Ahalazija požiralnika pri otrocih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ezofagealni ahalazije (cardiospasm) - primarna motnje motorike požiralnika, označen s povečanim tonom spodnjega ezofagealnega sfinktra (LES), kar vodi do motenj v njeno sprostitev in spodnjega ezofagealnega peristaltiko.

ICD-10 koda

K.22.0. Ahalazija požiralnika.

Epidemiologija ahalazije požiralnika

Prevalenca ahalazije je v povprečju 1 na 10 000, vendar le 5% bolezni achalasia cardia se kaže v starosti 15 let.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Kaj povzroča ahalazo požiralnika pri otrocih?

V patogenezi ahalazije se domneva vloga genetskih, nevrogenih, hormonskih in infekcijskih vzrokov. Možno sodelovanje genskih dejavnikov kažejo primeri ahalazije pri bratih in sestrah, vključno z monozigotnimi dvojčki. Vendar študije prebivalstva niso potrdile navpičnega družinskega načina prenosa. Pri razvoju ahalazije je možna vključitev Herpes zoster in avtoimunskih mehanizmov. V Južni Ameriki se ahalazija šteje za enega od simptomov Chagasove bolezni, ki jo povzroča Trypanosoma cruzi. V večini primerov ni mogoče ugotoviti etiologije ahalazije.

Glej tudi: Vzroki ahalazije kardia

Motoričnih motenj v ahalazije, povezanih z disfunkcijo inhibitornih vozliščih nevronov zagotavljajo sprostitev s sprostitvijo NPS vazoaktivni intestinalni polipeptid (VIP) in dušikov oksid. Ko se razvije ahalazija, se v distalnem segmentu požiralnika pojavi degeneracija in oster padec števila ganglijev medmiškularnega pleksusa. V nekaterih primerih je opisano vnetne infiltracije intermuscular plexus in izražena perinevralni fibrozo, degenerativne spremembe, ki jih spremlja požiralnika gladkem mišičju in intersticijske celice Cajal-Retzius. Kršitve motorične funkcije v ahalazi so opazili ne le v požiralniku, temveč tudi v želodcu, črevesju in žolčniku.

Simptomi ahalazije požiralnika pri otrocih

Ahalazija požiralnika pri otrocih je veliko manj pogosta kot pri odraslih, lahko se pojavi pri kateri koli starosti, pogosto po 5 letih. Prvi simptomi ne pritegnejo pozornosti zdravnika, diagnoza je nastavljena z zamudo. S. Nurken leta 2000 objavljeni podatki meta-analizo kliničnih simptomov ahalazije pri 475 otrocih: Najpogostejši simptomi - bruhanje med ali takoj po obroku (80%), in disfagija (76%).

Glejte tudi:  Simptomi ahalazije kardije

V zgodnji starosti v času hranjenja mleka nestvorozhennym bruhanje pojavi brez nečistoč želodčne vsebine, je otrok "GAG", kot peristaltiko spodnjega požiralnika segmentu ne spremlja odprtje Kardije. Po jesti ali med spanjem so možne regurgitacije, nočni kašelj, progresivna disfagija. Bolniki se počutijo, kot da prehrana prehaja skozi požiralnik, se pritožuje nad bolečino za prsnico, nočno regurgitacijo, pogostim bronhitisom, pljučnico. Kronična podhranjenost lahko povzroči zaostajanje pri telesnem razvoju, napredovanje anemije.

Diagnoza ezofagitisa pri otrocih

Radiografija prsne in trebušne votline kaže znatno širjenje medijev in horizontalno raven tekočine z zrakom v požiralniku. V želodcu ni plinskega mehurčka.

Preberite tudi: Diagnoza ahalazije kardia

Ko je rentgensko kontrastno barijevega suspenzija študije prestavljena vratu Cardo, ki ustvarja sliko "prevrnjene plamena sveče", "rep redkev", potem barija v želodcu. Ezofag je mogoče znatno razširiti, včasih pa pridobiti S-obliko.

Endoskopija je potrebna za izključitev tumorjev in drugih organskih vzrokov stenoze. Z ahalazijo se povečuje požiralnik, ostanki hrane ali motne tekočine so vidni nad zoženo kardijo, vendar je pod svetlobnim pritiskom endoskopa vedno mogoče držati aparat v želodcu.

Manometrija vam omogoča bolj natančno oceno narave motoričnih motenj požiralnika in tona spodnjega ezofagealnega sfinktra. Za ahalazijo je značilno:

• zvišanje tona spodnjega ezofagealnega sfinktra je približno dvakrat (v normi 25-30 mm Hg), včasih tlak ne presega zgornje meje norme;
• odsotnost peristalizacije požiralnika vzdolž celotne dolžine, včasih ostanejo samo majhna amplitudna skrajšanja;
• nepopolna sprostitev spodnjega ezofagealnega sfinktra (normalna relaksacija je 100%, pri čemer ahalazija ne presega 30%);
• Tlak v požiralniku je višji od tlaka v želodcu v povprečju 6-8 mm Hg.

Radioizotopska scintigrafija s Tc omogoča ovrednotenje značilnosti prehajanja skozi požiralnik trdne ali tekoče hrane z izotopsko nalepko. Študija je lahko koristna pri diferencialni diagnostiki ahalazije in sekundarnih motenj peristalisa ezofage (na primer pri sklerodermi).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Diferencialna slika ahalazije kardije

Ahalazije ločiti od bolezni, povezanih obstrukcijo požiralnika (prirojeno stenoza požiralnika, mediastinalni cist ali tumorjev, žilne malformacije, požiralnika stenoza sredi težkih bolezni gastroezofagealnega sodnike-lyuksnoy in Barrett požiralnika).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Zdravljenje achalazije kardialne jedrne sluznice pri otrocih

Konzervativno zdravljenje achalazije kardia

Ker je etiologija ahalazije neznana, je zdravljenje bolezni usmerjeno v odpravljanje simptomov in zmanjšanje funkcionalne ovire spodnjega ezofagealnega sfinktra. Trenutno se domneva, da imajo dokazani klinični učinek le nitrati in blokatorji počasnih kalcijevih kanalov.

Nitrati povzročajo sprostitev gladkih mišic, vključno z nižjim ezofagealnim sfinktrom. Največja klinična učinkovitost je izosorbidni dinitrat (nitrosorbid) v odmerku 5-10 mg na dan. Pri ocenjevanju podatkov ezofagomanometrije je ugotovljeno, da zdravilo znižuje ton spodnjega ezofagealnega sfinktra za 30-65%, kar pomeni zmanjšanje stanja 53-87% bolnikov. Vendar pa se z dolgotrajnim sprejemom zmanjša učinkovitost zdravljenja, pojavijo se neželeni učinki (najpogostejši glavobol).

Preberite tudi:  Zdravljenje ahalazije kardia

Blokatorji počasnih kalcijevih kanalov motijo aktiviranje kontrakcije gladkih mišic. V kliničnih študijah je zdravilo nifedipin v odmerku 10-20 mg na dan zmanjšalo tone spodnjega ezofagealnega sfinktra pri bolnikih z ahalazijo in pospešilo tranzit skozi požiralnik. V ozadju dolgoročnega zdravljenja (6-18 mesecev) zdravilo učinkovito odpravlja simptome bolezni pri 2/3 bolnikov, večinoma z blago obliko bolezni. Neželeni učinki v obliki žil, toplote in splošne hipotenzije so bili redki in so bili izraženi šele na začetku zdravljenja. Študije pri otrocih niso bile izvedene, zato je priporočljivost dolgoročne (večletne) terapije z zdravili sporna.

Več študij je pokazalo, da se injekcije botulinskega toksina v spodnji ehinfagni sfinkter zmanjšajo. Vendar se je z dinamičnim opazovanjem izkazalo, da so ponavljajoče injekcije zdravila potrebna za vzdrževanje učinka, odziv na zdravljenje pa sčasoma zmanjša. Ti rezultati ne dovoljujejo, da bi se pri otrocih upoštevali injekcije botulinskega toksina kot izbirne metode.

Pneumatski dilatacija srca balona je ena izmed najučinkovitejših načinov zdravljenja ahalazije; izkušnje pri otrocih potrjujejo učinkovitost tehnike v približno 60% primerov. Ob upoštevanju sorazmerne preprostosti in učinkovitosti je metoda našla široko uporabo pri odraslih in otrocih kot glavno metodo zdravljenja ahalazije.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Kirurško zdravljenje ahalazije kardia

Myotomija je indicirana, če je konzervativno zdravljenje neučinkovito. Obetavna metoda zdravljenja je laparoskopska miotomija - alternativa pnevmatski dilataciji srca balona.