Schoenlein-Genochova bolezen in okvara ledvic

Henoch-Schönleinova purpura je sistemski vaskulitis, ki prizadene predvsem majhne žile z odlaganjem imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA, v njihovih stenah in se kaže v kožnih lezijah v kombinaciji z lezijami prebavil, ledvičnih glomerulov in sklepov. Ime "Henoch-Schönleinova purpura" ima več sinonimov: anafilaktoidna purpura, alergijski vaskulitis, levkocitoklastični vaskulitis, revmatoidna purpura. V Rusiji je najpogostejši izraz "hemoragični vaskulitis".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Bolezen Schonlein-Henoch purpura je bila leta 1838 opisana kot kombinacija artritisa in palpabilne purpure. Leta 1868 je Henoch opisal 4 otroke z lezijami prebavil ob prisotnosti kožnih in sklepnih procesov, 30 let pozneje pa je poročal o možnosti okvare ledvic pri tem sindromu.

Hemoragični vaskulitis je najpogostejša oblika sistemskega vaskulitisa. Henoch-Schönleinova purpura se pojavlja pri ljudeh vseh starosti, najpogosteje pa pri otrocih, starih od 3 do 15 let. V Evropi je incidenca Henoch-Schönleinove purpure pri otrocih, mlajših od 14 let, 14 primerov na 100.000 otrok, v ZDA pa 10 primerov na 100.000. Fantje zbolijo 2-krat pogosteje kot deklice, vendar se s starostjo razlika v incidenci izgine. Bolezen pogosteje opazimo v zimskih mesecih. Okvara ledvic se v povprečju pojavi pri 25-30 % bolnikov s Henoch-Schönleinovo purpuro (od 10-20 % v Italiji do 50-60 % v Avstriji, ZDA in na Poljskem).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Vzroki Schoenlein-Genochova bolezen

Vzroki za Schönlein-Tenochovo purpuro so povezani z okužbami, alergijami na hrano, intoleranco na zdravila in uživanjem alkohola. V večini primerov bolezni predhodi nazofaringealna ali črevesna okužba.

Razvoj hemoragičnega vaskulitisa je povezan s številnimi bakterijami in virusi. Najbolj očitna povezava bolezni je z okužbo, ki jo povzročajo streptokoki in stafilokoki, citomegalovirus, parvovirus B19, virus humane imunske pomanjkljivosti. Redkeje je opaziti povezavo s črevesnimi bakterijami, jersiniozo in mikoplazmo.

Razvoj Henoch-Schönleinove purpure je bil opisan po uporabi nekaterih zdravil, vključno s cepivi in serumi, antibiotiki (penicilin), tiazidnimi diuretiki in kinidinom.

Simptomi Schoenlein-Genochova bolezen

Hemoragični vaskulitis je v večini primerov benigna bolezen, ki je nagnjena k spontani remisiji ali okrevanju v nekaj tednih od trenutka nastanka. Vendar pa pri nekaterih bolnikih, predvsem odraslih, Henoch-Schönleinova purpura dobi recidivni potek z razvojem hude okvare ledvic.

Značilni zunajledvični simptomi Henoch-Schönleinove purpure (poškodbe kože, sklepov in prebavil) se lahko pojavijo v poljubnem vrstnem redu v več dneh, tednih ali hkrati.

Diagnostika Schoenlein-Genochova bolezen

Za diagnosticiranje Henoch-Schönleinove purpure ni specifičnih laboratorijskih testov.

Večina bolnikov z visoko aktivnostjo vaskulitisa ima povečano sedimentacijo eritrocitov (ESR). Pri otrocih se v 30 % primerov pojavijo povečani titri antistreptolizina-O, revmatoidni faktor in povečan C-reaktivni protein.

Glavni laboratorijski znak Henoch-Schönleinove purpure - povišana raven IgA v krvni plazmi - se v akutni fazi bolezni odkrije pri 50-70 % bolnikov. Leto po akutni epizodi se vsebnost IgA v večini primerov normalizira, če ni ponovitve purpure, tudi če se urinarni sindrom nadaljuje. Pri tretjini bolnikov se imunski kompleksi, ki vsebujejo IgA, odkrijejo v času visoke aktivnosti vaskulitisa.

[ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje Schoenlein-Genochova bolezen

Zdravljenje Henoch-Schönleinove purpure je odvisno od prevladujočih kliničnih simptomov.

• Če je prisotna okužba, je indicirano antibakterijsko zdravljenje.
• Kožni in sklepni sindromi brez visceralnih manifestacij so indikacija za uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID).
• V primeru hudih kožnih in prebavnih lezij so predpisani glukokortikoidi. Po mnenju nekaterih avtorjev zgodnja uporaba prednizolona v kratkem poteku preprečuje razvoj glomerulonefritisa pri Henoch-Schönlein purpuri.

Napoved

Prognoza Henoch-Schönleinove purpure je na splošno ugodna, kljub pogostim recidivom bolezni, ki jih opazimo pri skoraj 50 % bolnikov. Razvoj glomerulonefritisa poslabša prognozo bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom. Prav nefritis z razvojem kronične ledvične odpovedi je glavni vzrok smrti pri bolnikih s Henoch-Schönleinovo purpuro. V Evropi med vzroki za terminalno kronično ledvično odpoved pri otrocih delež nefritisa pri Henoch-Schönleinovi purpuri presega 3 %.

Potek glomerulonefritisa pri hemoragičnem vaskulitisu se pri odraslih in otrocih bistveno razlikuje. Otroci imajo pogosteje prehodno hematurijo brez pomembne proteinurije in funkcionalnih motenj. Odrasli imajo pogosteje hitro napredujoč glomerulonefritis, arterijsko hipertenzijo, nefrotski sindrom in zgodnjo ledvično disfunkcijo, kar vodi k uporabi agresivnejših terapevtskih režimov. V prisotnosti proteinurije nad 1 g/dan in/ali ledvične disfunkcije je tveganje za razvoj kronične ledvične odpovedi pri otrocih 18 %, pri odraslih pa 28 %.

Prognostična vrednost nefritisa pri bolnikih s Henoch-Schönleinovo purpuro ni le starost, temveč tudi klinične manifestacije in morfološki znaki.

Izolirana mikrohematurija je povezana s 100-odstotnim 10-letnim preživetjem. Proteinurija, ki presega 1 g/dan, nefrotični ali akutni nefritični sindromi na začetku glomerulonefritisa poslabšajo prognozo. Makrohematurija je povezana z veliko verjetnostjo velikega odstotka polmesecev v ledvični biopsiji in hitrim poslabšanjem ledvične funkcije.

Od morfoloških značilnosti imata prognostični pomen odstotek glomerulov s polmeseci in intersticijska fibroza. V tem primeru je pri odraslih bolnikih s prisotnostjo polmesecev v manj kot 50 % glomerulov tveganje za razvoj kronične ledvične odpovedi večje kot pri otrocih.

Na splošno imata Henoch-Schönleinova purpura in z njo povezan nefritis relativno ugoden izid: pri splošni populaciji bolnih otrok je popolno okrevanje opaženo v 94 % primerov, pri odraslih pa v 89 %.

[ 16 ], [ 17 ]