Idiopatska pljučna fibroza

Idiopatska pljučna fibroza (kriptogena fibrozirajoče alveolitis) - najpogostejša oblika idiopatske intersticijske pljučnic, ki ustreza progresivne fibroze pljuč in prevladujoče kadilci. Simptomi idiopatske pljučne fibroze razvija v obdobju od nekaj mesecev do več let in vključujejo zadihanost o naporu, kašelj in fino piskanje.

Diagnoza se ugotavlja pri analizi zgodovine, fizičnega pregleda, radiografije v prsnem košu in testov pljučne funkcije ter potrjujejo rezultati HRCT, pljučne biopsije ali, če je potrebno, obeh metod. Za specifično zdravljenje idiopatske pljučne fibroze ni bilo učinkovite, vendar so pogosto predpisani glukokortikoidi, ciklofosfamidi, azatioprin ali njihove kombinacije. Pri večini bolnikov se poslabšanje pojavlja tudi v ozadju zdravljenja; mediano preživetje - manj kot 3 leta od datuma diagnoze.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vzroki idiopatske pljučne fibroze

Idiopatska pljučna fibroza, histološko opredeljen kot običajni intersticijske pljučnice, 50% primerov idiopatske intersticijske pljučnice in se pojavlja pri moških in ženskah, starih od 50 do 60 let v razmerju 2: 1. Nadaljevanje ali prejšnje kajenje v izrazitem obsegu je povezano z boleznijo. Obstaja nekaj genetskih nagnjenj: družinska zgodovina se v 3% primerov pretehta.

Čeprav se idiopatska pljučna fibroza imenuje pljučnica, vnetje verjetno igra relativno manjšo vlogo. Okolje, genetske ali drugih neznanih dejavnikov so verjetno povzroči poškodbo pervonachapno alveolarne epitelija, a posebno in z odklonsko proliferacijo intersticijskih fibroblastov in mezenhimskih celic (odlaganje kolagena in fibrozo) verjetno osnova za napredovanje klinične bolezni. Ključne histološke merila subpleural fibroza z žarišč širjenja fibroblastov in območij pomembnega fibroze, s spreminjanjem območja normalnega pljučnega tkiva. Razširjeno intersticijsko vnetje spremljajo limfocitna, plazmacitska in histiocitna infiltracija. Cistično dilatacijo perifernih alveolov ("celična pljuča") se ugotovi pri vseh bolnikih in se poveča, ko se bolezen napreduje. Podobna histološka struktura je v IBLARB redki znani etiologiji; izraz za konvencionalno intersticijsko pljučnico se uporablja za idiopatske lezije, ki nimajo očitnega vzroka.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi idiopatske pljučne fibroze

Simptomi idiopatske pljučne fibroze se običajno razvijejo 6 mesecev do nekaj let in vključujejo kratko sapo med vadbo in neproduktivnim kašljem. Pogosti simptomi (povišana telesna temperatura na podfabriko in mialgijo) so redki. Klasični znak idiopatske pljučne fibroze je zvočna, suha dvostranska bazalna inspirativna majhna mehurčka (podobna zvoku pri odprtju Velcro sponke). Strganje končnih falangov prstov je prisotno v približno 50% primerov. Preostali rezultati pregleda ostanejo normalni do razvoja končne stopnje bolezni, ko se lahko pojavijo manifestacije pljučne hipertenzije in sistolične disfunkcije desnega prekata.

Diagnoza idiopatske pljučne fibroze

Diagnoza temelji na analizi anamnestičnih podatkov, rezultatih metod sevalnih raziskav, testov pljučne funkcije in biopsije. Idiopatsko pljučno fibrozo navadno napačno diagnosticiramo kot druge bolezni, ki imajo podobne klinične manifestacije, kot so bronhitis, bronhialna astma ali srčno popuščanje.

Kadar so radiografije v prsih ponavadi zaznane razpršeno povečanje pljučnega vzorca v spodnjih in perifernih območjih pljuč. Mala cistična razsvetljenja ("pljučna pljuča"), razširjeni dihalni trakt zaradi razvoja bronhiektazije so lahko dodatne ugotovitve.

Preizkusi pljučnih funkcij običajno kažejo omejevalno naravo sprememb. Zmanjšana je tudi difuzijska kapaciteta ogljikovega monoksida (DI_CO). Preiskava arterijskih plinov kaže hipoksemijo, ki se med fizičnim naporom pogosto poveča ali zazna, in nizke vrednosti koncentracije CO v arterijski krvi.

HRCT omogoča odkrivanje difuzne ali žariščne subpleuralne krepitve pljučnega vzorca z asimetrično zgostitvijo interlobularne septe in intralobularnih zgostitev; subpleuralne spremembe v obliki satovja in vlečne bronhiektazije. Spremembe vrste steklastega stekla, ki ujamejo več kot 30% pljuč, kažejo na alternativno diagnozo.

Laboratorijske študije imajo manj pomembno vlogo pri diagnozi. Pogoste so povečane koncentracije ESR, koncentracije C-reaktivnih proteinov in hipergamaglobulinemije. Koncentracije antinuklearnih protiteles ali revmatoidnega faktorja se povečajo pri 30% bolnikov in lahko, odvisno od specifičnih vrednosti, izključijo bolezni vezivnega tkiva.

[12], [13], [14], [15],

Zdravljenje idiopatske pljučne fibroze

Nobena od posebnih možnosti zdravljenja ni pokazala učinkovitosti. Podporno zdravljenje idiopatske pljučne fibroze, se zmanjša na inhalacijske kisika hipoksemija in namembne kraje antibiotikov za razvoj pljučnico. Pri končnem stadiju bolezni lahko posamezni bolniki potrebujejo presaditev pljuč. Glukokortikoidi in citotoksičnih zdravil (ciklofosfamid, azatioprin) se običajno uporablja pri bolnikih z idiopatsko pljučno fibrozo empirično, v poskusu, da bi ustavili napredovanje vnetja, ampak le omejena količina podatkov kaže na njihovo učinkovitost. Vendar pa je običajna praksa, da poskušajo ciljni prednizolon (peroralno v odmerku 0,5 mg / kg do 1,0 mg / kg 1 krat dnevno 3 mesece, čemur sledi redukcija odmerka do 0,25 mg / kg, ko na dan za naslednjih 3-6 mesecev), v kombinaciji s ciklofosfamidom ali azatioprin (peroralno v odmerku 1 mg / kg do 2 mg / kg 1 krat dnevno in N-acetilcistein 600 mg 3-krat dnevno peroralno kot aktioksidanta ). S periodičnostjo od vsake 3 mesece do 1krat na leto opravimo hrbtenično, radiološko in fizično oceno stanja in korekcijo odmerkov zdravil. Zdravljenje idiopatske pljučne fibroze preneha, če ni objektivnega odziva.

Pirfenidon, ki je inhibitor za sintezo kolagena, lahko stabilizira funkcijo pljuč in zmanjša tveganje poslabšanja. Antifibrozni učinkovitost drugih zdravil, zlasti, ki zavirajo sintezo kolagena (Relaxin), profibrotskega rastnih faktorjev (suramin) in endotelin-1 (blokatorjem angiotenzinskih receptorjev) je bila dokazana le vitro.

Interferon-y-lb pokazala dober učinek pri imenovanju skupaj z prednizolon v manjši študiji, ampak velika multinacionalna, dvojno slepe randomizirane raziskave so pokazali, ne vpliva na njegovo dpitelnost brez bolezni preživetje, pljučne funkcije in kakovosti življenja.

Presaditev pljuč je uspešna pri bolnikih s končno idiopatske pljučne fibroze, ki nimajo sočasnimi boleznimi, ki niso starejši od 55 let (ki je <40% bolnikov z idiopatsko pljučno fibrozo).

Napoved

Večina bolnikov ima v času diagnoze blage in hude klinične manifestacije; pogosto idiopatska fibroza pljuč bolezni kljub zdravljenju. Normalne vrednosti PaO2 v času diagnoze in manj fibroblastnih žarišč, ki jih odkrijejo s histološkim pregledom biopsijskega materiala, izboljšajo prognozo bolezni. Nasprotno, napoved je slabša pri starejših in slabše z zmanjšanjem pljučne funkcije v času diagnoze in hude dispneje. Mediano preživetje je manj kot 3 leta od datuma diagnoze. Povečanje pogostosti hospitalizacij zaradi nenadnih okužb dihalnega trakta in pljučne insuficience kaže na hitro smrt bolnika, ki zahteva načrtovanje skrbi za njega. Pljučni rak je pogostejši pri bolnikih z idiopatsko pljučno fibrozo, vendar je vzrok smrti ponavadi dihalna odpoved, okužba dihal ali srčno popuščanje z ishemijo in aritmijo.

[16], [17]