Bolezen Shenlaine-Henoch in poškodba ledvic

Bolezen Johann Lukas Schonleinova purpura, Henoch - sistemski vaskulitis primarno vplivajo majhne žile v svojem stene odlaganja imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA in kožnimi kaže v kombinaciji z gastrointestinalnih poškodb, ledvic glomerulov in sklepov. Ime "Johann Lukas Schönleinova purpura, Henoch bolezen" ima več besede: anafilaktoidno purpura, preobčutljivost vaskulitis, levkocitoklastični vaskulitis, revmatoidni purpura. Izraz "hemoragični vaskulitis" je najpogostejši v Rusiji.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Bolezo Shonlein-Henoch purpure je leta 1838 opisala Schonlein kot kombinacija artritisa in palpable purpure. Leta 1868 je Henoch opisal štiri otroke z lezijami v prebavilih v prisotnosti kožnih in sklepnih procesov, 30 let kasneje pa je poročal tudi o možnosti poškodbe ledvic v tem sindromu.

Hemoragični vaskulitis je najpogostejša oblika sistemskega vaskulitisa. Bolezen Shonlein-Genoch purpure se pojavi pri ljudeh katere koli starosti, najpogosteje pri otrocih od 3 do 15 let. V Evropi je pojavnost purpura Johann Lukas Schönleinova-Henoch purpure pri otrocih, mlajših od 14 let, je 14 primerov na 100.000 otrok prebivalcev v ZDA - 10 primerov na 100 000. Fantje so bolni 2-krat pogosteje dekleta, ampak s starostjo pojavnosti razlike izgine. Bolezen se pogosteje zabeleži v zimskih mesecih. Poškodbe ledvic v povprečju opazimo pri 25-30% bolnikov s škrlatnim Shonlein-Genochom (od 10-20% v Italiji do 50-60% v Avstriji, ZDA, na Poljskem).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Vzroki shenlen-Henochjeva bolezen

Vzroki za vijolično Shonlein-Tenoch so povezani z okužbami, alergijami na hrano, intoleranco drog in uživanjem alkohola. V večini primerov je pred boleznijo prisotna nazofaringealna ali črevesna okužba.

Razvoj  hemorogičnega vaskulitisa je  povezan s številnimi bakterijami in virusi. Odnos bolezni z okužbo, ki so jo povzročili streptokoki  in stafilokoki, citomegalovirus, parvovirus B19, virus človeške imunske pomanjkljivosti je bil najbolj očiten  . Manj pogosto opažamo povezavo z bakterijami črevesne skupine, iersinia, mikoplazme.

Opisan je razvoj purpure Schonlein-Henochove bolezni po uporabi nekaterih zdravil, vključno s cepivi in serumi, antibiotiki (penicilinom), tiazidnimi diuretiki, kinidinom.

Simptomi shenlen-Henochjeva bolezen

Hemoragični vaskulitis je v večini primerov benigna bolezen, ki je nagnjena k spontanim remisijam ali zdravljenju v nekaj tednih od začetka. Vendar pa pri nekaterih bolnikih, pretežno odraslih, bolezen vijolične Shonlein-Genocha pridobi ponavljajoči se tečaj z razvojem hude poškodbe ledvic.

Tipični zunanji simptomi so purpura Shonlein-Genoch (koža, sklep, GI trakt) se lahko pojavi v katerem koli zaporedju več dni, tednov ali ob istem času.

Diagnostika shenlen-Henochjeva bolezen

Diagnostika vijolične Shonlein-Genoche nima posebnih laboratorijskih testov.

Pri večini bolnikov z visokim delovanjem vaskulitisov se povečuje ESR. Pri otrocih je v 30% primerih odkrito povečanje titra antistreptolizina-0, revmatoidnega faktorja, povečanja vsebnosti C-reaktivnega proteina.

Glavni laboratorijski indikator za vijolično zvišano raven IgA v krvi v plazmi - v akutni fazi bolezni pri 50-70% bolnikov. Leto po akutni epizodi se vsebina IgA v večini primerov normalizira v odsotnosti ponovitve purpure, tudi če se še naprej pojavlja sečilni sindrom. Pri tretjini bolnikov se v času visokega delovanja vaskulitisa odkrijejo imunski kompleksi, ki vsebujejo IgA.

[14], [15]

Zdravljenje shenlen-Henochjeva bolezen

Zdravljenje purpura Schonlein-Genocha je odvisno od prevladujočih kliničnih simptomov.

• Če pride do okužbe, je indicirano antibiotično zdravljenje.
• Sindromi kože in sklepov brez visceralnih manifestacij so indikacije za uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil.
• Pri hudi koži in GI vnetju so predpisani glukokortikoidi. Po mnenju nekaterih avtorjev zgodnje dajanje prednizolona v kratkem poteku preprečuje nastanek glomerulonefritisa v schoonlein-Henoch purpura bolezni.

Napoved

Napoved gnojne bolezni Shonlein-Genoche je na splošno ugodna, čeprav kljub pogostim recidivom bolezni, ki jih opazimo pri skoraj 50% bolnikov. Razvoj glomerulonefritisa poslabša prognozo bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom. To je nefritis z razvojem kronične odpovedi ledvic, je glavni vzrok smrti bolnikov s škrlatnim Shonlein-Genochom. V Evropi med vzroki kronične odpovedi ledvic pri otrocih je delež nefritisa pri schoonlein-Henoch purpura bolezen več kot 3%.

Narava gibanja glomerulonefritisa pri hemoragični vaskulitisi se med odraslimi in otroki močno razlikuje. Pri otrocih je prisotnost prehodne hematurije pogostejša brez izrazite proteinurije in funkcionalnih motenj. Pri odraslih se pogosteje opazi zgodnejši progresivni glomerulonefritis, arterijska hipertenzija, nefrotični sindrom, zgodnja prizadetost ledvične funkcije, zaradi česar se imenujejo bolj agresivni terapevtski režimi. V prisotnosti proteinurije več kot 1 g / dan in / ali ledvične disfunkcije je tveganje za nastanek kronične ledvične odpovedi pri otrocih 18%, pri odraslih pa 28%.

Prognostična vrednost pri nefritisu pri bolnikih z vijoličnim Shonlein-Genochom ni le starost, temveč tudi klinične manifestacije in morfološke značilnosti.

Izolirana mikrohematurija je povezana s 100% 10-letnim preživetjem. Proteinurija, ki presega 1 g / dan, nefrotični ali akutni sindrom na začetku glomerulonefritisa poslabša napoved. Makrogematurija je povezana z veliko verjetnostjo velikega odstotka polmeseja v biopsiji ledvic in s hitrim poslabšanjem delovanja ledvic.

Med morfološkimi znaki je prognostična vrednost odstotek glomerul s polilunarno in intersticijsko fibrozo. Pri odraslih bolnikih s prisotnostjo pol meseca pri manj kot 50% glomerul je tveganje za nastanek kronične ledvične odpovedi večje kot pri otrocih.

Na splošno je bolezen vijolične Shonlein-Genoch in povezanega nefritisa relativno ugoden rezultat: pri splošni populaciji bolnih otrok je popolno okrevanje ugotovljeno v 94% primerov, pri odraslih - v 89%.

[16], [17],