Bolezni krvi (hematologija)

Pomanjkanje beljakovin Z: vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Protein Z je protein, odvisen od vitamina, ki deluje kot kofaktor postopka za preprečevanje strjevanja krvi z oblikovanjem kompleksa z beljakovino v plazmi, Z-odvisnim zaviralcem proteaze.

Pomanjkanje beljakovin C: vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Ker aktivirani protein C vodi k razgradnji faktorjev Va in VIIIa, je torej naravni plazemski antikoagulant. Zmanjšan protein C zaradi genetskih ali pridobljenih vzrokov povzroči nastanek venske tromboze.

V Odpornost proti aktiviranemu proteinu C: vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Aktivirani protein C cepi faktorje Va in VIIIa, s čimer zavira proces strjevanja. Vsaka izmed več mutacij faktorja V povzroči odpornost proti aktiviranemu proteinu C, s čimer se poveča nagnjenost k trombozi. Najpogostejša faktorja V mutacije je mutacija Leyden. Homozigotne mutacije v večji meri povečujejo tveganje za trombozo kot heterozigotno.

Trombofilija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pri zdravih ljudeh strjevanja krvi bilance je posledica interakcije prokoagulacijski (spodbuja nastajanje strdkov), antikoagulant in fibrinolitičnimi komponent.

Von Willebrandove bolezni pri odraslih

Von Willebrandova bolezen je prirojena pomanjkljivost vWF, kar vodi do trombocitne disfunkcije. Ponavadi ga označujejo blage krvavitve. Presejalni pregled kaže povečanje časa krvavitve, običajnega števila trombocitov in, morda rahlega povečanja delnega tromboplastinskega časa.

Trombotična trombocitopenična purpura in hemolitično-uremični sindrom

Trombotična trombocitopenična purpura in sindrom hemolitični-uremični so akutna, fulminantni bolezen označena s trombocitopenijo in mikroangiopatična hemolitične anemije.

Idiopatska trombocitopenična purpura pri odraslih

Idiopatska (imunska) trombocitopenična purpura je hemoragična bolezen, ki jo povzroča trombocitopenija, ki ni povezana s sistemsko boleznijo. Ponavadi ima kronično potek pri odraslih, vendar je pri otrocih pogosto akutna in prehodna. Velikost vranice je normalna.

Nasledne intracelularne motnje trombocitov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Naslednje intracelularne motnje trombocitov so redke bolezni in vodijo k manifestaciji krvavitve skozi celo življenje. Diagnozo potrjuje študija agregacije trombocitov. V prisotnosti hudih manifestacij krvavitve je potrebna transfuzija trombocitov.

Pridobljena trombocitna disfunkcija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pridobljena trombocitna disfunkcija je lahko posledica jemanja aspirina, drugih nesteroidnih protivnetnih zdravil ali sistemskih bolezni.

Trombocitopenija in trombocitna disfunkcija

Trombociti so fragmenti megakariocitov, ki zagotavljajo hemostazo krvnega obtoka. Trombopoetin se sintetizira v jetrih kot odziv na zmanjšanje števila megakariocitov v kostnem mozgu in v obtoku trombocitov in stimulira kostni mozeg, da sintezo megakariocitov trombocitov.

Zdravje