Kostna eksostoza

Kostna eksostoza (iz grške besede exo, »nekaj zunaj ali onkraj« in pripone -osis, ki v medicini pomeni patološko stanje ali proces) je opredeljena kot benigni izrastek kostnega tkiva, ki se razteza navzven ali čez obstoječo kost.

Epidemiologija

Med kostnimi neoplazmami eksostoze predstavljajo približno 4–4,5 % primerov.

Najpogostejši benigni tumorji kosti, eksostoze kostnega hrustanca ali osteohondromi, se pojavljajo pri 3 % populacije, v 75 % primerov pa so posamezne mase.

Večkratni osteohondromi se pojavljajo pri dednih večkratnih eksostozah, katerih pogostost ne presega enega primera na 50.000 ljudi. [ 1 ]

Glede na različne študije se prevalenca bukalnih eksostoz giblje od 0,09 % do skoraj 19 %, 5 % kostnih in hrustančnih eksostoz pa vključuje medenične kosti. [ 2 ]

Vzroki kostna eksostoza

Eksostoza se imenuje tudi kostni izrastek in osteom kosti. Medtem ko je eksostoza, ki prizadene katero koli kost, netumorski kostni izrastek goste lamelarne kosti, katere periostalne plasti običajno nimajo trabekul (podpornih nosilcev) ali medularnih prostorov, je osteom benigni kostni tumor pretežno kraniofacialne lokalizacije (predvsem v paranazalnih sinusih), kostno tkivo, ki ga tvori, pa je lahko lamelarno in gobasto - z žilnimi kanali in vključki kostnega mozga in maščobe.

Med pogoste vzroke eksostoze spadajo travma, kronično draženje kosti ali motnja razvoja kosti (ki jo je mogoče zaslediti v družinski anamnezi prirojene nepopolne tvorbe kosti). Idiopatska eksostoza ni redka, pri kateri natančna etiologija ni znana.

Na primer, domneva se, da je eksostoza zunanjega sluhovoda posledica draženja njegovih koščenih sten zaradi hladne vode in vetra; eksostoze nastanejo v medialnem delu zunanjega sluhovoda – na šivnih linijah bobniča, temporalne in mastoidne kosti koščenega kanala. [ 3 ], [ 4 ]

Eksostoza čeljustne kosti se imenuje eksostoza bukalne kosti in se pogosto pojavi v zgodnji adolescenci po poškodbi dlesni in spodaj ležečih koščenih struktur (tudi zaradi malokluzij zob). [ 5 ] Mimogrede, eksostoza dlesni je nemogoča, saj so dlesni sluznica alveolarnega odrastka zgornjega in alveolarnega dela spodnje čeljusti, lastna lamina pa je sestavljena iz rahlega vezivnega tkiva. Najpogostejše eksostoze čeljusti so torus mandibularis - nodularni izrastki goste kortikalne plasti kosti na površini spodnje čeljusti, ki meji na jezik (blizu premolarjev in molarjev), ter eksostoza vzdolž srednje črte trdega neba - torus palatinus. [ 6 ]

Podnohtna eksostoza, ki najpogosteje prizadene palec na nogi, kazalec in sredinec, je povezana s travmo ali kronično okužbo nohtne posteljice.

Ko kostni izrastek prekrije hrustanec, gre za kostno-hrustančno eksostozo, imenovano osteohondrom, ki se lahko nahaja na dolgih kosteh spodnjega dela noge - eksostoza golenice (os tibia) in eksostoza mečnice (os fibula); na lopatici (scapula) in na medeničnih kosteh, eksostoza ishiadične kosti (os ischii).

Vzroki za kostno eksostozo pri otrocih

Eksostoza kosti pri otroku in osteohondromi - benigni tumorji skeleta pri otrocih - so lahko bodisi samotna kostna rast bodisi večkratna (na več kosteh).

Na primer, kostna eksostoza se pogosto pojavi pri celjenju zloma z delnim ali popolnim odstopom kostnega fragmenta na mestu pritrditve mišične tetive, kar ortopedi pojasnjujejo s prirojeno šibkostjo apofiz (kostnih izrastkov, na katere so pritrjene mišice).

Etiologija benignih kostnih izrastkov se kaže tudi v reaktivni tvorbi kosti - hiperplastični periostalni reakciji, pri kateri se tvorba nove kosti pojavi kot odziv na poškodbo ali druge dražljaje, ki obdajajo kostni periost (pokostnico), ki ima notranjo osteogeno (kost tvori) plast.

Osteohondrom, tj. kostna in hrustančna eksostoza epifize (povečan končni del) stegnenice in golenice, kot tudi eksostoza talusa tarzalne kosti, se oblikuje pri dedni Trevorjevi bolezni (hemimelična epifizna displazija ali tarzoepifizna aklazija). [ 7 ]

Med vzroki so omenjene tudi sistemske patologije, kot so: dedni psevdohipoparatiroidizem (genetsko določena odpornost ciljnih organov na paratiroidni hormon), infantilna kortikalna hiperostoza (Caffeyjeva bolezen); Gardnerjev sindrom; Albrightova dedna osteodistrofija; sistemska osificirajoča periostoza (Marie-Bembergerjev sindrom); progresivni osificirajoči miozitis (Münheimerjeva bolezen) itd.

Večkratne kostne eksostoze (sindrom večkratne eksostoze, diafizna aklazija ali dedni multipli osteohondromi) so avtosomno dominantna dedna motnja, ki se običajno diagnosticira pri otrocih, starih od 3 do 5 let. [ 8 ] Najpogosteje prizadeta so kolena, opazimo pa tudi prekomerno rast kosti na dolgih kosteh zgornjih okončin: eksostoza nadlahtnice (os humerus), eksostoza radiusa (os radius) in eksostoza ulne (os ulna). Manj pogoste lokalizacije vključujejo lopatice, roke, rebra, vretenca in medenico. [ 9 ]

Eksostoze pri otrocih in mladostnikih prenehajo rasti po dozorevanju epifiznih plošč (lamina epiphysialis).

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki povečujejo tveganje za eksostoze, vključujejo: travmo; stalno fizično preobremenitev določenih segmentov skeleta; dednost in sporadične genetske mutacije, ki vodijo do prirojenih anomalij in sistemskih bolezni skeleta; sekundarni hiperparatiroidizem (ki se razvije zaradi nizke ravni vitamina D); degenerativno-distrofične spremembe sklepov, artritis in osteoartritis; deformacijo stopal pri sladkorni bolezni; in motnje drže.

Patogeneza

Strokovnjaki pri pojasnjevanju patogeneze kostne eksostoze ugotavljajo, da prekomerna rast kostnega tkiva spada v kategorijo hiperostoze, ki ima drugačne mehanizme nastanka.

Eden od mehanizmov nastanka eksostoze, ki ga je predlagal Rudolf Virchow, je povezan s premikom hialinskega hrustanca epifizne plošče (hrustančna rastna plošča), kar povzroči lateralno rast kosti iz metafize - ob epifizni plošči cevastih kosti.

Drug patogenetski mehanizem lahko temelji na disfunkciji glavnih celic kostnega tkiva - osteocitov, ki niso sposobni mitotične delitve, vendar aktivno sodelujejo pri presnovi kostnega matriksa, ker so mehanosenzorne celice. Različne mehanske sile, ki delujejo na kost, lahko stimulirajo osteocite, kar povzroči spremembe v pretoku medcelične tekočine in deformacijo kostne medcelične snovi (kostne matrike), ki tvori večino kostne mase.

Osteociti proizvajajo beljakovino sklerostin (kodirano z genom SOST), ki zavira tvorbo kosti in prenos znotrajceličnih signalov med osteoblasti, ki tvorijo kost, in osteoklasti, odgovornimi za resorpcijo kosti, kar je ključnega pomena za neprekinjen proces preoblikovanja kosti.

Poleg tega sklerostin preprečuje aktivnost kostnega morfogenetskega proteina BMP3 - osteogenina, ki spada med transformirajoče rastne faktorje beta (TGF-beta); povzroča osteogeno diferenciacijo in kaže aktivnost tvorbe kosti. Če sta sinteza teh proteinov in njihovo fiziološko razmerje motena, je motena tudi regulacija tvorbe kosti.

Pri sindromu multiplih eksostoz patogenezo povzročajo mutacije v genih EXT1 in EXT2, ki kodirajo glikoziltransferazne beljakovine, potrebne za biosintezo heparan sulfata (glikoproteina zunajceličnega matriksa vseh tkiv). Ugotovljeno je bilo, da popolna odsotnost ali kopičenje heparansulfata, pa tudi skrajšanje verige v njegovi strukturi, moti procese diferenciacije in proliferacije hondrocitov epifizne plošče ter pravilno rast kosti. [ 10 ]

Simptomi kostna eksostoza

Eksostoze se lahko pojavijo v kateri koli kosti in so bodisi asimptomatske (in se odkrijejo naključno pri radiološkem pregledu) bodisi – ko kostna rast pritiska na periferne živce in krvne žile – povzročajo kronično bolečino različne intenzivnosti.

Glede na njihovo obliko, velikost in lokacijo eksostoze vodijo do omejenega gibanja in funkcionalne okvare. Na primer, pri eksostozi sluhovoda lahko opazimo izgubo sluha. Bukalna eksostoza v obliki torus mandibularisa, vrste gladkih koščenih vozličkov vzdolž obraznega alveolarnega dela spodnje čeljusti, povzroča simptome, kot so težave pri žvečenju, požiranju in artikulaciji; lahko se pojavi površinska razjeda sosednje sluznice.

Eksostoza čelne kosti lobanje (os frontale) je opredeljena kot osteom čelnega sinusa, ki se lahko kaže kot bolečina in pritisk v čelnih sinusih; s stiskanjem očesnega dela kosti, ki tvori zgornjo steno očesnih jamic, pride do izbočenja zrkel, zmanjšanega vida in težav z gibljivostjo vek. [ 11 ]

Eksostozo okcipitalne kosti (os occipitale) na okcipitalnem foramenu običajno opazimo naključno na rentgenskem slikanju, čeprav lahko postane simptomatska s pritožbami zaradi bolečega otekanja kosti na zadnji strani vratu, ki povzroča bolečino (zlasti v ležečem položaju).

Kalkanealna eksostoza (os calcaneum) je petna ostroga ali Haglundova deformacija, kostna hrustančna tvorba na zadnji strani pete, imenovana tudi retrokalkanealna eksostoza. Glavna simptoma sta "bumba na peti" in bolečina v peti med hojo in v mirovanju. [ 12 ] Glej tudi - vzroki za petne ostroge

Bolečina, mravljinčenje v zgornjem delu stopala in prstov so simptomi, ki jih lahko povzroči eksostoza metatarzalne kosti - metatarzalna eksostoza (osis metatarsus), ki se oblikuje na zgornjem delu stopala nad stopalnim lokom. Eksostoza metatarzalne glavice se lahko kaže z bolečino v metatarzofalangealnem sklepu pri hoji (z njeno okrepitvijo, ko se teža telesa prenese na sprednji del stopala), občutkom okorelosti tega sklepa zjutraj; lahko se razvije medprstna nevralgija in nastanek žulja nad kostnim izrastkom.

Eksostoza talusa, ene od tarzalnih kosti, ki tvorijo dno gležnja, se imenuje izrastek gležnja in lahko stisne okoliška mehka tkiva gležnja, kar povzroči otekanje in bolečino na sprednji strani gležnja, pa tudi bolečino pri hrbtni upogibu stopala.

Tibialna eksostoza je najpogosteje lokalizirana v proksimalnem delu golenice; nastane tudi peronealna eksostoza golenice, predvsem blizu kolenskega sklepa. V obeh primerih so lahko stisnjeni bližnji živčni končiči, kar povzroča bolečino, kompresijske nevropatije z otrplostjo in parestezijo; pojavijo se mišična distonija, motnje gibanja in ukrivljenost kosti spodnjega dela noge.

Femoralni osteohondrom ali hrustančna eksostoza stegnenice (os femoris), ki se pojavlja v distalni diafizi stegnenice in se razteza v metafizno regijo, lahko povzroči bolečino v kolenu vzdolž srednje črte sklepa. Bolečino različne intenzivnosti povzroča tudi vdolbina eksostoze v stegenske mišice in njihova deformacija. Ko se v predelu malega trohantra oblikuje kostni izrastek, pride do zoženja ishiadicno-femoralnega prostora in otekanja štiriglave stegenske mišice, bolečina pa se čuti v kolčnem sklepu. [ 13 ]

Eksostoza metakarpalnih kosti (osis metacarpi) roke je dobro definirana kostna malformacija s široko bazo, ki štrli v mehka tkiva in je dobro otipljiva. Tipične težave so bolečina, ukrivljenost prstov, odrevenelost in omejena gibljivost.

Izolirana kostna in hrustančna eksostoza iliakalne kosti (os ilium) medenice se lahko kaže z otekanjem mehkih tkiv in nelagodjem v ledvenem predelu.

Sramna eksostoza ali eksostoza obrvi (os pubis), neboleča kostna masa ali naraščajoča boleča bulica v predelu dimelj, lahko povzroči stiskanje sečnice s težavami pri uriniranju (in pri moških nelagodje med spolnim odnosom).

Pri veliki večini bolnikov se klinični simptomi dedne multiple kostne eksostoze (ki je najpogosteje lokalizirana v periepifiznih predelih dolgih kosti) pojavijo do adolescence in vključujejo: stalno bolečino ali odrevenelost zaradi stiskanja živcev; moteno prekrvavitev; različne dolžine okončin; poškodbe tetiv in mišic; kotne deformacije zgornjih in spodnjih okončin; in omejen obseg gibanja v sklepih, ki povezujejo prizadete kosti. [ 14 ]

Zapleti in posledice

Zapleti eksostoze zunanjega sluhovoda vključujejo obstrukcijo, ki povzroča ponavljajoče se vnetje zunanjega ušesa z bolečino ali tinitusom, ter prevodno izgubo sluha.

Eksostoza čeljustne kosti lahko poveča krvavitev dlesni pri umivanju zob in ogroža zdravje parodonta zaradi težav z ustno higieno.

Poleg reaktivnega miozitisa je tvorba adventivnih burz z razvojem burzitisa negativna posledica osteohondroma, kostne in hrustančne eksostoze proksimalne golenice, ki štrli v stegensko jamo, tromboza stegenske arterije in akutna ishemija spodnje okončine.

Če je prisotna eksostoza metatarzalne glave ali talusa, se razvije sindrom sprednjega impingementa gležnja.

Posledice sindroma multiple eksostoze vključujejo blago zaostajanje v rasti, asimetrijo okončin, ukrivljenost in skrajšanje ene ali obeh kosti podlakti, deformacijo zapestnega sklepa (Madelungova deformacija), valgusno deformacijo kolenskega ali gleženjskega sklepa.

Upoštevati je treba, da povečanje velikosti eksostoze, ki se pojavi po dozorevanju skeleta, nakazuje na njeno maligno transformacijo. Maligna transformacija obstoječega osteohondroma v sekundarni periprotetični osteo- ali hondrosarkom je najnevarnejši zaplet multiple kostne eksostoze, ki prizadene približno 4 % bolnikov.

Diagnostika kostna eksostoza

Diagnoza eksostoz se postavi na podlagi pregleda pacienta in pregleda kosti, ki se uporablja za:

• Rentgenski posnetki kosti;
• Scintigrafija kosti;
• Ultrazvok kosti;
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) kostnih struktur (vključno s sklepi).

Metode vizualizacije kostne rasti se razlikujejo glede na njeno lokacijo, na primer panoramski rentgenski posnetki maksilofacialne regije se uporabljajo v zobozdravstvu, otoskopija pa v otorinolaringologiji.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje: preprosto ali anevrizmalno kostno cisto, eozinofilni granulom kosti, kronični ostitis, osteomielitis, deformirajočo osteodistrofijo, benigni osteoidni osteom različnih lokalizacij, periostalni hondrom, progresivno osificirajočo fibrodisplazijo, osteosarkom in osteoblastom.

Razlikovati je treba tudi osteofite - koščene izrastke, ki nastanejo zaradi osteoartritisa na robovih sklepov.

Zdravljenje kostna eksostoza

Etiologija in simptomatologija kostnih eksostoz določata taktiko njihovega zdravljenja. V primeru asimptomatskih kostnih in hrustančnih izrastkov se terapija ne izvaja.

Konzervativno zdravljenje Haglundove deformacije (eksostoze petnice) vključuje: nošenje čevljev z nižjo peto, nošenje čevljev z odprtim hrbtom, uporabo ortopedskih vložkov v čevljih, fizioterapijo (vključno z masažo in ultrazvočno terapijo), jemanje nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID) in drugih protibolečinskih zdravil. Bolečino lahko lajšajo tudi zunanja zdravila, kot sta diklofenak ali nimesulid, mazila za lajšanje bolečin v sklepih.

Včasih se ta kostna rast odstrani. Za več informacij glejte - zdravila in zdravljenje petnih ostrog

Pri eksostozi okcipitalne kosti so lahko učinkoviti mehki vzglavniki in anestezija; vendar pa pri bolnikih, pri katerih se simptomi ne odzivajo na zdravila in fizioterapijo, kirurška odstranitev kostnega izrastka povzroči izboljšanje.

V primeru stenoze zunanjega slušnega kanala zaradi kostnih izrastkov, ki so nastali v njem, je indicirana njihova odstranitev - osteotomija.

Razumeti je treba, da zdravljenje z zdravili, vključno z injekcijami kortikosteroidov, ne more "raztopiti" eksostoze ali je "ločiti" od kosti.

Zdravljenje dedne multiple eksostoze vključuje kirurško odstranitev kostnih malformacij, ki povzročajo bolečino, nelagodje in omejeno gibanje. Izvaja se tudi za obnovitev gibljivosti sklepov, izboljšanje krvnega obtoka ali v kozmetične namene.

V primeru lezij v distalnem delu golenice, fibule in radiusa je treba izvesti kirurško odstranitev osteohondroma, da se prepreči deformacija ustreznih sklepov. Za korekcijo premika kosti spodnjih okončin in zapestij se lahko izvede kirurški poseg, kot je hemiepifiziodeza.

Preprečevanje

V mnogih primerih kostne eksostoze ni mogoče preprečiti, zato splošna priporočila za preprečevanje te patologije vključujejo zaščito sluhovodov pred hladno vodo (pri izvajanju vodnih športov), nošenje udobne obutve, popravljanje nepravilnega ugriza, razvoj pravilne drže ter vzdrževanje zdrave telesne teže in telesne pripravljenosti.

Napoved

Prognoza je odvisna tudi od vzroka za nastanek kostnih in hrustančnih eksostoz. Na primer, tudi po kirurški odstranitvi eksostoze se v skoraj 12 % primerov opazi lokalna ponovitev osteohondroma, kar zahteva ponavljajoče se operacije za odpravo težav, povezanih s kostnimi eksostozami.