Corticoestroma

Kortikoestroma je zelo redek tumor nadledvične skorje. Opisan je bil le pri moških. Do danes je v literaturi opisanih manj kot 100 primerov. Kortikoestroma je večinoma maligna in lahko doseže velike velikosti - do 800-1200 g. Estroma je tumor nadledvične skorje, ki proizvaja velike količine ženskih spolnih hormonov - estrogenov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Feminizirajoči tumorji, tako kot virilizirajoči, lahko dosežejo velike velikosti, vendar je njihova masa pogosteje do 50-100 g. Praviloma so maligni z vsemi morfološkimi značilnostmi, značilnimi za takšne kortikalne tumorje, z različnimi kliničnimi in biokemičnimi manifestacijami. Feminizirajoči tumorji imajo izrazito ekspanzivno rast in precej zgodaj infiltrirajo perirenalno tkivo ter krvne in limfne žile.

Poudariti je treba, da morfološko ni mogoče prepoznati različnih hormonskih variant kortikalnih tumorjev, zlasti med malignimi. Z enako strukturo lahko proizvajajo različne kortikosteroide, morfološko različni tumorji pa pogosto proizvajajo isti razred hormonov.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi kortikoestromas

Klinično je tumor kortikoestroma pri moških značilen po pojavu bilateralne ginekomastije, feminizacije telesa in včasih izrazite hipotrofije testisov. Že dolgo je eksperimentalno dokazano, da glukosteromi in androsteromi (večinoma maligni) izločajo znatno količino estrogenov. Veliko estrogenov se nahaja tudi v urinu pri raku nadledvične žleze. Toda očitno pri zgoraj omenjenih tumorjih proizvodnja androgenov izravna manifestacije estrogene aktivnosti v klinični sliki.

Eden od zgodnjih znakov je bilateralna ginekomastija, zaradi katere so bili nekateri naši pacienti operirani 2-3 leta pred odkritjem tumorja nadledvične žleze. Zato je treba v primerih bilateralne ginekomastije pri moških v odrasli dobi opraviti hormonske preiskave. Kortikosteromi, ki se kažejo le s čisto feminizacijo (estromi), so zelo redki. Večina pacientov ima znake povečane proizvodnje gluko- in mineralokortikoidov, čeprav niso jasno izraženi - debelost, zmerna arterijska hipertenzija, šibkost, pioderma, strije.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]