez katerih je vonj preprosto nemogoče zaznati.

[ 17 ], [ 18 ]

Zapleti in posledice

Glede na funkcije, ki jih opravlja voh, se glavne posledice in zapleti njegove delne ali popolne odsotnosti nanašajo na prepoznavanje stopnje primernosti hrane za uživanje: brez zaznavanja vonja pokvarjenega izdelka je enostavno zastrupiti se s hrano. V nekaterih situacijah – na primer v primeru puščanja plina, požara električnih naprav ali prisotnosti strupenih plinastih snovi v zraku – obstaja neposredna nevarnost za življenje.

Hkrati anosmiki najpogosteje ohranijo normalen občutek okusa, vendar so običajne psihoemocionalne reakcije na vonje odsotne.

Že delna izguba voha lahko povzroči zmanjšan apetit in depresijo. Po nekaterih podatkih 17 % ljudi, ki trpijo zaradi pridobljene anosmije, postane depresivnih, ko ne morejo zavohati vonjav, ki vzbujajo pozitivna čustva ali so povezani s prijetnimi spomini.

Pravica do invalidnosti zaradi anosmije (z dodelitvijo dajatev) lahko nastane le, kadar to stanje - skupaj z drugimi simptomi - osebi preprečuje delo, kar se zgodi pri kapi, boleznih in travmatskih poškodbah možganov, psihosomatskih motnjah itd.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostika anosmija

Izguba vonja je simptom različnih bolezni, diagnoza anosmije pa se nanaša na njihovo identifikacijo.

Običajno pri akutnem rinitisu diagnoza ne povzroča posebnih težav: zdravnik ORL mora le prisluhniti bolnikovim pritožbam in opraviti rinoskopijo (pregled nosnih poti in nosne votline). Če pa ima bolnik dolgotrajen ali kroničen izcedek iz nosu, zamašen nos in izgubo voha, bodo potrebni testi, vključno z analizo nosne sluzi. In če obstaja sum na povezavo med rinitisom in senzibilizacijo telesa, otorinolaringologi bolnike napotijo k alergologu - za diagnozo alergij.

V klinični otorinolaringologiji se uporabljajo instrumentalna diagnostika: rentgensko slikanje paranazalnih in frontalnih sinusov ter endoskopija nosne votline; rinopnevmometrija se izvaja za oceno nosnega dihanja, olfaktometrija (s kompletom za testiranje vonja) pa za določitev stopnje vohalne občutljivosti.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diferencialna diagnoza

V primerih, ko je anosmija prisotna kot klinični simptom in njenega očitnega vzroka ni mogoče ugotoviti, je potrebna diferencialna diagnostika paranazalnih bolezni in možganskih patologij, vključno z: CT glave (vključno s sinusi) s kontrastom in MRI možganov. Koristne informacije so tudi v članku - Pregled možganskih živcev. I par: vohalni živec

Mnogi primeri prirojene anosmije ostanejo neprijavljeni in nediagnosticirani: ker je motnja prisotna od rojstva, ima bolnik lahko malo ali nič vonja.

Zdravljenje anosmija

Simptomatsko zdravljenje anosmije trenutno ni na voljo: zdravil za obnovitev voha ni. Zato so bolezni, katerih simptomi vključujejo izgubo voha, predmet terapevtskega zdravljenja.

To pomeni, da če se zaradi izcedka iz nosu izgubi voh, se pri njegovem zdravljenju uporabljajo: kapljice za izcedek iz nosu različnih sestav, spreji za zamašen nos, ki so enostavni za uporabo. Praksa predpisovanja lokalnih glukokortikoidov (kortikosteroidov) kot sredstva proti otekanju sluznice se izvaja, na primer Nasonex za izgubo voha se uporablja v primerih alergijskega rinitisa ali akutnega sinusitisa - preberite Nasonex sinus (navodila za uporabo).

Toda uporaba intranazalnih sredstev ne zagotavlja obnovitve voha, poleg tega mehanizem njihovega farmakološkega delovanja ne upošteva poškodbe vohalnega epitelija nosne votline. Na enak način so inhalacije za izgubo voha namenjene odpravljanju zamašenega nosu in zagotovo olajšajo izcedek iz nosu. Najbolj učinkovito bo zeliščno zdravljenje: inhalacije z vročo paro z dodatkom cvetov kamilice ali sivke, listov trpotca, evkaliptusa ali žajblja in timijana - pet minut enkrat na dan, tri do štirikrat na teden ali vsak drugi dan. Možna je tudi fizioterapija - glejte Fizioterapija za rinitis.

Peroralno dajanje deksametazona (druga trgovska imena so Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) se lahko predpiše - ena tableta (0,5 g) enkrat na dan (zjutraj). GCS so kontraindicirani pri akutnih virusnih, bakterijskih in glivičnih okužbah, Cushingovem sindromu, osteoporozi, kroničnem hepatitisu, nosečnosti in dojenju. Med njihovimi neželenimi učinki so: znižana raven kalcija v telesu in povečana krhkost kosti, znižana raven limfocitov in povečana raven rdečih krvničk, poslabšanje nadledvično-hipofizno-hipotamičnega sistema.

Uporabljajo se vitamini skupine B, cinkovi pripravki - vitamini s cinkom, pa tudi lipoična kislina (Protogen, Thioactacid), ki pomaga izboljšati voh pri rinovirusnih boleznih; priporočljivo je jemati 0,5-0,6 g na dan (eden do dva meseca). Lipoična kislina je kontraindicirana pri gastritisu z visoko kislostjo ter razjedah na želodcu in dvanajstniku.

Antibakterijska terapija je potrebna pri sinusitisu in sinusitisu bakterijske etiologije, pri meningitisu, bolniki z nosnimi polipi in tumorji pa se zdravijo kirurško.

Ko je vohalna periferija poškodovana, se populacija vohalnih senzoričnih nevronov uniči, vendar vohalne receptorske celice v povprečju zdržijo dva meseca. Tako kot okusne brbončice na jeziku se tudi vohalni nevroreceptorji periodično obnavljajo, kar se zgodi zaradi proizvodnje bazičnega fibroblastnega rastnega faktorja (bFGF) s strani bazalnih celic primarnega vohalnega epitelija, kar jim omogoča diferenciacijo v senzorične nevrone, s čimer se nadomestijo izgube in regenerira poškodba.

Na Japonskem poskušajo zdraviti pridobljeno anosmijo z nanosom želatinskega hidrogela z bFGF na nosno sluznico.

Preprečevanje

Ni posebnih sredstev za preprečevanje manifestacije takšnega simptoma, kot je izguba vonja, in nasveti zdravnikov so pomisleki:

• racionalna uporaba kapljic in aerosolov za zdravljenje rinitisa katere koli etiologije;
• bivanje na območjih z onesnaženim zrakom, čemur se je treba za vsako ceno izogniti;
• opustitev kajenja in pitja alkohola;
• povečanje telesne aktivnosti;
• pravočasno zdravljenje rinitisa in paranazalnih bolezni.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Napoved

Vohalni sistem ima edinstveno sposobnost okrevanja, vendar anosmija žal ni vedno ozdravljiva, zlasti če je vzrok starost, patologije možganov in osrednjega živčnega sistema ali poškodbe živcev.