Dilatirana kardiomiopatija

Dilatirana kardiomiopatija - krvavitev miokardne funkcije, ki vodi do srčnega popuščanja, v katerem prevladuje ventrikularna dilatacija in sistolična disfunkcija.

Simptomi dilatirane kardiomiopatije vključujejo dispnejo, utrujenost in periferni edem. Diagnoza se ugotavlja na podlagi kliničnih podatkov, rentgenskega slikanja v prsnem košu in ehokardiografije. Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije je namenjeno odpravi vzroka, morda je potrebna presaditev srca.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologija razširjene kardiomiopatije

Incidenca razširjene kardiomiopatije je 5-7,5 primerov na 100 000 prebivalcev na leto. Pri moških se to zgodi 2-3 krat pogosteje, še posebej pri starosti od 30 do 50 let). Ta bolezen povzroča tudi kronično srčno popuščanje v 30% primerov. Med vsemi vrstami kardiomiopatij je DCMP 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Vzroki razširjene kardiomiopatije

Dilatirana kardiomiopatija (DCMP) ima veliko znanih in verjetno veliko nepriznanih vzrokov. Najpogostejši vzrok je razpršena lezija koronarnih arterij (IHD) z razširjeno ishemično miopatijo. Več kot 20 virusov lahko povzroči razširjeno kardiomiopatijo. V zmernih podnebjih je najpogostejši virus Coxsackie skupine B. V Srednji in Južni Ameriki je najpogostejši vzrok Chagasova bolezen, ki jo povzroča Trypanosoma cruzi. Dilatirana kardiomiopatija vse bolj opazna pri ljudeh z aidsom. Drugi vzroki so toksoplazmoza, tireotoksikoza in beriberi. Veliko strupenih snovi, zlasti alkohola, različnih organskih topil in določenih kemoterapevtskih zdravil (na primer doksorubicina), povzroči poškodbe srca.

V večini primerov je etiologija te bolezni neznana, pri razvoju primarne razširjene kardiomiopatije pa se veliko pozornosti posveča trije točki:

• družinski in genetski dejavniki;
• prenesen virusni miokarditis;
• imunološke motnje.

V genetskih študij v razvoju idiopatske dilatativna kardiomiopatija, tretjina opredeljeno družinske zgodovine, na katerem prevladuje predvsem avtosomno dominantno dedovanje (avtosomno dominantna DCM). Poleg avtosomalnega prevladujočega položaja so opisane tudi avtosomalne recesivne, X-vezane in mitohondrijske oblike razširjene kardiomiopatije.

Za avtosomalne prevladujoče oblike je značilna klinična variabilnost in genetska heterogenost. So povezani s šestimi različnimi loki: preprosta razširjena kardiomiopatija - z loki lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCM z motnjami prevajanja - lokusu lql-lql, 3r22-3r25, neznano, za sintezo določenih srčnih proteinov izpolnitev teh loci.

Mitohondrijska dilatirana kardiomiopatija je povezana z anomalijami mitohondrijske strukture in disfunkcijo procesa oksidativne fosforilacije. Zaradi mutacije je moten energetski presnovek kardiomiocitov, kar vodi k razvoju DCMP. Točne mutacije in večkratna cepitev v mitohondrijski DNA so opisane tako v sporadičnih primerih DCMP kot v družinskih primerih. Veliko mitohondrijskih miopatij je povezanih z nevrološkimi motnjami.

Trenutno se preučuje molekulska osnova X-vezanega DCMP. Opisane so mutacije različnih delov gena, odgovornih za sintezo proteina distrofina (kromosom 21). Distrofija - miokardni protein, del večproteinskih kompleksa, ki povezuje mišično citoskeleta v kardiomiocitih z zunajceličnega matriksa, tako da se veže na zunajcelično matrico kardiomiocitov. Povezava z aktinom, distrofija opravlja številne pomembne funkcije:

• stabiliziranje membrane;
• prenese pogodbeno energijo kardiomiocitov v zunajcelično okolje;
• zagotavlja diferenciacijo membrane, t.j. Specifičnost kardiomiocitne membrane.

Ugotovili smo mutacije, v katerih se pojavi nukleotidna zamenjava, ki vodi do aminokislinske substitucije. To lahko povzroči kršitev polarnosti molekule distrofina in spremeni druge lastnosti tega proteina, kar zmanjša njegovo lastnost, ki stabilizira membrano. Zaradi tega pride do disfunkcije kardiomiocitov. Mutacije dystrofinskega gena so opisane v DCMD, povezanih z mišično distrofijo Duchenne, Becker, v teh primerih so najpogosteje izbrisani.

Od je velik poudarek tudi na vlogi okužbe z enterovirusi (npr virus coxsackie B, hepatitisom C, herpes, citomegalovirus, y) v razvoju DCM. Virus Persistiruyushie vstavljena v svojih RNA genetski aparatov kardiomiocitih, poškodovali mitohondrije in rešuje energetsko presnovo celic. Obstajajo dokazi o prisotnosti srčnih avtoprotiteles, kot antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-miozin in anti-beta-miozin težke verige. To zaznana kot anti-adenozin difosfata, adenozin trifosfata, ki je protitelo s mitohondrijske membrane kardiomiocitne in negativno vplivalo na delovanje membrane kalcija, kanalov, kar posledično vodi do motenj miokardnega presnove. Pri nekaterih bolnikih, je bilo ugotovljeno povečanje proinflamatornih citokinov (IL-1, IL-6, TNF-a) v krvi. Verjetno, bolniki z izhodiščnim avtoimunske pomanjkljivosti so bolj občutljivi na škodljive učinke virusa in razvoj dilatativna kardiomiopatija.

Menijo, da so pri nekaterih bolnikih z dilatativna kardiomiopatija začne z akutno miokarditisa (verjetno virusne v večini primerov), čemur sledi spremenljivo latentno fazo, v katerem se razvije skupen kardiomiocitne nekroze (zaradi avtoimunske odziv na modificiran virus mišičnih celic), nato pa je kronična fibroza. Ne glede na vzrok preživelih miokarda ga razširi in postane tanjši kompenzacijske hipertrofije, ki pogosto vodi do funkcionalno mitralno ali trikuspidalne regurgitacije in atrijske podaljšanja.

Pri večini bolnikov bolezen prizadene oba ventrikula, nekatera imajo samo levega prekata (LV) in veliko manj pogosto le desni prekat (RV).

Ker razširitev srčnih komorjev doseže precejšnjo velikost, zlasti med akutno fazo miokarditisa, se pogosto oblikujejo strdki v steni. Aritmije pogosto otežujejo potek akutnega miokarditisa in pozno fazo kronične dilatacije, možna je tudi razvoj atrioventrikularne blokade (AV blokada). Zaradi dilatacije levega atrija se pogosto pojavlja atrijska fibrilacija.

Vzroki za kardiomiopatijo

Obrazec	Etologija
Dilatirana kongestivna kardiomiopatija (akutna ali kronična)	Kronična, razširjena ishemija miokarda (lezija koronarnih arterij). Okužbe (akutne ali kronične), ki jih povzročajo bakterije, spiroheti, rikecija, virusi (vključno s HIV), glive, protozoji, helminthi. Granulomatozne bolezni: sarkoidoza, A granulomatozni ali velikan mobilni miokarditis, Wegenerjeva granulomatoza. Presnovne motnje: motnje hranjenja (Beriberi, pomanjkanje selena, karnitin pomanjkljivost, kvashiorkor), familiarna bolezen skladiščenja, uremija, hipokaliemija, hipomagneziemija, Hipofosfatemija, diabetes, hipertiroidizem, hipotiroidizem, fenokromocitoma, akromegalija, bolezenska debelost. Zdravila in toksini etanol, kokain, antraciklinov, kobalt, antipsihotiki (in kvadritsiklicheskie triciklični antidepresivi, fenotiazini), kateholamini, ciklofosfamid, sevanje. Tumorji. Sistemske bolezni veznega tkiva. Izolirani družinski sindrom (prevladujoč v Mendelu). Dedne neuromuskularne in nevrološke bolezni (Friedrichova ataksija). Nosečnost (po rojstvu)
Hipertrofična kardiomiopatija	Avtosomno prevladujoče dedovanje, feohromocitom, akromegalija, nevrofibromatoza
Restriktivna kardiomiopatija	Amiloidoza, sistemska skleroza, srčnim fibroza, Fabry bolezni, fibroelastosis, Gaucherjeva bolezen, hemokromatoza, hipereozinofilni sindrom Leffler, sarkoidoza, hipereozinofilni sindrom, tumorji

Pri nastanku sekundarnega / specifičnega DCMD je opisanih približno 75 etioloških dejavnikov.

[14], [15]

Glavni vzroki sekundarne / specifične dilatirane kardiomiopatije

• Elektrolitske motnje.
  • Gykopoalliaemia.
  • Gipsofosfatemija.
  • Uraemija. 
• Bolezni endokrinega sistema.
  • Bolezen Itenko-Cushinga.
  • Diabetes mellitus.
  • Acromegaly.
  • Hipotiroidizem / hipertiroidizem.
  • Feohromocitom.
• Podaljšana obstoječa arterijska hipertenzija.
• Ishemična srčna bolezen.
• Nalezljive bolezni.
  • Bakterija (bruceloza, davica, tifusna vročica itd.).
  • Gljivično.
  • Mikobakteri.
  • Parazitski (toksoplazmoza, Chagasova bolezen, šistosomijaza).
  • Rickettsial.
  • Virusni (Coxsackie A in B virus, HIV, adenovirus).
• Infiltrativna bolezen.
  • Amiloidoza.
  • Hemorrhoidosis.
  • Sarkoidoza.
• Neuromuskularna patologija.
  • Myopati.
  • Ataxia Friedrich.
  • Atrofična miotonija.
• Motnje prehrane.
  • Pomanjkanje selena.
  • Pomanjkanje karnitina.
  • Pomanjkanje tiamina.
• Revmatične bolezni.
  • Giant celični arteritis.
  • Sistemska skleroderma.
  • Sistemski eritematozni lupus.
• Izpostavljenost toksinom.
  • Amfetamini.
  • Protivirusna zdravila.
  • Ogljikov monoksid.
  • Obsevanje, kemoterapevtska zdravila.
  • Klorokin, fenotiazin.
  • Kobalt, svinec, živo srebro.
  • Kokain.
  • Etanol. 
• Tahiaritmi.
• Prirojene in pridobljene srčne pomanjkljivosti.

Patogeneza razširjene kardiomiopatije

Zaradi vpliva etioloških dejavnikov na srce se poškodba kardiomiocitov razvije z zmanjšanjem števila delujočih miofibril.

To vodi do napredovanja srčnega popuščanja, ki se izraža v velikem zmanjšanju kontraktilnost miokarda s hitrim razvojem razširjenje srčnih votlinah. V prvih fazah je aktivacija simpatopadrenalnega sistema z razvojem tahikardije kompenzacijska, da se ohrani volumen šoka in iztisni delež. Zato je nastala kompenzacijsko miokardni hipertrofijo, je znatno povečanje miokarda po kisiku s prihodom ishemije znakoma kardiofibroza razvoj in napredovanje srčnega popuščanja. Kot pojavi posledica bolezenskega procesa kritično zmanjšanje funkcije črpalne srca, zvišan končni diastolični tlak v prekate in razvijanje myogenic dilatacija centru votlin relativne nezadostnosti mitralne in trikuspidalne ventilov. Povečana aktivacija neyrogormonalpyh telesnih sistemov vodi k večji poškodbe miokarda, perifernih motenj vazokonstrikcijo strjevanja krvi in proti strjevanju sistemov z razvojem intrakardialnim trombusov in sistemskih trombemboličnih zapletov.

Simptomi razširjene kardiomiopatije

Bolezen se pogosto pojavi pri mladih in srednjih letih. Začetek je običajno postopen, razen v primeru akutnega miokarditisa. Simptomi so odvisni od tega, na katero bolezen je prizadeta. Disfunkcija LV povzroča kratko sapo med fizičnim naporom, pa tudi utrujenost zaradi povečanega diastoličnega LV tlaka in nizkega srčnega izliva. Nezadostnost prostate vodi v periferno otekanje in otekanje vene vratu. Za izolirane PI lezije so značilni razvoj atrijskih aritmij in nenadna smrt zaradi malignih ventrikularnih tahiaritmij. Približno 25% vseh bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo poroča o netipični bolečini v prsnem košu.

V zgodnjih fazah določenem posameznih simptomov srčnega popuščanja, in X-ray prsnim košem - kardiomegalija. Zaradi postopnega levi izpada prekata pojavijo težave z dihanjem, astmatične napade, je značilna utrujenost, mišična oslabelost. Avskultacija odkriti srce tahikardija in auscultated III ton ( "galop"), pogosto. - (V ton hrupa relativna mitralna regurgitacija v 40-50% primerov v dilatativna kardiomiopatija pojav ventrikularne aritmije spremlja sinkopa zapleteno, in 15-20% primerov razvije prvo paroksizmalna atrijska fibrilacija, spreminja v konstantna, kar močno poveča nevarnost trombemboličnih dogodkov v ozadju obstoječih sistolični miokardno disfunkcijo. Znaki pravozheludoch ojska odpoved (otekanje nog, teža v desnem hypochondrium, povečanje jeter, trebušne obsega zaradi ascitesa) pojavijo kasneje. Tako klinične simptome, od dilatativna kardiomiopatija malosimptomno tok do hudo srčno popuščanje.

Klasifikacija razširjene kardiomiopatije

Po sedanji klasifikaciji WHO med DCM izoliramo naslednjih oblik: idiopatsko, povezano sorodstvene / genskih, virusne in / ali imunske, alkoholni / strupene, kot tudi "posebne kardiomiopatija" druge bolezni procesov srca in sistemov.

Po klasifikaciji Maron et al. (2006) so vsi primeri razširjene kardiomiopatije razdeljeni v dve skupini: primarni (genetski, ne-genetski, pridobljeni), pri katerih je prizadet samo sekundarni (z različnimi sistemskimi boleznimi) samo miokarda.

Delovna skupina ESS (2008) je predlagala novo klasifikacijo kardiomiopatije, ki nas v resnici vrne v opredelitev Goodwin in izključuje prisotnost takih DCM kot ishemične, valvularne, hipertenzivne.

Klasifikacija razširjene kardiomiopatije vključuje družinske / genetske in ne-družinske / ne-genetske oblike.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnoza dilatacijskih kardiomiopatij

Diagnozo dilatativna kardiomiopatija, ki temelji na anamnezo, kliničnim pregledom in izključitvi drugih vzrokov odpovedi prekata (npr sistemska arterijska hipertenzija, primarne motnje zaklopk). Zato je treba opraviti rentgensko rentgensko slikanje, EKG in ehokardiografijo. V prisotnosti akutnih simptomov ali bolečine v prsnem košu je potrebna definicija kardiospecifičnih markerjev. Zvišanje troponina je značilno za nastanek koronarne arterijske bolezni, vendar se lahko pojavi s srčnim popuščanjem, zlasti z zmanjšano funkcijo ledvic. Opišite morebitne specifične vzroke (glejte druge dele Vodnika). V odsotnosti posebnih razlogov je treba raziskati v feritina in zmogljivosti železa veže, da se določi koncentracija ščitničnih hormonov in opravljanje seroloških testov za toksoplazmozo, virus coxsackie in ECHO za identifikacijo izogniti vzrokov.

Če lahko ECG prepoznajo sinusna tahikardija, nizkonapetostni kompleksi QRS in nespecifično depresija segmenta ST, zobata R. Včasih precordial vodi lahko prisotna patološka zobcev Q simulira miokardni infarkt. Pogosto je razkrita blokada leve noge snopa.

Na radiografijah v prsnem košu je odkrita kardiomegalija, običajno s povečanjem v vseh komorah srca. Pleuralni izliv, zlasti na desni, pogosto spremlja povečanje pljučnega tlaka in intersticijski edem. Ehokardiogram prikazuje povečanje, hipokinezo srčnih komor in izključuje primarne motnje valvule. Fokalne motnje gibanja srčnega stena, tipične za miokardni infarkt, so možne z DCMP, saj je proces lahko osrednji. Ehokardiografija lahko prikaže tudi prisotnost tromba v komorah. MRI se ponavadi ne izvaja, vendar ga je mogoče uporabiti za podrobno preslikavo strukture in funkcij miokarda. S kardiomiopatijo MRI lahko razkrije patološko strukturo miokardnega tkiva.

Koronarografija je indicirana, če je diagnoza vprašljiva po neinvazivnih preiskavah, zlasti pri bolnikih s bolečino v prsnem košu ali pri starejših, pri katerih je verjetnost IHD. Vendar pa nestrukturne spremembe v koronarnih arterijah, odkrite z angiografijo, morda niso vzrok za DCM. Med kateterizacijo lahko izvedete biopsijo sten katerekoli komore, vendar se običajno ne izvaja, ker je učinkovitost pogosto nizka, je patološki proces lahko osrednji in rezultati verjetno ne bodo vplivali na zdravljenje.

Diagnoza in zdravljenje kardiomiopatij

Prijava ali način	Dilatirana kongestivna kardiomiopatija	Hipertrofična kardiomiopatija	Restriktivna kardiomiopatija
Patofiziološke značilnosti	Sistolna disfunkcija	Omejevanje izlocanja diastolicne disfunkcije	Dijastična disfunkcija
Klinični pregled	Nezadostnost Pankreasa in LV. Kardiomegalija. Funkcionalna regurgitacija atrioventrikularnih ventilov, S 3 in S	Angina pektoris, dispneja z naporom, sinkopa, nenadna smrt, nočni izločanje mitralne regurgitacije, dvofazni pulz na karotidnih arterijah s hitrim vzponom in zmanjšanjem	Dispneja in šibkost pri vadbi, LV pomanjkljivost, funkcionalna regurgitacija atrioventrikularnih ventilov
EKG	Nespecifične spremembe v ST-T.	Ischemia in LV hipertrofija. Globoki zobje v vodi iz greznice	Hipertrofija LV ali nizka napetost
Ehokardiografija	Razdolženi hipokinetični ventrikuli tromba v votlinah srca. Nizek FV	Hipertrofija ventrikularne mitralne sistolične gibalne asimetrične hipertrofije naprej LV deformacija	Povečanje debeline stene zmanjša velikost votline. Diastolična disfunkcija LV
Rentgenski pregled	Kardiomegalija. Pljučna embolija pljučnega vena	Brez kardiomegalije	Odsotnost ali majhna kardiomegalija
Hemodinamične lastnosti	Normalna ali povišana KDD. Nizek PV. Difuzijsko povečana hipokinetična prekatna krvavitev na atrioventrikularnih ventilih	Visok KDD, visok EF velik gradient tlaka v subvalvularnem področju mitralne regurgitacije. Normalno ali zmanjšano CB	Visok CDR, globoki in ravni val LV diastoličnega tlaka. Normalno ali zmanjšano CB
Napoved	70-odstotna umrljivost v 5 letih	4% smrtnost na leto	70-odstotna umrljivost v 5 letih
Zdravljenje	Diuretiki, ACE inhibitorji, ARA II, B-blokatorji, spironolakton ali eplerenon, Implantibilna kardioverter-defibrilator, biventricular pacemaker, inotropnih drogam, antikoagulante	Znižanje kontraktilnosti z imenovanjem b-adrenoblockers verapamil disopyramide septalnega miotomija kateterska ablacija z alkoholom. Atrioventrikularni ECS	Flebotomija s hemoromatozo. Reševanje endokarda. Hidroksi-sečnina za hipereozinofilijo

[21], [22], [23], [24]

Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije

Odstranljive glavna razloga (na primer, toksoplazmoza, hemokromatoza, tirotoksikoza, beri-beri) je treba "popraviti. Sicer pa je enak postopek kot pri odpovedi srca: inhibitorji ACE, beta blokatorji, blokatorji aldosteronskega receptorja, ARA II, diuretiki, digoksin in nitratov. Glukokortikoidi, azatioprin in konjski antitimocitni globulin ne uporablja več, čeprav se lahko ta zdravila zmanjšajo nekaj akutne faze vnetja kardiomiopatijo (npr, akutni miokarditis, virusnega miokarditisa ali sarkoidozo) ne izboljša dolgoročno izid. Protivirusna zdravila so neučinkovita.

Ker lahko tvorita trombov intracavitary uporabe profilaktično antikoagulantno navznoter, da se prepreči sistemsko ali pljučno embolijo, čeprav ni kontroliranih študij podpirajo učinkovitost tega zdravljenja. Izraženo aritmija obravnavajo imenovanje antiaritmiki, ampak agresivno zdravljenje srčnega popuščanja zmanjšuje tveganje za aritmije. Pri menjavi AV blok v kronično razširjene fazi lahko zahteva stalno spodbujevalnik pa AV-blok, ki je nastal v akutni fazi miokarditisa pogosto dovoljen tako, permanentni Srčni običajno niso potrebni. Če ima bolnik razširjen kompleks QRS in hude klinične manifestacije, lahko razmislimo o možnosti biventrikularne stimulacije.

Preprečevanje razširjene kardiomiopatije

Bolniki, pri katerih obstaja tveganje za razširjene kardiomiopatija (družinsko anamnezo bolezni, prisotnost sorodnikov z razvojem hudim srčnim popuščanjem v mladosti), ki jih je treba izogibati profesionalne športne in izbiro poklicev, povezanih z preobremenitve.

Ko se pri bolniku odkrije razširjena kardiomiopatija, je glavna naloga preprečiti napredovanje srčnega popuščanja,

Glavna področja ocenjevanja dejavnikov tveganja za razširjeno kardiomiopatijo, srčno popuščanje in indikatorji:

• zaslišanje (vprašalniki);
• psihološko testiranje (stopnja anksioznosti);
• ocena zdravstvenega stanja v zvezi s funkcionalnim stanjem in kliničnimi manifestacijami, napovedovanje zapletov (razporeditev v skupine tveganj, identifikacija skupine "visokega tveganja");
• spremljanje tveganj, ki vplivajo na zdravje (spremljanje in nadzor izpostavljenosti);
• ocena učinkovitosti preventivnega posredovanja in zdravljenja (načini okrevanja, izvajanje zdravniških priporočil in receptov, motivacija, usposabljanje za tehnike izterjav in njihove primerjalne značilnosti).

Napoved

Ker je napoved pesimističen, bolniki z razširjeno kardiomiopatijo pogosto postanejo kandidati za presaditev srca. Merila za izbor vključujejo odsotnost sistemskih bolezni, povezanih z patologijo, duševnimi motnjami in nepovratno visokim pljučnim žilnim odporanjem. Ker so srca za presaditev majhna, imajo prednost mlajši bolniki (ponavadi mlajši od 60 let).

[25], [26], [27], [28]

Ozadje

Izraz "razširjena kardiomiopatija" se je pojavil relativno nedavno (1957). Kljub temu je eno od prvih podrobnih poročil ruskega znanstvenika S.S. Abramova (1897) izoliran bolezen srčne mišice s subakutnega v prej zdravem kmet 28 let, ki se je končalo s smrtonosno v 4 mesecih od začetka prvih manifestacij kongestivnega srčnega popuščanja. S.S. Abramov opozoriti še posebej ostro dilatacija vseh delov srca, z "... Levega prekata se raztegne toliko, da je zmogljivost presega zmogljivosti enega od treh preostalih votline srca, skupaj. Stena njegovih nekoliko stanjšani, mesnate igrišča in papilarni mišic zaradi prekomerno raztezanje ventriklov zdi tanka. " Po mnenju Yu.I. Novikov in MA Stulovoy, to je SS. Abramov spada v enega od prvih opisov DCMP. Opredelitev "kardiomiopatija", njegova klasifikacija in nomenklatura so se že večkrat pregledati v domačem (AB Vinogradov et al., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Moses pr Storozhakov GI Janashiya PH et al.) , in v tuji literaturi (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. Et al.) in še naprej preučevati v tem trenutku.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]