Pemphigoid bulous

Bulozni pemfigoid (besede: pemfigoid, parapemfigus, pemfigus senilna, aktinični dermatitis herpetiformis) - avtoimunska bolezen razvija, običajno pri osebah, starejših od 60 let, med drugim kot paraneoplaziya. Lahko se pojavi pri otrocih. Pemfigoid je benigna kronična bolezen, klinična slika, ki je zelo podoben vulgarni pemfigus in histologije - z dermatitis herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Vzroki in patogeneza buloznega pemfigoida

V zadnjih letih so študije pokazale, da imajo avtoimunski procesi pomembno vlogo pri patogenezi dermatoze. Bolniki bulozni pemfigoid serumu in cistična tekočine zazna IgG protitelesi, LGA-protitelesa proti bazalne membrane usedanja IgG, redko - IgA in NW-komponenta komplementa v bazalne membrane kot kožo ali sluznico. To je bilo, da je titer protiteles in kroži imunskih kompleksov na pemfigoid korelirajo z aktivnostjo bolezni.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Patomorfologija buloznega pemfigoida

Procesne Nachet citoplazemska procesi med bazalnih celic tvorijo številne vakuole, ki pa se ujame v večje mehurčke subepidermalnih proti ostrim edema usnjice. Mehurju pnevmatika nespremenjene povrhnjico, ki so celice raztegne ampak intercelularne mostovi niso poškodovani. Nadalje je nekroze celic povrhnjice. Pegeneriruyuschy povrhnjice, napreduje robove z mehurčka postopoma zgrabi njegovem dnu, pri čemer je balon postane intraepidermal, včasih podrogovym. Vnetje v dermisu so izražene drugače. Če mehurji razvili na nepoškodovano kožo, so perivaskularni infiltrati nahaja. Če so mehurčki oblikujejo na ozadju vnetnim procesom, infiltrati v dermisu je zelo masivna. Sestava polimorfna infiltracija, predvsem pa prevladujejo limfociti in nevtrofilnih dopirane s posebnimi eozinofilnih granulocitov, ki se lahko nahajajo v vsebini mehurja med fibrina vlaken. Pri preučevanju Immunomorfologichesky infiltrati MS Nester et al. (1987) najdemo v velikem številu lezij T limfocitov. Vključno T pomagalk in T-supresorski, makrofagih, in makrofagi intraepidermal. Takšen sestavek infiltracije nakazuje vlogo celični imunski odziv pri tvorbi mehurčkov s sodelovanjem makrofagov procesne elektronskim mikroskopom študiji lezij v različnih fazah procesa je pokazala, da v zelo zgodnjih fazah opazili otekanje zgornjih odsekov usnjico in med bazalnih celic v tvorjenje vlaknene bazalne membrane majhne vakuole. Kasneje je razširitev prostora med plasmolemma bazalnih celic in bazalni lista, ki je osnova za mehurček. Potem je delno zgoščen in uničen. Procesi bazalnih celic v stik z Andi celic (Filtrat usnjico eozinofilnih granulocitov prodrejo povrhnjico in defanuliruyut njej, v 40% primerov tam eozinofilnega spongiosis prisotnosti cistične tekočine kemotaktični faktor. V 50% primerov v bazalne membrane coni identificirane kroglaste celice so bili histološko , ultrastructurally in imunološko ni razlikovala od tistih v lichen planus, lupus erythematosus, dermatomiozitis in drugih dermatoz. Metoda direktno imunofluorescenco J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili njej imunoglobulini G in M, C3 komponente komplementa in fibrina. Izvor teh celic, ki so škodljivi vplivi spremenjen epitelne mehurja pnevmatike.

Diferenciacija te bolezni od pemfigus vulgaris ni težko, tudi z intraepidermal veziklov lokalizacijo. Za pemfigus primarnih značilnih sprememb v povrhnjici, kjer oblika acantholytic mehurčki Medtem ko pemfigoid acantholysis odsoten in spremembe v povrhnjici, so sekundarni. Razlikovati je treba med bulozni pemfigoid od bolezni z subepidermalnih parado lokalizacije je zelo težko, pogosto nemogoče. Mehurji, razvite na podlagi noninflammatory, ne sme vsebovati eozinofilni granulociti, nato pa jih je težko razlikovati od mehurčkov z bulozna epidermoliza ali porfirija cutanea tarda. Mehurčki povzročil na vnetne osnovi zelo težko razlikovati od mehurčkov pri benigni sluznice pemfigoid in dermatitis herpetiformis. Benigna sluznica pemfigoid so opazili bolj intenzivne padavine mehurčkov kot pri pemfigoid. V nasprotju z dermatitis herpetiformis bulozni pemfigoid ni papilarni microabscesses oblikovanje dalje večplastnimi prekatov mehurčki. Od multiformni eksudativni zritemy bulozni pemfigoid ob odsotnosti perivaskularno eozinofilnega granulonitov se nahaja v bližini dermalna papili enojedrni infiltrirati narave v bližini dermoepidermalnogo povezav in zgodnjih sprememb epilermalnyh kot spongiosis eksocitoze in nekrobioze. V vseh težkih primerih neobholimo imajo imunofluorescenčnih diagnostiko.

Histogeneza buloznega pemfigoida

Pemphigoid, kot pemfigus, se nanaša na avtoimunske dermatoze. Protitelesa v tej bolezni so usmerjena proti dvema antigena - BPAg1 in BPAg2. Antigen BPAg1 nahaja na določitev poludesmosom v keratinocitih iz bazalne plasti BPAg2 antigena je tudi v poludesmosom in verjetno tvori kolagena tipa XII.

Immunoelectron mikroskopskem študiji z peroksidazo IgG antiperoksidaznogo Postopek pokazala lokalizacije, C3 in C4 komponente komplementa v bazalne membrane lamina lucida in spodnjo površino bazalnega zpiteliotsitov. Poleg tega se komponenta komplementa C3 nahaja na drugi strani bazalne membrane - v zgornjih delih dermisov. V nekaterih primerih najdemo vloge IgM. Krožna protitelesa proti bazalni membranski coni so opažena v 70-80% primerov, kar je patogmonično za pemfigoid. Obstajajo številna dela, ki prikazujejo dinamiko imuno-morfoloških sprememb v koži v mestih, kjer nastajajo pretisni omoti. Tako I. Carlo et al. (1979). Preučevanje kožo bližini lezijo, ugot beta-1 lobulin - plazemski protein, ki uravnava biološko aktivnost komponente C3 komplementa v membranski coni bazalne skupaj z WS-komponente komplementa pokazala imunoglobulina G. T. Nishikawa et al. (1980) je odkril protitelesa proti bazalnim celicam v medceličnih prostorih.

V histogenezi mehurja igrajo vlogo tudi encimi, ki jih sproščajo celice infiltrata. Ugotovljeno je bilo, da makrofagov in eozinofilcev nabirajo v bližini bazalne membrane, nato pa migrirajo skozi to kopičijo v lamine Lucida in razmik med bazalnih celic in bazalne membrane coni. Poleg tega je kot odziv na aktivacijo komplementa izražena degranulacija mastocitov. Encimi, ki jih sproščajo te celice, povzročajo degradacijo tkiva in s tem sodelujejo pri nastajanju mehurja.

Gistopatologija

Histološko se pri oblikovanju subepidermičnega mehurja opazi piling epiderma iz dermisa. Acantholysis ni opaziti. Kot posledica zgodnje regeneracije dna mehurja in njenega perifernega dela, subepidermalni mehurček postane tako intra-epidermalni. Vsebino mehurja sestavljajo histiociti, limfociti z dodatkom eozinofilov.

Dno mehurja je prekrito z debelo plastjo levkocitov in fibrin. Dermis je edematičen, difuzno infiltriran in sestavljen iz histiocitičnih elementov, limfocitov, število eozinofilov se spreminja.

Plovila so razširjena, njihov endotel je edematozen. Zaradi pomanjkanja akantolize celice Tzanck manjkajo v odtisih. Položaj IgG in komplementarne komponente C3 je označen vzdolž bazalne membrane.

Simptomi buloznega pemfigoida

Bolezen se ponavadi pojavlja pri osebah obeh spolov, starejših od 60 let, vendar jih je mogoče opazovati v kateri koli starosti. Glavni klinični simptom je prisotnost intenzivnih mehurčkov, ki nastanejo pri eritemato-edematozna ozadju, redko na nepoškodovano kožo in preimushestvenno lokalizirane na trebuhu, okončin, v kožnih pregibih, v 1/3 primerov na ustni sluznici. Lokalne žarnice opazujemo. Simptom Nikolsky je negativen, celice Ttsanka ne kažejo. V nekaterih primerih lahko pride do polimorfizma izpuščaji, brazgotinjenje, predvsem v benigno sluznice pemfigoid obodochek in lokalni brazgotinjenje pemfigoid. Obstajajo opažanja o kombinaciji spremembe in brazgotinjenje buloznih lezij skupnih otrok s IgA odlaganja v dermoepilermalnoy coni v ozadju nizkih IgA titri protiteles proti bazalne membrane, ki se obravnavajo kot otroka, brazgotinjenje pemphigoida linearne IgA depozite izključene, če kombinacija tega procesa z drugo patologijo. Bolezen se začne s pojavom mehurje eritematozni ali eritematozni obliži, urtikarijo, redko - navidezno nepoškodovano kožo. Mehurčki so ponavadi simetrični, redko je izpuščaj izpuščaja. Mehurčki vrednost od 1 do 3 cm imajo okroglo ali polkrogle oblike, napolnjen s prozornimi serozne vsebine, ki je lahko nato pretvorjen v gnojni ali hemoragične. Zaradi težkih pnevmatik, so zelo odporni na poškodbe in klinično podobna dermatitis herpetiformis. Veliki pretisni omoti včasih niso tako napeti in navzven zelo podobni tistim z navadnim pemfigom. Hkrati z mehurčki pojavljajo majhne in velike urtikarijo izpuščaj rdeče ali roza-rdeče barve stagnira. To je še posebej očitno v času razširjanja, ko eritematozne pojavi okoli mehurčkov nazadovanje ali lahko povsem izgine. Po odprtju mehurčki so oblikovane rahlo vlažen rožnato-rdeče erozije, ki hitro epiteliziruyutsya, včasih celo na površini nimajo časa, da oblikujejo skorjo. Povečanje velikosti erozij, običajno ni opaziti, včasih pa zaznamovale periferno rast. Priljubljen mehurčki lokalizacija so nagubanost, podlahti, notranje površine ramen, prtljažnik, notranji strani stegen. Sluznice poraz nenavadno, vendar dobljeno erozija klinično podobnih erozije pri navadnih pemfigus na ustne sluznice ali vagine.

Subjektivno je, da izpuščaji spremljajo rahli srbi, redko - srbenje, bolečina in zvišana telesna temperatura. V hudem, razširjenem toku, pa tudi pri starejših in podhranjenih bolnikih, so opaženi izguba apetita, splošna slabost, izguba telesne mase in včasih smrt. Bolezen traja dlje časa, obdobja remisije se spreminjajo z obdobji ponovitve bolezni.

Potek bolezni je kroničen, napoved je veliko ugodnejša kot pri pemphigusu.

Diferencialna diagnoza

Bulous pemphigoid je treba razlikovati od prave pemfigusa, herpetiformnega dermatitisa v toku, večkratne eksudativne eriteme itd.

[16], [17], [18], [19]

Zdravljenje buloznega pemfigoida

Izvedena terapija je odvisna od resnosti poteka in prevalence procesa. Terapija mora biti celovita in individualna. Glavno terapevtsko sredstvo - glukokortikosteroidna zdravila, ki so predpisana s hitrostjo 40-80 mg prednizolona na dan s postopnim zmanjševanjem. Morda imenovanje višjih odmerkov zdravila. Spodbujajo se rezultati pri uporabi imunosupresivov (ciklosporin A) in citostatikov (metotreksat, azatioprin, ciklofosfamid). Obstajajo poročila o visoki terapevtski učinkovitosti v kombinaciji glukokortikosteroidov z metotreksatom, azatiprinom ali plazmoforozo. Za povečanje učinkovitosti terapije se kortikosteroidi predpisujejo sočasno s sistemskimi encimi (phlogenzyme, vobenzyme). Odmerek je odvisen od resnosti bolezni in je v povprečju 2 tableti 2-3 krat na dan. Zunanjost uporablja anilin barve, kreme, mazila, ki vsebujejo glukokortikosteroide.