Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC, poraba koagulopatija, sindrom defibrination) je zlorabo s poudarjenim generacijo trombina in fibrina v obtoku.
Obtoku antikoagulanti običajno predstavlja avtoprotiteles, ki nevtralizirajo specifična vivo faktorji strjevanja krvi (npr avtoprotitelesa proti faktorjev VIII in V) ali inhibirajo veže na beljakovine fosfolipide in vitro. Včasih pozna vrsta auto-protiteles povzroči krvavitev in vivo, vezavo protrombina.
Patološka krvavitev se lahko pojavi kot posledica bolezni krvnega koagulacijskega sistema, trombocitov ali krvnih žil. Motnje koagulacije se lahko pridobijo ali prirojajo.
Hiperhomocisteinemija lahko prispeva k arterijskemu ali venskemu tromboembolizmu, kar je lahko posledica poškodbe endotelijskih celic vaskularne stene. Stopnja plazemskega homocisteina se pri homozigotih več kot 10-krat poveča s pomanjkanjem cistationinske sintaze.
Antitrombin je protein, ki zavira trombin in faktorje Xa, IXa, Xla. Prevalenca heterozigotne pomanjkljivosti plazemskega antitrombina je od 0,2 do 0,4%. Venske tromboze se razvijejo v polovici heterozigotnih posameznikov.
Protein Z je protein, odvisen od vitamina, ki deluje kot kofaktor postopka za preprečevanje strjevanja krvi z oblikovanjem kompleksa z beljakovino v plazmi, Z-odvisnim zaviralcem proteaze.
Ker aktivirani protein C vodi k razgradnji faktorjev Va in VIIIa, je torej naravni plazemski antikoagulant. Zmanjšan protein C zaradi genetskih ali pridobljenih vzrokov povzroči nastanek venske tromboze.
Aktivirani protein C cepi faktorje Va in VIIIa, s čimer zavira proces strjevanja. Vsaka izmed več mutacij faktorja V povzroči odpornost proti aktiviranemu proteinu C, s čimer se poveča nagnjenost k trombozi. Najpogostejša faktorja V mutacije je mutacija Leyden. Homozigotne mutacije v večji meri povečujejo tveganje za trombozo kot heterozigotno.
Pri zdravih ljudeh strjevanja krvi bilance je posledica interakcije prokoagulacijski (spodbuja nastajanje strdkov), antikoagulant in fibrinolitičnimi komponent.
Von Willebrandova bolezen je prirojena pomanjkljivost vWF, kar vodi do trombocitne disfunkcije. Ponavadi ga označujejo blage krvavitve. Presejalni pregled kaže povečanje časa krvavitve, običajnega števila trombocitov in, morda rahlega povečanja delnega tromboplastinskega časa.
