Atresija požiralnika

Atresija požiralnika je prirojena deformacija, pri kateri se požiralnik slepo konča na razdalji približno 8-12 cm od vhoda v ustno votlino.

Atresija požiralnika (Q39.0, Q39.1) je najpogostejša malformacija v neonatalnem obdobju in je diagnosticirana takoj po porodu. Spodaj navedene malformacije so kasneje, pogosto zapletene zaradi aspiracijske pljučnice, hipotrofije, ezofagitisa.

Atresija požiralnika je nepopolna tvorba požiralnika, pogosto kombinirana s traheoezofagealno fistulo. Diagnoza se opravi, kadar je nemogoče izvesti nazogastrično cev v želodec. Zdravljenje je hitro.

Prirojena sapnik-ezofagealna fistula brez atrezije je patološki kanal, obložen z granulacijskim tkivom ali epitelijem, ki poroča o nespremenjenem lumnu požiralnika z lumenom sapnika.

Atresija požiralnika je najpogostejša oblika atrezije gastrointestinalnega trakta. Obstaja 5 glavnih vrst atorezije požiralnika. Najpogostejši tip (85%) je, ko se zgornji požiralnik konča slepo in se traheoezofagealna fistula odpre do spodnjega. Naslednja najpogostejša (8%) vrsta je čista ezofagealna atrezija brez tvorbe fistule. Preostale možnosti vključujejo fistulo "tip H" med sapnika in požiralnika, je požiralnika glavo (4%), požiralnika atrezija s proksimalno traheoezofagealno fistulo (1%) in požiralnika atrezija z dvema fistulo (1%).

Koda ICD-10

• Q39 0 Atresija požiralnika brez fistule.
• Q39 1 Atresija požiralnika s trajeoezofagealno fistulo.
• Q39.2. Prirojena sapnikasta fistula dušnika brez atrezije.

Epidemiologija

Epidemiologija atrezije požiralnika

Pogostnost je 1 na 3000-5000 novorojenčkov. Znanih je približno 100 različic te napake, vendar so tri najpogostejše:

1. atrezija požiralnika in fistula med distalnim delom požiralnika in sapnika (86-90%),
2. izolirana atorezija požiralnika brez fistule (4-8%),
3. traheoezofagealna fistula, "tip H" (4%).

Pri 50-70% primerov atorezije požiralnika pride do sočasnih malformacij:

• prirojene srčne napake (20-37%),
• prebavne motnje (20-21%),
• okvare sečilnega sistema (10%)
• okvare mišično-skeletnega sistema (30%),
• okvare kraniofacijalne regije (4%).

V 5-7% primerov atresijo požiralnika spremljajo kromosomske anomalije (trisomija 18, 13 in 21). Posebna kombinacija razvojnih nenormalnosti pri atreziji požiralnika je po začetnih latinskih črkah naslednjih malformacij označena kot "VATER" (5-10%):

• okvare hrbtenice (V),
• malformacije anusa (A),
• traheoezofagealna fistula (T),
• atrezija požiralnika (E),
• napake polmera (R).

30-40% otrok s atorezijo požiralnika nima polne pojave ali ima intrauterino zastoj rasti.

Atresija požiralnika je zelo redka patologija, diagnosticirana pri 4% otrok z atrezijo požiralnika.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vzroki atrezija požiralnika

Vzroki atorezije požiralnika

Atresija požiralnika se pojavi, ko pride do neskladja med smerjo in hitrostjo rasti sapnika in požiralnika, kot tudi s procesi vakuolizacije požiralnika v obdobju od 20. Do 40. Dneva intrauterinega razvoja.

[9], [10], [11]

Simptomi atrezija požiralnika

Simptomi atrezije požiralnika

V prvih urah življenja je v ustih in nosu otroka veliko penjene sline, včasih pa bruhanje. Simptomi odpovedi dihanja (kratka sapa, sopenje v pljučih, cianoza) se pojavijo kot posledica aspiracije sluzi iz ustnega dela požiralnika v sapnik in izcedka želodčne vsebine v dihalni trakt skozi spodnjo traheoezofagealno fistulo. Pri nekaterih otrocih s distalno traheoezofagealno fistulo se zaradi sproščanja zraka v želodec opazi trebušna distenzija, zlasti po uporabi mehanskega prezračevanja. V odsotnosti distalne traheoezofagealne fistule pri otroku opazimo potopljen trebuh.

Značilni znaki so regurgitacija, kašelj in cianoza po poskusih hranjenja in aspiracijska pljučnica aspiracijska pljučnica s pljučnico. Atresija požiralnika s distalno fistulo vodi do povečanja trebuha, ko pri kričanju iztisne zrak iz sapnika in skozi fistulo vstopi v spodnji požiralnik in želodec. Ko sonda hrani otroka, vsi zgoraj navedeni simptomi izginejo.

[12], [13]

Diagnostika atrezija požiralnika

Diagnoza atrofije požiralnika

Diagnoza vključuje nezmožnost držanja nazogastrične cevi v želodcu. Radiološki kateter določa lokalizacijo atrezije med radiografijo. Pri atipičnih primerih je za določanje anatomije okvare med fluoroskopijo potrebna majhna količina vodotopnega kontrasta. Kontrastni material je treba hitro izprazniti, saj lahko njegov vstop v pljuča povzroči kemični pneumonitis. Ta postopek mora opraviti izkušen radiolog v centru, kjer bo operiran novorojenček.

V atreziji požiralnika ni mogoče vstaviti sonde v želodec, sonda pa naleti na oviro na razdalji približno 10 cm od linije ugriza. Glede na izjemno pomembnost zgodnje diagnoze je treba zaznati požiralnik vseh dojenčkov, ki imajo po rojstvu penečo izločanje iz ust in respiratorne motnje. Na rentgenski sliki prsnega koša in trebušne votline z vnosom radiokontaktne sonde, dokler se ne ustavi v požiralniku, se odkrije slepi konec zgornjega segmenta. Zaznavanje kopičenja zraka v želodcu in črevesju je patognomonično za traheoezofagealno fistulo v spodnjem požiralniku. Pomanjkanje zraka je značilno za vaginalno atrezijo požiralnika, kontrastiranje požiralnika pa povečuje pogostost zapletov in smrtnih primerov z dihanjem.

Prenatalna diagnoza

Prenatalna diagnoza temelji na posrednih znakih, kot so:

• visok pretok vode, povezan z zmanjšanjem kroženja plodovnice zaradi nezmožnosti zarodka, da pogoltnejo plodovnico,
• odsotnost ehografske podobe želodca ali majhne velikosti želodca med dinamičnim opazovanjem z ultrazvokom.

Občutljivost teh znakov je 40-50%. V II. - III. Trimesečju je možno vizualizirati periodično polnjenje in praznjenje slepega proksimalnega konca požiralnika s točnostjo 11–40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Zdravljenje atrezija požiralnika

Zdravljenje atorezije požiralnika

Predoperativna priprava

Če se odkrije atorezija požiralnika, je treba otroka nujno prenesti iz porodnišnice v kirurško bolnišnico.

Da bi zmanjšali aspiracijski sindrom, je treba otroku dati povišan položaj (30-40 °), vstaviti kateter, ki je pritrjen na sistem stalne aspiracije v proksimalni konec požiralnika, ali pa iz ustne votline izvesti pogosto aspiracijo sluzi.

Treba je preklicati hranjenje in začeti z infuzijo, predpisati antibiotike širokega spektra, hemostatična zdravila. Vdihavanje vlaženega kisika pomaga odpraviti hipoksijo. Z naraščanjem respiratorne odpovedi se izvaja intubacija sapnika in začne se mehansko prezračevanje. S tradicionalno mehansko ventilacijo pri otroku s distalno traheoezofagealno fistulo je možen velik iztek zraka skozi fistulo v želodec, kar vodi do prekomerne inflacije želodčne in črevesne zanke. Povečani organi trebuha omejujejo potovanje diafragme zaradi napredovanja respiratorne odpovedi, možne perforacije želodca in zastoja srca. V teh primerih poskusite spremeniti položaj endotrahealne cevi, da se vrti ali poglobite, da zmanjšate izpust zraka skozi fistulo. Če prezračevanje ni možno zaradi večjega izpusta zraka skozi fistulo, je indicirana ACHO IVL ali enkratno prezračevanje pljuč. Ob znatnem izločanju zraka je treba rešiti vprašanje nujne operacije gastrostomije in / ali ligacije fosilnega traheoezofagusa.

Če je telesna masa otroka večja od 2 kg in ni kršitev vitalnih sistemov telesa, se operacija začne takoj po opravljenih potrebnih raziskavah. Če je telesna masa otroka manjša od 2 kg, ali če pride do motenj homeostaze in drugih malformacij, se poveča trajanje predoperativne priprave in izvede popravek ugotovljenih kršitev.

Istočasno izvajajo diagnostične aktivnosti za ugotavljanje sočasnih malformacij in motenj vitalnih organov:

• določanje krvne skupine in faktorja Rh
• Opredelitev CBS
• klinični test krvi
• urina,
• biokemični krvni test,
• analiza koagulograma
• EcoG,
• EKG,
• Ultrazvok notranjih organov
• nevrosonografija.

Venski dostop se izvaja s kateterizacijo centralne vene, medtem ko je bolje, da kateter držite v vrhunski celi veni iz laktarske ali aksilarne vene. Zaradi visokega tveganja za nastanek hematoma na območju operacije ni priporočljivo izvajati punkcijo in kateterizacijo desne desne podklavične in notranje jugularne vene.

Predoperativno zdravljenje atrazije požiralnika je namenjeno zagotavljanju optimalnega stanja otroka pred operacijo in preprečevanju aspiracijske pljučnice, zaradi česar je operacija nevarnejša. Preprečite peroralno hranjenje. Stalno sesanje skozi kateter dvojnega lumna v zgornjem požiralniku preprečuje aspiracijo pogoltne sline. otrok mora biti v ležečem položaju z glavo postavljeno na 30-40 °, in s spuščenim desni strani telesa za lažje praznjenje želodca in zmanjša tveganje za aspiracijo želodčne vsebine skozi fistulo. Če je potrebna radikalna operacija za odložitev zaradi globoke nedonošenosti, aspiracijske pljučnice ali drugih prirojenih malformacij, je treba oblikovati gastrostom za dekompresijo želodca. Sesanje želodčne vsebine skozi gastrostomno cev zmanjša tveganje, da skozi trstično vdrto drevo vstopi skozi fistulo.

[23], [24], [25], [26], [27],

Kirurško zdravljenje atorezije požiralnika

Kirurgija za atorezijo požiralnika se nanaša na nujne kirurške posege.

V več kot 90% primerov z atrezijo požiralnika izoliramo fistulo in ligiramo s prekrivanjem esophagoesophagoanastomosis. Med operacijo se skozi anastomozo prenaša nazogastrična cev, ki jo je treba natančno fiksirati. V mediastinumu pustimo drenažo v pasivnem aspiracijskem sistemu.

V primeru lumptessne oblike zaradi velike diastaze med ustničnimi koncih požiralnika se pogosto nanaša na gastrostomijo in ezofagostomijo. Pri atreziji požiralnika je možna torakoskopska operacija.

Ko se stanje otroka stabilizira, se lahko izvede ekstrapleuralna kirurška korekcija atorezije požiralnika in zaprtje tracheoesophageal fistule. Včasih atrezija požiralnika zahteva, da se esophagoplasty opravi v oddelku debelega črevesa.

[28], [29]

Postoperativno obdobje

Taktika obvladovanja je odvisna od resnosti pljučnih motenj, sočasnih anomalij in stopnje nezrelosti.

Ekstubacija takoj po operaciji je mogoča pri nedonošenčkih brez sočasnih razvojnih anomalij in hude poškodbe pljuč.

Če obstaja tveganje za odpoved dihanja po operaciji, se otroku zagotovi mehansko prezračevanje. Prezračevanje se ustavi takoj, ko je otrok sposoben samostojno zagotavljati izmenjavo in dihanje.

Tracheomalacia je pogosta anomalija v traheoezofagealni fistuli. Lahko povzroči cianozo in apnejo po ekstubaciji otroka. V takih primerih je indicirana traheostomija ali traheopeksija.

V naslednjih 3-7 dneh po operaciji vrat ne bi smel biti nedosegljiv, saj bo to raztegnilo ezofagealno anastomozo in lahko pride do odpovedi šivov.

Med aspiracijo sluzi iz sapnika se kateter vstavi strogo v globino endotrahealne cevi, da bi se izognili rekanalizaciji fistule. Potrebno je nenehno izvajati odstranitev nazofaringealne vsebine brez vstavljanja katetra v požiralnik nad anastomozo.

Drenažo, ki ostane v mediastinumu, odstranimo na 5-7 dan, če v tem času ni patološkega izcedka. V nekaterih primerih pred odstranitvijo drenaže opravimo rentgenski pregled požiralnika z vodotopnim kontrastom.

Anestezija po operaciji se izvede z infuzijo opioidnih analgetikov [fentanil v odmerku 2-5 μg / (kgkh), trimeperidin v odmerku 0,05–0,2 mg / (kgkh)] v kombinaciji z natrijevim metamizolom (v odmerku 10 mg / kg) ali paracetamol (10 mg / kg) za 3 do 5 dni, nato pa se po indikacijah prenesejo na bolusno dajanje teh zdravil.

Infuzijsko zdravljenje v pooperativnem obdobju poteka s hitrostjo fizioloških potreb. Prvi dan po operaciji uporabimo 5-10% raztopino glukoze, ki ji dodamo elektrolite. Po 12-24 urah po operaciji z nekompliciranim postoperativnim obdobjem se začne parenteralno hranjenje.

V postoperativnem obdobju se izvaja antibiotično zdravljenje, ki se osredotoča na spremljanje mikroekološkega stanja otroka, v naslednjih dneh po operaciji pa je metronidazol IV prikazan v odmerku 15 mg / (kg-dan).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Hranjenje otroka s atrezijo požiralnika

Če se vnese gastrostomija in se v dvanajsternik vnese krmilni kateter, se lahko hranjenje začne 24 ur po operaciji.

Pri neposredni ezofagoezofagni anastomozi se prehrana izvede skozi nazogastrično cevko od 5. Do 7. Dneva po operaciji.

Ustno hranjenje je možno le 7-10 dni po operaciji.

Pri atreziji požiralnika se enteralna prehrana začne z mešanicami refluksa (Frisom, Nutrizon anti-refluks, Humana AR) v kombinaciji s prokinetiki (domperidon v odmerku 0,5 ml / kg), ker ta razvojna okvara po operaciji običajno povzroči gastro-esophageal \ t refluks.

[39], [40], [41], [42], [43]

Zapleti atorezije požiralnika

Najpogostejši akutni zapleti so neuspeh anastomoze in nastanek striktur. Po uspešni kirurški korekciji se pogosto pojavljajo težave s hranjenjem zaradi motene gibljivosti distalnega požiralnika, ki predisponira razvoj gastroezofagealnega refluksa (GER). Če je zdravljenje z zdravili za GER neučinkovito, je lahko potrebna Nissenova fundoplikacija.

Zapleti v neposrednem pooperativnem obdobju:

• pljučnica,
• neuspeh anastomoze,
• mediastenit,
• laringotramizacija,
• gastroezofagealni refluks,
• anemijo.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Napoved

Napoved ezofagealne atresije

Preživetje z izolirano atrezijo požiralnika je 90-100%, s hudimi kombiniranimi anomalijami - 30-50%. Pri nezapletenih oblikah atorezije požiralnika je napoved ugodna. V prihodnjih letih po operaciji lahko pride do disfagije in motenj hranjenja, povezanih z gastroezofagealnim refluksom ali razvojem ezofagealne stenoze. Povečano tveganje za okužbe dihal, pljučnico, astmo zaradi mikrospiracij želodčne vsebine v sapnik.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]