Duhringov herpetiformni dermatitis

Herpetiformni dermatitis Dühring (sinonimi: Dühringova bolezen, pemfigoidni herpes itd.) Spada v skupino herpetiformnih dermatoz.

Ta skupina bolezni vključuje različne etiologije in patogeneze, vendar podoben kliničnimi in morfoloških oblikah izpuščajev dermatoz, ki so značilne herpetični grupacijo izpuščaja. Poleg herpetiformnega dermatitisa Dühring ta skupina vključuje tudi herpes nosečnic in podkornealnih pustul.

Ime je dala bolezen filadelfijski dermatolog Duhring leta 1884. Trenutno bolezen ni redka, se pojavi pri ljudeh katere koli starostne skupine. Moški so bolj pogosti kot ženske.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki in patogeneza herpetiformnega dermatitisa Dühring

Vzroki in patogeneza bolezni do sedanjega časa še vedno niso popolnoma razumljivi. Menijo, da je dermatitis herpetiformis Duhring multisistemska bolezen avtoimunske narave. Polisistemny bolezen s tem, je potrdila, da so znaki malabsorpcije zaradi povečane občutljivosti na gluten, zlasti glutena, beljakovine, da je v žitih. V zvezi s tem imenovanjem za medicinske namene brez glutena rezultati prehrana, tako v kliničnem izboljšanju, kot tudi za normalizacijo sluznico tankega črevesa. Dokaz IgA protiteles v papilarni dermis ali bazalne membrane vzdolž krožijo imunskih kompleksov v serumu označuje vrsto avtoimunske dermatoze. Nekateri dermatologi menijo, da so za razvoj dermatoz pomembna genetska predispozicija, preobčutljivost na jod, zmanjšana antioksidativno delovanje, zlasti -SH skupin, in drugi. V nekaterih primerih je Duhring bolezen velja kot paraneoplastični proces.

Večina avtorjev opozarja na Duhringov herpetiformni dermatitis za avtoimunske bolezni s prisotnostjo protiteles IgA proti strukturnim komponentam kožnih papil v bližini bazalne membrane. V.V. Serov (1982) meni, da herpetiformni dermatitis predstavlja imunokompleksno bolezen, ki jo povzročajo različni eksogeni antigeni. Posredno imunska narava herpetiformnega dermatitisa potrjuje svojo kombinacijo z drugimi avtoimunskimi procesi. Navedite vlogo glutenske enteropatije pri razvoju bolezni. Odvisno od narave depozicije IgA (granularnega ali fibrilarnega) na konicah papilea dermisa ali linearne vzdolž bazalne membrane se razlikujejo dve različici te dermatoze. Prevladujejo granulozne depozite, ki se pojavijo v 85-95% primerov. Po mnenju S. Jablonske in T. Chorzelsky (1979) je granuliran tip depozicije IgA značilen za paciente, ki imajo istovetnost z glutensko enteropatijo.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatologija herpetiformnega dermatitisa Dühring

Pod epidermijo se oblikuje mehurček, ki nastane kot posledica ločitve povrhnjice iz dermis pod vplivom edema v zgornjem delu kože. Epidermis nad mehurjem se ne spremeni. Mehurčki so zaokroženi in vsebujejo veliko število eozinofilov. Detektiraj IgA v dermo-epidermalni coni ali v papilarni plasti dermisa.

Patomorfologija herpetiformnega dermatitisa Dühring

Tipična slika dermatitis herpetiformis je opaziti v celicah kožni izpuščaji v zgodnjih fazah procesa, kar ima za posledico kopičenje nevtrofilcev s pridihom eozinofilnih v vrhovi papil usnjice, z naraščajočim številom katerih se oblikujejo microabscesses. V preteklosti, poleg nevtrofilnih in eozinofilnih granulocitov, fibrin nabira; Tkivo papileja na teh območjih je nekroza. Mezhpapillyarnye epidermalne izrastki tako ostane pritrjena na usnjici, pri čemer so mehurčki večkomorni. Nekaj dni kasneje je povezava povrhnjice izrastkov iz dermis pokvari, mehurčki rastejo in se enodomni in simptomatsko. Zelo pogosto na obodu mehurja biopsijo enim ležiščem prikaz značilnost te bolezni papilarni microabscesses. Včasih dolgo obstoječa žarišča v zvezi z obnovo povrhnjice, ki pokriva dno balona postopoma, se dvignejo nad postaja intraepidermal in je lahko v stratum spinosum in plasti. V oddelkih subepidermalnih dermis vidna zmerna vnetni infiltrat od nevtrofilnih in eozinofilnih granulocitov, mnogi od njih so uničeni jedra tvorijo tako imenovane jedrske prah. V spodnjih delih dermisu - perivaskularnih infiltratov sestavljenih iz mononuklearnih celic s primesjo nevtrofilcev. Zgoraj znaki pri bioptatih niso vedno zaznani. Torej, glede na V. Connor in soavtorje. (1972), najdemo v 50% subepidermalnih mehurji kapilarne abscesi - 61%, "jedrski prahu" v zgornjem dermisu - v 77% primerov.

Histogeneza

Mehanizem nastajanja mehurčkov je nejasen. Immunoflkyuresieniii zračna preizkus na tem kažejo bolezni IgA vloge v dermoepidermalnom spojine nespremenjen kože in zritematoznyh žarišča na začetku postopka, predvsem na vrhu dermalne papile, kakor tudi znotraj njih. V nekaterih primerih opazimo usedanje IgG, redko IgM. Ugotovljena sta bila tudi protitelesa proti antidiroidizmu, protitelesa proti parietalnih celic želodca in IgA-nefropatija. V zadnjih letih smo proučili pomen protiteles proti gliadinu. Retikulin in endomizis gladkih mišic. Specifičnost IgA za gliadin je bila dokazana, vendar je njihova pogostost pri herpetiformnem dermatitisu nizka, zato nima diagnostične vrednosti. Določena je bila občutljivost in specifičnost protiretikulinskih protiteles in protiteles proti Enlomiziumu. Pri večini bolnikov razvoj protiteles (IgA) izzove z antigenom hrane glutena vsebuje glutena moke in žit živila; povzroča tudi bolezensko specifično enteropatijo. Zasledimo pridružitvi bolezni z nekaterimi antigene HLA sistema :. HLA-B8, DR3 in drugih haplotip HLA-B8 / DZ skupnem pri bolnikih s dermatitis herpetiformis Duhring nekajkrat pogosteje kot pri kontroli.

25-35% bolnikov s herpetiformnim dermatitisom Dühring odkrije kirurške imunske komplekse, ki dajejo razlog za to, da se ta bolezen pripisuje imunokompleksu.

Simptomi Durings herpetiformnega dermatitisa

Večina bolnikov je srednjih in starejših, redko otrok.

Klinične manifestacije bolezni so polimorfne, tam eritemato-nabreknejo (kot so urtikarija), izpuščaj, papulovezikuleznye, vezikularnega in redko (predvsem pri starejših), bulozni izpuščaj, ki ga spremlja pekoč občutek in srbenje. Izpuščaj se pogosto nahajajo simetrično na udih kožo, predvsem v velikih sklepih, ramenih, zadnjica. Tipična je težnja po združevanju, običajno razvoj hiperpigmentacije v mestih regresiranega izpuščaja. Opisuje netipično (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Mešani (z znaki dermatitis herpetiformis Duhring in pemfigoid) Klinična izvedbah tudi možno ekhimoznaya vijolično petehialne-lokalizacijo na kožo dlani. V atipičnih primerih, pa tudi pri razvoju procesa pri starejših, je treba izključiti paraneoplazijo. Simptom Nikolsky negativen, povečana občutljivost na pripravke joda. V krvi in vsebini mehurčkov najdemo veliko eozinofilov. Potek bolezni je dolg, cikličen, z remisijami in paroksizmimi poslabšanji. Sluznico vpliva manj pogosto kot pri pemfigus, predvsem IgA linearno z bulozni dermatitis, ki se šteje kot proces podoben klasični dermatitis herpetiformis Duhring. Posebnost primerov z linearno ureditev IgA je prisotnost kliničnih in morfoloških znakov dermatitis herpetiformis Duhring in bulozni pemfigoid. Otroci imajo podobne simptome, se imenujejo juvenilnega tvori IgA-linearni dermatoza, ki so po M. MEURER et al. (1984) je verjetno enaka predhodno opisani benigni bulozni dermatozi pri otrocih.

Pred pojavom izpuščajev imajo nekateri bolniki prodromalne znake (splošno slabo počutje, zvišana telesna temperatura, mravljinčenje kože). Za bolezen je značilen resnični polimorfizem in ga predstavljajo eritematozne lise, urtikaropodobnymi papules, mehurčki, mehurji in pustule. Odvisno od prevladujočih elementov v lezijah so vezikularne, eritematozne, bulozne in pustularne vrste kliničnega poteka herpetiformnega dermatitisa Dühring. Včasih je izpuščaj monomorfen.

Za dermatoze značilen pojav lezij na eritematozni ozadju, včasih pa tudi na klinično nepoškodovano kožo. Elementi izpuščaj (pike urtikaropodobnye papule, mehurji, mehurji in pustul) razlikujejo od podobnih lezij v drugih dermatoz. Zaokrožene eritematozne lise imajo majhno količino, gladko površino, jasne meje. Urtikaropodobnye elementi in papule so nazobčanim in modni obrisi z jasne meje roza-rdeče barve. Na površini pik, urtikaropodobnyh elementov in papules so vidne izorjave. Hemoragične skorje in lestvice. Mehurčki majhnosti (0,2-0,5 cm premera) se nahajajo na edematozna eritematozni bazo in imajo izrazito nagnjeni k herpetiformis lokaciji (Druga značilnost), trdi pnevmatike in pregledno vsebino, ki lahko sčasoma postane motna in gnojni. Obstaja vezikularna oblika dermatoze. Velikosti mehurčkov od 0,5 do 2 cm in več. Pokrivalo mehurčkov je debelo in debelo, tako da ne piha tako hitro. Običajno se pojavijo na eritematoznim, edematozna malo ozadja, vendar se lahko pojavi na koži navzven nespremenjen. Vsebina je običajno prozorni mehurčki, redko - hemoragične in po okužbi - gnojni. Pogosto je kombinacija buloznih in vezikularnih oblik bolezni. Na odprtino, mehurčki se tvori površinski eroziji s jok na obodu katere so vidni zapisov pnevmatike mehurčki in mehurji. Mehurčki običajno nimajo nagnjenosti k periferni rasti. Na površini skorje oblikovala erozija, v skladu s katerim se hitro pride epitelizacije, zapusti področja hiperpigmentacija. Simptom Nikolsky je negativen.

Tretja značilnost Herpetiformnega dermatitisa v času je prisotnost intenzivnega srbenja in žganja, zlasti ob pojavu bolezni.

Bolezen se nadaljuje z napadi, se pravi, v različnih časovnih intervalih. Včasih se v najhujših primerih izpuščaji dolgo trajajo, ne da bi izginili tudi pod vplivom terapije. Primarna lokacija izpuščaja so ekstenzorske površine okončin, območje trebušne prepone, zadnjice, križnica, postopek pa lahko zajema tudi kateri koli del telesa.

Poraz sluznice ni tipičen. V redkih primerih obstajajo vezikularni elementi. Ob istem času so vidne površinske erozije nepravilne oblike vzdolž oboda, na katerem so ostanki mehurčkov.

Za Düringovo bolezen je kožni in notranji test s kalijevim jodidom (test Yaddason) velik diagnostično vrednost. Eozinofilija se nahaja v krvi in tekočini. Akantolitične celice so vedno odsotne.

Herpetiformni dermatitis pri nosečnicah (herpes gestationis, herpes nosečnosti) običajno začne 3-4 mesece nosečnosti, včasih pa po porodu. Na koži prsnega koša in okončin na ozadju eritematoznih urtikarskih madežev se pojavljajo majhne stožčaste vejice ali pustularni elementi. Ponavadi so generalizirani srbenje in razširjeni eritematozno-vezikularni izpuščaji, ki jih spremljajo bolj ali manj izraziti navadni pojavi. Vesili se spajajo med seboj, odprejo se, njihova vsebina se vlije v skorje. Včasih so lahko mehurčki z gosto prevleko. Sluzne membrane so redko prizadete. Relapse bolezni je opaziti med naslednjo nosečnostjo.

V klinični praksi je redkost lokaliziran herpetiformni dermatitis ali herpetiformni dermatitis vrste Cottini. Kožno-patološki proces se nahaja na območju komolcev in kolen, včasih na svetem področju.

Diagnoza herpetiformnega dermatitisa Dühring

Bolezen je treba razlikovati od sort bulozni multiforme eritem, bulozni pemfigoid, samo osebnih acantholytic oblik pemfigus, bulozni učinkov zdravil, vezikularne vrste centrifugalni eritem Daria, in drugi.

[14], [15], [16]

Zdravljenje herpetiformnega dermatitisa Dühring

Prvič, morate slediti prehrani: izključiti iz prehrambenih izdelkov, ki so bogati z glutenom. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni. Dodajte znotraj preparatov diamino-difenilsulfon (dapson, diucifon) do 0,05-0,1 g 2-krat na dan 5-6 dni s tridnevnim intervalom. V hudih primerih se priporočajo glukokortikosteroidi. Odmerek je odvisen od stanja bolnika in klinične slike dermatoze (v povprečju 40-60 mg / dan). Anilinske barve, kortikosteroidna mazila se uporabljajo navzven.