Epidemični letargični encefalitis Economome (encefalitis A): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Epidemični letargični encefalitis Ekonoma (encefalitisa A) je bil najprej zabeležen leta 1915 v vojakih blizu Verduna, ki ga je leta 1917 opisal dunajski nevrolog Ekonomo.

Bolezen v teh letih je bila v obliki epidemij, ki so se preplavila v mnogih državah sveta. V naslednjih letih so bili vsi primeri bolezni občasni. Trenutno se bolezen v tipični obliki skoraj nikoli ne doseže.

Vzroki za epidemični letargični encefalitis

Vzročno sredstvo epidemičnega encefalitisa še ni bilo zaznano. Bolezen ni zelo nalezljiva.

Simptomi epidemičnega letargičnega encefalitisa

Klinično in patomorfološko se epidemični encefalitis lahko razdeli na dve stopnji - akutni in kronični. Za akutno fazo so značilni vnetni simptomi. Kronična faza ima progresivno degenerativnost. Akutne in kronične stopnje epidemičnega encefalitisa so ločene z obdobjem od nekaj mesecev do 5-10 let.

Klasična oblika epidemičnega encefalitisa v akutni fazi se začne s povečanjem telesne temperature na 38-39 ° C. Obstaja blago glavobol, bruhanje, mišična bolečina, občutek splošne šibkosti in drugi simptomi, ki spremljajo akutne nalezljive bolezni. Morda catarrh zgornjih dihalnih poti. Febrilno obdobje traja približno 2 tedna. V tem obdobju se pojavijo nevrološki simptomi. V ospredju so patognomonične za to bolezen motenj spanja, izražene v patološki dremavi. Pacient se lahko prebudi, vendar se spet spet spati, v vsakem položaju in v položaju, ki ni primeren za spanec. Prekomeren, nepopustljiv spanec lahko traja 2-3 tedne, včasih pa še več. Nekoliko manj pogosto je patološka nespečnost, ko pacient ne more spati niti dan niti noč. Morda je izviranje normalne spremembe v spanju in budnosti. Nespečnost pogosto nadomešča obdobje patološke dremavosti ali pred njim.

Druga značilnost akutne faze je poraz velikih in majhnih celičnih jeder okulomotorja, redkeje od odtočnih živcev. Okolomotorni živec nikoli ni v celoti vključen v proces: motnje posameznih mišic, ki jih inervira ta živec, so motene. Možni ptoza (eno- ali dvostranski), dvojni vid, anisocoria, pogled paralizo (običajno navpična), odsotnost zenice odgovor na zbliževanje in nastanitev, kadar živ odziv na svetlobo (reverse sindrom Argyll Robertson). Pogoste so pritožbe zaradi zamegljenega vida, ki jih povzroča nastanitev ali diplopija.

Motnje spanja in očulomotorične motnje tvorijo klasično obliko epidemičnega encefalitisa (hipersomalna oftalmoplegija), ki jo opisuje Economos. Toda druge nevrološke manifestacije so možne v akutni fazi. Nekoliko manj pogosto kot očulomotorične motnje se vestibularne motnje pojavijo v obliki vrtoglavice, ki jo spremljajo navzea in bruhanje. V nevrološkem stanju je opredeljen vodoravni in rotacijski nistagmus. Vestibularne motnje se pojavijo zaradi poškodb na jedrih vestibularnega živca. Pogosto se zabeležijo vegetativni simptomi.

Ekstrapiramidalni simptomi, značilni za kronično stopnjo epidemičnega encefalitisa, so pogosto opaženi v akutni fazi. Ti lahko kaže giperkinezami (horeoatetoza, mioklonus, atetoza, blefarospazem, oči krč), redkeje - akinetične togo sindrom (akinezija, amimia, togosti mišic, nagnjenost k katatonijo). Opisani so talamični, cerebelarni in hidrokefalni sindromi, pa tudi hipotalamske motnje. Akutni fazi lahko spremljajo hude psychosensory motnje (spremembe v dojemanju oblik in barv okoliških objektov, vizualne, vohalne, slušne halucinacije). V hujših primerih epidemije encefalitis pojavijo motnje frekvence in respiratornega ritma, kardiovaskularno funkcijo, mišične mioklonus dihal, hipertermija, motnje zavesti (koma). Možen smrtni izid zaradi srčne in dihalne odpovedi.

V sodobnih razmerah je epidemični encefalitis netipičen, predvsem abortiven, simulira akutno dihalno okužbo. Na svojem ozadju lahko obstajajo kratkoročna motnje spanja (nespečnost ali zaspanost), diplopija epizode, avtonomna disfunkcija, hiperkinezij (klopi v mišicah obraza in vratu), izražene blagih prehodnih motenj oculomotor. Izoliran kot samostojen vestibularnega, narkolepsijo, epileptoformnih oblike epidemijo kolcanje (občasno pojavi v nekaj dneh mioklonična krči prepona mišičnih).

V cerebrospinalni tekočini je pri večini bolnikov večina bolnikov opazila pleocitozo (predvsem limfocitne, 40 celic na 1 μl), rahlo povečanje beljakovin in glukoze. V krvi se odkrije levkocitoza s povečanjem vsebnosti limfocitov in eozinofila, povečanjem ESR. Na EEG so razkrite splošne spremembe; počasna aktivnost je izražena.

Potek epidemičnega letargičnega encefalitisa

Akutna faza epidemičnega encefalitisa lahko traja od 2-4 dni do 4 mesece. Včasih se konča s popolnim okrevanjem. Letalski izid je zabeležen v 30% primerov. Pri 35-50% bolnikov akutna faza postane kronična. Pogosto so simptomi, značilni za kronično stopnjo, nastali brez predhodno jasno izražene akutne stopnje. Z ostanki simptomov in sindromov po opravljenem akutno fazo epidemije encefalitisa glavobol, vztrajnost nespečnost, a PERVERZIJA spanja ritma, asthenoneurotic sindrom, depresija, pomanjkanje konvergence, enostaven ptoze. Otroci imajo pogosto hipotalamične motnje (endokrine-metabolične motnje), spremembe v psihi in značilnostih ter zmanjšano inteligenco.

Glavna klinična manifestacija kronične faze je sindrom parkinsonizma. Značilna počasnosti in revščina gibanja, amimia, monotone malovyrazitelnoe nerazločen govor, pro- in latero retropulsion, nagnjenost k izgubi ohranjanje prenaša drže prijazni, individualizacije gibanja gibljivosti (aheyrokinez), paradoksalno kinesis. Opazujejo izgubo zanimanja v okolju, počasnost duševnih procesov, uvoznost. Motorične motnje igrajo pomembno vlogo kršenja ton, običajno površinsko povečano s plastičnim tipa (ekstrapiramidne togosti) v fleksorjev in iztegovalk v opozorilo na pojav "orodja". Oligo- in bradikinezija v kombinaciji z značilno ritmično hiperkinezij kot fino tremor v rokah (v "kovancev štetje" tip). Hiperkinezij v kronični fazi epidemije encefalitisa lahko kaže kot blefarospazem, pogled skobe (oculogyric kriz). Tipično za Parkinsonove sekretorne in vazomotorne motnje (preobčutljivost, kožna mast, hiperhidroza).

Skupaj s sindromom Parkinsonove bolezni se lahko pojavijo motnje endokrinih kot adiposogenital distrofije, infantilizem, menstrualne nepravilnosti, debelost in kaheksija, hipertiroidizem, diabetes insipidus. Običajno se pojavljajo in povečujejo spremembe v karakterju, čustveno-volenskem področju. Duševne spremembe so še posebej izrazita pri otrocih (povečano erotism, agresivnost, nesocialno vedenje, boleče natančnost, zvečer napadi vznemirjenost). Redko v kronični fazi se pojavijo epileptiformni sindrom, napadi patološkega spanca (narcolepsija) in katapleksija.

Diagnoza epidemičnega letargičnega encefalitisa

Diagnoza epidemičnega encefalitisa v akutni fazi je precej težavna. Osnova za diagnozo so različne oblike motenj spanja v kombinaciji s psihosenzornimi motnjami in simptomi porazov jeder okulomotornih živcev. Še posebej pomembno je pojav teh simptomov v ozadju povečanja telesne temperature in "nejasne" nalezljive bolezni.

Akutno stopnjo epidemičnega encefalitisa je treba razlikovati od seroznega meningitisa. V zadnjih letih je s pomočjo MRI možganov mogoče potrditi diagnozo epidemičnega encefalitisa s patološkimi spremembami v bazalnih ganglijah. Vendar poseben virus še ni bil identificiran.

Diagnoza kronične stopnje epidemičnega encefalitisa je manj težka. Diagnoza temelji na značilnem sindromu parkinsonizma, endokrinih motnjah centralne geneze, spremembah v psihi. Pomembna je progresivna narava teh motenj, zlasti v kombinaciji z nekaterimi preostalimi fenomeni akutne faze (ptosis, neustreznost konvergence in nastanitev).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Napoved

Tečaj je dolg, progresiven. Simptomi parkinsonizma se postopoma povečujejo, čeprav se lahko nekaj časa stabilizirajo. Napoved za okrevanje je slaba. Smrt običajno prihaja iz medvretenčnih bolezni ali izčrpanosti.

[10], [11], [12], [13], [14],