Cista Urachus kot prirojena anomalija

Med cistami - patološkimi formacijami v obliki zaprtih votlin z različno vsebino - obstaja takšno odstopanje v embrionalnih strukturah, kot je cista urahusa, ki se pojavi med intrauterinim razvojem. Po ICD-10 gre za prirojeno anomalijo sečnega kanala, koda - Q64.4

Epidemiologija

Patologije, povezane z nereduciranim ostankom uraha, po nekaterih podatkih prizadenejo nekaj več kot 1% prebivalstva, ciste pa predstavljajo do 30% primerov (medtem ko popolnoma odprti urah predstavlja skoraj 48% primerov njegove anomalije).

Najpogosteje (v 40% primerov) se cista urachus pojavi pri otrocih v prvih dveh letih življenja (približno en primer na 5 tisoč novorojenčkov); več kot 30% teh cističnih tvorb je diagnosticiranih pri otrocih, starih od dve do šest let, in skoraj 24% pri otrocih, starejših od sedem let. [1]

Strokovnjaki poudarjajo, da se anomalije urahusa pri odraslih redko pokažejo in jih odkrijemo naključno. Poleg tega se v primerjavi z ženskami urahusova cista pri moških odkrije enkrat in pol do dvakrat pogosteje. [2]

Vzroki ciste urachus

Tako kot ofafalomezenterični kanal (črevesni rumenjak) je tudi fetalni sečni kanal, urah, ki odvaja mehur in ga poveže s popkovino, začasni zunaembrionalni (začasni) organ. Ko se  človeški zarodek razvije,  takšni organi ali strukture običajno nazadujejo ali so izpostavljeni naravni obliteraciji (okužbi). [3]

Vzroki za nepravilnosti urachusa, vključno z nastankom njegovih cist, so v nepopolnem zaraščanju te embrionalne strukture, to pomeni, da so povezani z njeno nepopolno involucijo, ki vodi v različne patologije.

Tako se cista urachus, lokalizirana v popku (pod popkom ali nad mehurjem), nanaša na disontogenetske cistične formacije. [4]

Dejavniki tveganja

Danes veljajo za splošne dejavnike tveganja za razvoj prirojenih cist genetsko pogojene značilnosti embriogeneze, pa tudi nekatere motnje celičnega in medceličnega metabolizma mezenhima v perinatalnem obdobju, ki povzročajo patološke spremembe v tkivih različnih anatomskih strukture ploda. [5]

Kot verjetni dejavniki, ki povečujejo tveganje za intrauterine anomalije, se štejejo naslednji dejavniki: nosečnostne patologije, zlasti pozneje z zorenjem posteljice ; teratogeni vplivi okolja; alkohol in  kajenje med nosečnostjo  itd.

Patogeneza

Mehanizem nastanka - patogeneza ciste urahus - je razložen s kršitvami časa nastanka in poznejšo anatomsko preobrazbo zunaembrionalnih struktur ploda, stopnjo tvorbe trebušne stene in prolapsom mehurja.

Torej je urachus ostanek alantoisa, ki nastane iz endoderma in zunaembrionalnega mezenhima okoli tretjega tedna nosečnosti. V prvih tednih intrauterinega razvoja je povezan z zarodkom, ki zagotavlja procese izmenjave plinov in izločanja presnovnih produktov v amnion (amnijski mehur).

Zmanjšanje alantoisa z njegovo nadaljnjo preobrazbo v cevasti kanal, ki se razteza od sprednje stene mehurja - urachus - je opaženo med petim in sedmim tednom razvoja zarodka. Poleg tega je v prvih treh mesecih nosečnosti, saj se mehur šele začne oblikovati (od sedmega tedna nosečnosti), ta kanal odprt in deluje kot allantois. [6]

Vendar se na začetku drugega trimesečja nosečnosti, ko se plodov mehur začne spuščati v medenično votlino, urahus raztegne in do šestega meseca intrauterinega razvoja lumen v njem izgine z nastankom srednjega popkovnega ligamenta (srednja popkovna vez) med peritoneumom in prečno fascijo sprednje trebušne stene.

V primerih, ko se srednji del rudimentarne cevaste strukture (med popkom in mehurjem) ne zaraste, v preostalem lumnu nastane zaprta votlina, obložena s prehodnim epitelijem - cisto urahusa, katere stene sestavljajo mišice vlakna, v notranjosti pa je lahko tekoč in luščen epitel. [7]

Simptomi ciste urachus

Nenormalnosti urachusa - razen če pride do vnetja - so pogosto asimptomatske.

Za mnoge se lahko prvi znaki pojavijo, ko je bakterijsko okužen s cistami Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas ali Streptococcus. [8]

Pri dojenčkih se lahko velikost cistične tvorbe, ki je prisotna v predelu popka, desetkrat poveča, kar povzroči simptome, kot so pogostejše uriniranje, napenjanje, nelagodje v retroperitonealnem prostoru, ki se kažejo v tesnobi in joku otroka. In pri novorojenčkih s tako anomalijo se popkovina zmoči in se dolgo ne zaceli.

Preberite tudi -  Cista pri otroku: glavne vrste, lokalizacija, vzroki in simptomi

S pomembno velikostjo ciste pri odraslih se kaže kot stalen občutek polnosti v trebušni votlini in prenatrpanosti mehurja, pojavijo se težave s delovanjem črevesja. Med nosečnostjo se lahko urahusova cista pokaže pri ženskah, ki se pritožujejo nad vlečenjem bolečin pod popkom, ki jih poslabša gibanje.

Ciste se lahko odprejo skozi fistulo v popku, njihova vsebina pa lahko pride tudi ven kot  izcedek iz popka .

Pri vneti cisti se pojavijo bolečine v trebuhu pod popkom (še posebej močne med odvajanjem) in zvišana telesna temperatura; območje v bližini popka postane rdeče in lahko nabrekne; možne bolečine med uriniranjem in / ali hematurija (kri v urinu). [9]

Gnojna cista urahusa lahko poči - s sproščanjem gnojnega eksudata skozi popek ali s prehajanjem v mehur ali trebušno votlino. V prvem primeru opazimo piurijo, v drugem pa grozi  peritonitis .

Zapleti in posledice

Okužba ciste in njeno vnetje sta preobremenjena z resnimi posledicami in zapleti, zlasti zgoraj omenjeno suppuration, pa tudi tvorba popkovne fistule.

Rezultat dolgotrajnega odtoka gnojnega eksudata je lahko  omfalitis popka .

Dolgoročni zaplet cist je malignost, katere incidenca po kliničnih podatkih ne presega 0,01%.

Diagnostika ciste urachus

Diagnoza se začne s pregledom in palpacijo trebušne stene. Za preverjanje bakterijske okužbe se lahko predpišejo tudi preiskave krvi in urina.

Instrumentalna diagnostika cistične tvorbe uraha se izvaja s slikovnimi metodami: sonografija (ultrazvok) trebušne votline in nadpubičnega dela trebuha (mehur), računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI). Izvaja se tudi cistografija.

Cista urachus je vizualizirana na ultrazvoku v obliki ekstraabdominalne mase z nizko ehogenostjo, ki se nahaja med kožo in sprednjo trebušno steno, pod popkom - vzdolž srednje črte trebuha. Vsebina vnete ciste se lahko zdi neenakomerna.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja s cisto mezenterijskega ali vitellinskega kanala, kila - popkovna ali sprednja trebušna stena, z divertikulom mehurja ali ileuma (Meckelov divertikulum), z vnetjem medeničnih organov.

Zdravljenje ciste urachus

Prisotnost asimptomatske ciste uraha praviloma ne zahteva medicinskega posega. Druga stvar je, ali se poveča ali jo spremljajo nekateri simptomi. In tretja situacija je, ko se cista vname. In v zadnjih dveh primerih je zdravljenje nujno. [10]

In to je kirurško zdravljenje, ki je sestavljeno iz odvajanja in  odstranjevanja ciste  (pri majhnih velikostih - laparoskopsko). [11], [12]

Preprečevanje

Do danes je nemogoče preprečiti prirojeno anomalijo fetalnega sečnega kanala.

Napoved

Dolgoročna prognoza za cisto uraha - razen če se okuži - se šteje za ugodno.