Kolangiokarcinom

Holangiokarcinom (karcinom žolčevoda) se diagnosticira vse pogosteje. To je mogoče delno pojasniti z uvedbo sodobnih diagnostičnih metod, vključno z novimi slikovnimi tehnikami in holangiografijo. Omogočajo natančnejšo lokalizacijo in širjenje tumorskega procesa.

Holangiokarcinom in drugi tumorji žolčevoda so, čeprav redki, običajno maligni. Holangiokarcinom pretežno prizadene ekstrahepatične žolčevoda: 60–80 % v porta hepatisu (Klatskinov tumor) in 10–30 % v distalnem žolčevoda. Med dejavnike tveganja spadajo starejša starost, primarni sklerozirajoči holangitis, invazija jetrnih metljajev in holedohalne ciste.

Karcinom se lahko razvije na kateri koli ravni žolčevoda, od majhnih intrahepatičnih vodov do skupnega žolčevoda. Klinične manifestacije in metode zdravljenja so odvisne od mesta razvoja tumorja. Kirurško zdravljenje je neučinkovito, predvsem zaradi nedostopnosti tumorja; vendar je vse več dokazov o potrebi po oceni resektabilnosti tumorja pri vseh bolnikih, saj operacija, čeprav ni kurativna, izboljša kakovost življenja bolnikov. V primeru neoperabilnih tumorjev je argument v prid rentgenskih kirurških in endoskopskih posegov odprava zlatenice in srbenja pri umirajočih bolnikih.

Holangiokarcinom je povezan z ulceroznim kolitisom, s sklerozirajočim holangitisom ali brez njega. V večini primerov se holangiokarcinom razvije v okviru primarnega sklerozirajočega holangitisa (PSC), ki ga spremlja ulcerozni kolitis. Bolniki s primarnim sklerozirajočim holangitisom v kombinaciji z ulceroznim kolitisom in kolorektalnim tumorjem imajo večje tveganje za razvoj holangiokarcinoma kot bolniki brez tumorja na črevesju.

Pri prirojenih cističnih boleznih se tveganje za razvoj holangiokarcinoma poveča pri vseh družinskih članih bolnika. Prirojene cistične bolezni vključujejo prirojeno jetrno fibrozo, cistične dilatacije v intrahepatičnih vodih (Carolijev sindrom), cisto skupnega žolčevoda, policistično bolezen jeter in mikrohamartom (von Meyenbergovi kompleksi). Tveganje za razvoj holangiokarcinoma se poveča tudi pri biliarni cirozi zaradi biliarne atrezije.

Invazija trematod v jetra pri ljudeh orientalskega porekla je lahko zapletena z intrahepatičnim (holangiocelularniim) holangiokarcinomom. Na Daljnem vzhodu (Kitajska, Hong Kong, Koreja, Japonska), kjer je Clonorchis sinensis najpogostejši, holangiokarcinom predstavlja 20 % vseh primarnih tumorjev jeter. Ti tumorji se razvijejo s pomembno invazijo parazitov v žolčne kanale v bližini porta hepatis.

Okužbe z Opistorchis viverrini so najpomembnejše na Tajskem, v Laosu in zahodni Maleziji. Ti paraziti proizvajajo rakotvorne snovi in proste radikale, ki povzročajo spremembe in mutacije DNK ter spodbujajo proliferacijo epitelija intrahepatičnega žolčevoda.

Tveganje za razvoj ekstrahepatičnega karcinoma žolčevoda 10 let ali več po holecistektomiji je znatno zmanjšano, kar kaže na možno povezavo med tumorjem in žolčnimi kamni.

Razvoj malignih tumorjev žolčnih vodov nima neposredne povezave s cirozo, z izjemo biliarne ciroze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi holangiokarcinoma

Bolniki s holangiokarcinomom se običajno pojavijo s srbenjem in nebolečo obstruktivno zlatenico (običajno pri bolnikih, starih od 50 do 70 let). Tumorji porta hepatis lahko povzročijo le nejasne bolečine v trebuhu, anoreksijo in izgubo teže. Drugi znaki lahko vključujejo aholično blato, otipljivo maso, hepatomegalijo ali napet žolčnik (Courvoisierjev znak pri distalnih lezijah). Bolečina je lahko podobna biliarni koliki (refleksna biliarna obstrukcija) ali pa je vztrajna in progresivna. Sepsa je redka, vendar jo lahko sproži ERCP.

Pri bolnikih z rakom žolčnika se simptomi gibljejo od naključne diagnoze tumorja med holecistektomijo, opravljeno zaradi bolečine in holelitiaze (70–90 % bolnikov ima kamne) do razširjene bolezni s trdovratno bolečino, izgubo teže in maso v trebuhu.

Simptomi holangiokarcinoma

Diagnoza holangiokarcinoma

Na holangiokarcinom sumimo, kadar etiologija žolčne obstrukcije ni pojasnjena. Laboratorijski testi odražajo stopnjo holestaze. Diagnoza temelji na ultrazvoku ali CT. Če ti metodi ne omogočata potrditve diagnoze, je treba opraviti magnetnoresonančno holangiopankreatografijo (MRCP) ali ERCP s perkutano transhepatično holangiografijo. V nekaterih primerih ERCP ne le diagnosticira tumor, temveč omogoča tudi biopsijo tkiva s čopičem, ki zagotavlja histološko diagnozo brez biopsije s tanko iglo pod nadzorom ultrazvoka ali CT. Pri diagnozi pomaga tudi CT s kontrastom.

Karcinome žolčnika je bolje odkriti s CT kot z ultrazvokom. Odprta laparotomija je potrebna za določitev stadija bolezni, ki določa obseg zdravljenja.

Diagnoza holangiokarcinoma

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje holangiokarcinoma

Stentiranje ali kirurški bypass obstrukcije zmanjša srbenje, zlatenico in v nekaterih primerih utrujenost.

Holangiokarcinom jetrnih vrat, potrjen s CT, zahteva perkutano ali endoskopsko (z ERCP) stentiranje. Distalni holangiokarcinom je indikacija za endoskopsko stentiranje. Če je holangiokarcinom omejen, se resektabilnost oceni med operacijo z resekcijo jetrnih vratnih vodov ali pankreatoduodenektomijo. Adjuvantna kemoterapija in radioterapija za holangiokarcinom dajeta spodbudne rezultate.

V mnogih primerih se karcinomi žolčnika zdravijo simptomatsko.

Zdravljenje holangiokarcinoma