Kraniofaringiom

Kraniofaringiom je prirojeni možganski tumor, ki se razvije iz embrionalnih celic, tako imenovane Rathkejeve vrečke.

Običajno gre za benigni tumor, ki se pojavi v kateri koli starosti. Kraniofaringiom je počasi rastoči tumor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi kraniofaringomi

Kraniofaringiom se kaže glede na starost bolnika:

• Otroci pogosto doživljajo pritlikavost, spolno nerazvitost in debelost zaradi disfunkcije hipotalamusa;
• Pri odraslih se ostrina vida običajno zmanjša in pojavijo se okvare vidnega polja.

Okvare vidnega polja nastanejo zaradi poškodbe vidnih živcev, hiazme ali vidnih traktov.

• Začetne okvare se pogosto pojavijo v obeh inferotemporalnih kvadrantih vidnega polja, saj tumor stisne hiazmo superiorno in posteriorno ter poškoduje superiorna nosna vlakna.
• Nadalje so se napake razširile na zgornje temporalne kvadrante vidnega polja.

Trajanje bolezni se giblje od nekaj mesecev do 10-15 let. Endokrine motnje opazimo pri približno 85 % bolnikov. Z endoselarno rastjo kraniofaringioma so funkcije hipofize oslabljene, vse do razvoja panhipopituitarizma, tj. vse tropne funkcije hipofize izginejo, kar se kaže predvsem v spolni in telesni nerazvitosti. Redko pri kraniofaringiomih pride do izolirane izgube gonadotropne funkcije hipofize, kar daje klinično sliko sekundarnega hipogonadizma. Bolniki doživljajo tudi polidipsijo, moteno termoregulacijo, anosmijo, okvaro vida in druge simptome poškodbe hipotalamično-hipofizne regije.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostika kraniofaringomi

Pri rentgenskem slikanju lobanje se pri 60–75 % bolnikov odkrijejo petrifikacije v predelu turškega sedla ali nad njim.

Magnetna resonanca (MRI) prikaže lokacijo tumorja, ne pa tudi kalcifikacije, ki je prisotna v 50–70 % primerov. Solidni tumorji so na T1-uteženih slikah videti izointenzivni. Cistične komponente so na T1-uteženih slikah videti hiperintenzivne.

CT in radiografija pokažeta kalcifikacijo, vendar ta ni patognomonična za kraniofaringiom, ker se pojavlja tudi pri drugih parahiazmatičnih lezijah, kot so meningiomi, anevrizme in hordomi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje kraniofaringomi

Zdravljenje kraniofaringioma je kirurško, zato je treba bolnike napotiti k nevrokirurgu za načrt zdravljenja. V vseh primerih se predpiše nadomestno zdravljenje z gonadotropnimi (kot pri hipogonadizmu) in drugimi hormoni v skladu z zmanjšanjem tropnih funkcij hipofize. Če je zdravljenje z gonadotropini neučinkovito, se dodajo androgeni (injekcije Sustanona-250, 1 ml enkrat na mesec).

Postoperativna radioterapija je lahko učinkovita, vendar so ponovitve pogoste in zahtevajo vseživljenjsko spremljanje.