Ahalazija požiralnika pri otrocih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ahalazija požiralnika (kardiospazem) je primarna motnja motorične funkcije požiralnika, za katero je značilno povečanje tonusa spodnjega ezofagealnega sfinktra (LES), kar vodi v kršitev njegove sprostitve in zmanjšanje peristaltike požiralnika.

Koda MKB-10

K.22.0. Ahalazija požiralnika.

Epidemiologija ahalazije požiralnika

Razširjenost ahalazije je v povprečju 1 na 10.000, vendar se le 5 % bolezni pojavi pred 15. letom starosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kaj povzroča ahalazijo požiralnika pri otrocih?

Domneva se, da imajo genetski, nevrogeni, hormonski in infekcijski vzroki vlogo pri patogenezi ahalazije. Primeri ahalazije pri sorojencih, vključno z enozigotnimi dvojčki, kažejo na možno vpletenost genetskih dejavnikov. Vendar pa populacijske študije niso potrdile vertikalne družinske poti prenosa. Herpes zoster je lahko vpleten v razvoj ahalazije.in avtoimunskih mehanizmov. V Južni Ameriki velja ahalazija za enega od simptomov Chagasove bolezni, ki jo povzroča Trypanosoma cruzi. V večini primerov etiologije ahalazije ni mogoče ugotoviti.

Preberite tudi: Vzroki za ahalizijo kardije

Motorična okvara pri ahalaziji je povezana z disfunkcijo postganglijskih inhibitornih nevronov, ki zagotavljajo sprostitev LES s sproščanjem vazoaktivnega črevesnega polipeptida (VIP) in dušikovega oksida. Z napredovanjem ahalazije pride do degeneracije in močnega zmanjšanja števila ganglijev medmišičnega pleksusa v distalnem segmentu požiralnika. V nekaterih primerih je opisana vnetna infiltracija medmišičnega pleksusa in izrazita perinevralna fibroza, ki jo spremljajo degenerativne spremembe gladkih mišic požiralnika in intersticijskih celic Cajal-Retzius. Okvarjena motorična funkcija pri ahalaziji ni bila opažena le v požiralniku, temveč tudi v želodcu, črevesju in žolčniku.

Simptomi ahalazije požiralnika pri otrocih

Ahalazija požiralnika se pri otrocih pojavlja veliko manj pogosto kot pri odraslih in se lahko pojavi v kateri koli starosti, najpogosteje po 5 letih. Prvi simptomi ne pritegnejo pozornosti zdravnika, diagnoza pa se postavi pozno. Leta 2000 je S. Nurko objavil podatke iz metaanalize kliničnih simptomov ahalazije pri 475 otrocih: najpogostejša simptoma sta bruhanje med ali takoj po jedi (80 %) in disfagija (76 %).

Preberite tudi: Simptomi ahalazije kardie

V zgodnji mladosti se med hranjenjem pojavlja bruhanje neskorjenega mleka brez primesi želodčne vsebine; otrok se "duši", ker peristaltike spodnjega požiralnika ne spremlja odpiranje kardije. Po jedi ali med spanjem so možni regurgitacija, nočni kašelj in progresivna disfagija. Bolniki čutijo, kako hrana prehaja skozi požiralnik, se pritožujejo nad bolečinami za prsnico, nočnim regurgitacijo, pogostim bronhitisom in pljučnico. Kronična podhranjenost lahko povzroči zamude v telesnem razvoju in napredovanje anemije.

Diagnoza ahalazije požiralnika pri otrocih

Na navadni rentgenski sliki prsnega koša in trebušne votline sta opazni razširitev mediastinuma in vodoravna gladina tekočine z zrakom v požiralniku. V želodcu ni plinskih mehurčkov.

Preberite tudi: Diagnoza ahalazije kardije

Med radiokontrastno študijo se barijeva suspenzija zadrži nad zoženo kardijo, kar ustvari sliko "obrnjenega plamena sveče", "redkvice repa", nato pa barij vstopi v želodec. Požiralnik se lahko znatno razširi, včasih dobi obliko v obliki črke S.

Endoskopija je potrebna za izključitev tumorja in drugih organskih vzrokov stenoze. Pri ahalaziji je požiralnik razširjen, nad zoženo kardijo so vidni ostanki hrane ali motne tekočine, vendar je z rahlim pritiskom endoskopa vedno mogoče vstaviti napravo v želodec.

Manometrija omogoča natančnejšo oceno narave motoričnih motenj požiralnika in tonusa spodnjega ezofagealnega sfinktra. Za ahalazijo so značilni:

• povečanje tonusa spodnjega ezofagealnega sfinktra za približno dvakrat (običajno 25-30 mm Hg), včasih tlak ne presega zgornje meje norme;
• odsotnost peristaltike požiralnika vzdolž celotne dolžine, včasih ostanejo le krči z nizko amplitudo;
• nepopolna sprostitev spodnjega ezofagealnega sfinktra (običajno je sprostitev 100%, pri ahalaziji ne presega 30%);
• Tlak v požiralniku je v povprečju za 6-8 mm Hg višji od tlaka v fundusu želodca.

Radioizotopska scintigrafija s Tc omogoča oceno značilnosti prehoda trdne ali tekoče hrane z izotopsko oznako skozi požiralnik. Študija je lahko koristna pri diferencialni diagnozi ahalazije in sekundarnih motenj ezofagealne peristaltike (na primer pri sklerodermi).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferencialna slika ahalazije kardije

Ahalazijo je treba razlikovati od bolezni, ki jih spremlja obstrukcija požiralnika (prirojena stenoza požiralnika, ciste ali tumorji mediastinuma, žilne malformacije, stenoza požiralnika zaradi hude gastroezofagealne refluksne bolezni in Barrettov požiralnik).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Zdravljenje ahalazije ezofagealne kardije pri otrocih

Konzervativno zdravljenje ahalazije kardie

Ker etiologija ahalazije ni znana, je zdravljenje bolezni usmerjeno v odpravo simptomov in zmanjšanje funkcionalne obstrukcije spodnjega ezofagealnega sfinktra. Trenutno velja, da imajo le nitrati in zaviralci kalcijevih kanalčkov dokazan klinični učinek.

Nitrati sproščajo gladke mišice, vključno s spodnjim ezofagealnim sfinktrom. Največjo klinično učinkovitost ima izosorbid dinitrat (nitrosorbid) v odmerku 5–10 mg na dan. Podatki ezofagomanometrije so pokazali, da zdravilo zmanjša tonus spodnjega ezofagealnega sfinktra za 30–65 %, kar povzroči olajšanje pri 53–87 % bolnikov. Vendar pa se pri dolgotrajni uporabi učinkovitost zdravljenja zmanjša in pojavijo se neželeni učinki (najpogosteje glavobol).

Preberite tudi: Zdravljenje ahalazije kardije

Zaviralci kalcijevih kanalčkov poslabšajo aktivacijo kontrakcij gladkih mišic. V kliničnih študijah nifedipin v odmerku 10–20 mg na dan zmanjša tonus spodnjega ezofagealnega sfinktra pri bolnikih z ahalazijo in pospeši prehod skozi požiralnik. Pri dolgotrajnem zdravljenju (6–18 mesecev) zdravilo učinkovito odpravlja simptome bolezni pri 2/3 bolnikov, predvsem z blago obliko bolezni. Neželeni učinki v obliki krčnih žil, vročine in splošne hipotenzije so bili redki in so se izražali le na začetku zdravljenja. Študije pri otrocih niso bile izvedene, zato se zdi priporočljivost dolgotrajnega (večletnega) zdravljenja z zdravili sporna.

Številne študije so pokazale, da injekcije botulinskega toksina v spodnji ezofagealni sfinkter zmanjšajo njegov tonus. Vendar pa je dinamično opazovanje pokazalo, da so za vzdrževanje učinka potrebne ponavljajoče se injekcije zdravila, odziv na zdravljenje pa sčasoma slabi. Ti rezultati ne dovoljujejo, da bi injekcije botulinskega toksina šteli za metodo izbire pri otrocih.

Pnevmatska balonska kardiodilatacija je ena najučinkovitejših metod zdravljenja ahalazije; izkušnje z uporabo pri otrocih potrjujejo učinkovitost metode v približno 60 % primerov. Zaradi svoje relativne preprostosti in učinkovitosti je metoda našla široko uporabo pri odraslih in otrocih kot glavna metoda zdravljenja ahalazije.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Kirurško zdravljenje ahalazije kardije

Miotomija je indicirana, kadar konzervativno zdravljenje ni učinkovito. Obetavna metoda zdravljenja je laparoskopska miotomija, alternativa pnevmatskemu balonskemu kardiodilatatorju.