Maligni melanom kože

Maligni melanom kože (sin. Melanoma, raka črna, melanotičnega sarkom) - vysokozlokachestvennan tumorja sestoji iz atipičnih melanocite.

Ugotovljeno je, da je genetska nagnjenost k razvoju melanoma - vsaj 10% vseh primerov melanoma so družinske.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki koža melanoma

Genetska napaka trenutno ni znana, vendar ima veliko bolnikov v teh družinah delitev 9p21. Poveča se tveganje za nastanek melanoma pri ljudeh z več (več kot 50) normalnimi melanocitnimi nevi; s prirojenimi nevi, še posebej velikanskimi; z več dislasticnimi nevi. Eden od najpomembnejših spodbujevalnih dejavnikov je negativni učinek na kožo sončnega sevanja. Velik pomen je povezan s celotnim odmerkom sončnega sevanja, prejetih v prvih 5 letih življenja, in prisotnostjo v anamnezi o sončenju v otroštvu. Relativno tveganje za nastanek melanoma je povezano s fototipi kože. Skupina tveganja je v glavnem belci z lahkotnimi ali rdečimi lasmi, modrimi očmi in številnimi pegami, ki ne dobro tanijo in zlahka dobijo opekline.

Maligni melanom kože se večinoma razvije pri odraslih, vendar so opisani primeri prirojenega melanoma in njegovega pojava v otroštvu; lahko pride na katerikoli površini kože, vključno z nohtom.

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi koža melanoma

Tumor je asimetričen, na začetku ravno, rahlo povišan, manj pogosto prevlečen, močno in neenakomerno pigmentiran. Z izjemo amelanotičnih oblik. Včasih doseže zelo veliko velikost, površina postane neenakomerna, raste skorja, ko raste, lahko traumira, krvavi. Pigmentacija je intenzivirana, barva postane skoraj črna z modrico. Pri spontani žariščni regresiji tumorja so opredeljena področja depigmentacije. Pojavi se lahko razjedanje in razpad tumorja. Okoli nje se pojavljajo majhni, pigmentirani otroci.

Najpogostejši površinski širjenja melanom, je označen s precej dolgo obstoječih vložki ali plakov rjave z rožnato sive in črne lise, lokalizirane posodo na koži hrbta, še posebej pri moških, pri ženskah - predvsem v spodnjih okončin. Možna je ne-pigmentna različica.

Lentigo-melanom običajno nahaja na obrazu, vratu, zadnje okončine, razvija v starosti v luči dolgo obstoječih lentigo maligna (predrakavih melanoze DUBREUIL). Z nastopom invazivne rasti znotraj neenakomerno pigmentiranega mesta se pojavijo visoki obliži ali posamezni noduli. Možna je ne-pigmentna različica. Acral lentiginous melanom, melanom lokalizacija in sluznic imajo podobno histološka slika in drugačna značilna lokalizacija - v sluznice, koža na dlani, podplate, v nohta doža.

Nodalni melanomi segajo nad površino kože v obliki eksofitične, pogosto simetrične, tvorbe temno rjave ali črne barve ali v obliki polipa na steblu. Površina na začetku gladka, sijoča, lahko verrucna. Precej hitro se tumor poveča v velikosti, pogosto ulcerira. Lokalizira se predvsem na hrbtu, glavi, vratu, lahko pa je tudi na drugih mestih. Možna je ne-pigmentna različica. Ko zaznamo vozelen melanom, je treba upoštevati možnost metastaz iz drugega primarnega ostrenja.

Desmoplastični nevrotropni melanom se pojavi predvsem v predelu glave in vratu, običajno ima obliko brez pigmenta. Stisnjeni na dnu plošče ali gosto tumorsko podobo, včasih proti malignim lentigu. Zanj je značilno visoko tveganje ponovitve.

Maligni modri nevirus je maligni celični modri nevirus in je značilen agresiven potek, čeprav so opisani primeri s poznimi metastazami. Včasih je proti ozadju Nevusa Ogs. Opazujejo ga predvsem pri srednjih in starejših ljudeh, predvsem na obrazu in lasišču, prsnem košu, zadnjici.

Faze

V skladu s to histološko študijo se na območju melanocitskih nevih razvije največ 35% melanoma. Ostali so de novo na nespremenjeni koži.

Klinično-morfološka klasifikacija melanoma temelji na opredelitvi faz horizontalne in vertikalne rasti, ki jo je predlagal WH Clark et al. (1986). V fazi horizontalne rasti se bočno širjenje ravne pigmentirane površine določi zaradi intraepidermične proliferacije atipičnih melanocitov. Intraepidermal komponenta tumorja (več arhitektonika in njegov vzorec rasti, v manjši - citološke značilnosti) na želeni razmnoževalnega surfaktanta, lentigo-melanoma in kožnega raka, acral lentiginous lokalizacije. Horizontalna faza rasti je pred vertikalno fazo, z izjemo nodalnega melanoma in nekaterih drugih redkih vrst melanoma.

Ko tumor napreduje, se poškoduje membrana epidermisa in začne se invazivna faza. Vendar pa vdor dermalne papilarne plasti s posameznimi melanociti ali skupinami celic ne pomeni, da je tumor prešel v fazo navpične rasti, t.j. Pridobila sposobnost metastaziranja. Faza vertikalne rasti tumorja odseva tumorsko napredovanje in ni sinonim za anatomsko raven invazije. Prevzema prisotnost volumetrične tvorbe v dermisu (tumorigenska faza) in običajno ustreza nič manj kot III stopnji vdora melanoma s strani Clarka:

• I ravni - melanomske celice najdemo le v povrhnjici (melanom in situ);
• II - Melanoma celice so opredeljene v plasteh dermis dermis, vendar jih ne napolnite popolnoma in jih ne raztezajte s svojo maso;
• III nivo - je popolnoma definirano tumorsko vozlišče, ki popolnoma napolni papilarno plast dermisa do meje z mrežico, povečuje njegovo prostornino;  
• IV stopnja - definirane so celice melanoma, ki se infiltrirajo v mrežno plast dermisov;
• V nivo - invazija podkožnega tkiva.

DE starejši in GF Murphy (1994) za klinične in morfološke značilnosti razdelijo vse oblike malignega melanoma, da ima fazo horizontalnih stopnji (površinsko širjenje melanoma, lentigo-melanoma; lentiginous melanom, acral lokalizacije in sluznic; razvrstiti vrst) in brez njega (nodularni melanom; nevrotropni in desmoplastic melanom, melanom z minimalno stopnjo malignosti, maligni modri nevus; nesortirani vertikalni fazi rasti).

[13]

Obrazci

Za površinsko širjenje melanom je značilno širjenje velikega števila posameznih melanocitov ali njihovih "gnezd" v celotni debelini povrhnjice. Melanociti z bogato citoplazmo, ki vsebuje drobno dispergiran (v prahu) melanin, in temne, atipične jedre, so podobne Pagetovim celicam. Nato lahko vključen invaziven epitelija kože priveski komponento označen s precej veliko polimorfnih celic prostornina ali mnogokotnika oblika spominja epitelija, včasih - podolgovatih, vretenaste oblike. Obstajajo tudi ballonoobraznye, cricoid, nevusopolobnye celice - majhne, okrogle ali ovalne oblike, z hyperchromatic jedra, ozek rob citoplazmo, pri kateri ni viden pigment. V vseh primerih je označen polimorfizem celičnih elementov, značilni so mitozi, vključno s patološkimi.

Ko lentigo melanom-intraepidermal komponenta označena z nenormalno širjenje melanociti lentiginous poligonalnih oblik, pogosto z zelo velikimi jedri, ponavadi nahajajo v bazalni plasti, včasih kot "gnezda". Migracija na prekrivne plasti povrhnjice je slabo izražena; Melanociti, ki spominjajo na Pagetove celice, praktično niso našli. Značilnost zgodnjih epitelijskih lezij površinskega področja prirastkov kože, še posebej lasnih mešičkov. Pogosto ta oblika kaže atrofijo povrhnjice. Invazivno komponento pogosto predstavljajo vreteno oblikovane celice, obstajajo ogromne večnuclearične celice. V zgornjih delih okoliškega dermisa se običajno izrazi sončna elastoza.

Nodularni (nodularni) melanom je posebna oblika melanoma, ki naj bi bila ugotovljena le pri histološkem pripravi vertikalne faze rasti z neokrnjeno epidermo in papilarnim dermisom. Predpostavlja se, da na ta način nastane nodalni melanom v de novo dermi, in trenutno ni podatkov za obstoj hitre horizontalne faze z naknadno regresijo intraepidermalne komponente, čeprav ta teorija obravnavajo nekateri avtorji. Najpogostejši tumor tvori zaokrožene ali poligonalne epitelioidne celice. Treba je razlikovati od metastatskega melanoma.

Lentiginalno proliferacijo atipičnih melanocitov je opaziti v primeru akantularnega lentiginoznega melanoma. Migracija na prekrivne plasti povrhnjice je slabo izražena, melanociti, ki spominjajo na Pagetove celice, praktično niso našli.

Povrhnjico odlikuje izrazita akantoza, ki ima značilno redko strgano strukturo. Obstaja znatna globina invazije z navidezno manjšo lezijo povrhnjice.

Desmoplastični melanom je praviloma brez pigmenta, ki ga tvorijo svežnji podolgovatih celic, ki spominjajo na fibroblaste, ločene z vmesnimi sloji vezivnega tkiva. Pleomorfizem celičnih elementov je ponavadi slabo izražen, malo je mitov. Območja z izrazito diferenciacijo se določijo v smeri Schwannovih celic in se ne razlikujejo od Schwannoma. Opaženi so žariščni plasti limfocitov in plazemskih celic, možen je nevrotropizem. Za tumor je značilna velika globina okužbe.

Maligni modra nevus je značilno neoplazme, ki ima celično strukturo modro nevus, slabo razmejena dvižna odsek kltochnosti z znaki malignosti, kot izrazit polimorfizem jedra netipično mitoza, nekroz in globoko infiltracijsko rasti. Za razliko od drugih oblik melanoma znotraj tumorja so pigmentirani, podolgovate celice z dolgimi procesi in ni meja aktivnost melanocite. Za potrditev diagnoze včasih uporablja imunohistokemično reakcijo z antiserumom na PCNA antigen - markerja proliferativno aktivnost.

Poleg zgornjih značilnosti različnih oblik melanom, maligni proces v korist kažejo velike velikosti tumorja, prisotnost več, vključno z atipičnimi, mitoze, prisotnost spontanih nekrotskih območij z izyazvleniem izraženimi atipičnosti in polimorfizem celičnih elementov.

Melanoma je bolj značilna za vdor stroma s plastmi in gnezdami celic. Ki s svojim rastom napredujejo na okoliških tkivih, stiskanju in uničevanju sosednjih struktur dermisa.

Znatne težave pri diferencialni diagnozi so ti melanom z minimalnimi znaki malignoma, redko histološko spremembo melanoma z ugodnejšim kliničnim potekom in prognozo (minimalni odmik melanom). V tej skupini lahko najdemo melanome, ki spominjajo na Spitz nevus, majhne celice nevoidne melanome in nekatere halone.

Za melanom z minimalnimi znaki malignosti je značilna prisotnost tumorja v dermisu, ki ga tvori bolj ali manj monomorfna populacija melanocitov z blago izraženim atipizmom in nizko mitotično aktivnost. Celice so lahko epitelioidne in vretenaste oblike. Včasih se v povrhnju opazuje lentiginalno proliferacija atipičnih melanocitov, vendar faza horizontalne rasti ni.

V primerih amelanotičnega melanoma pomaga ugotoviti naravo melanocitnih tumorske barvila melanina z METOLIT Fontana Massona, Id premelanosom celic z elektronsko mikroskopijo, barvanje antigen, S-100, IIM-45 in NKI / C-3 z uporabo tehnik in mmunomorfologicheskih. Za desmoplastic nevrotropne melanoma je značilen negativen odziv na zaznavo antigena HMB-45.

Rezultati imunomorfoloških študij z markerji antigena p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) za melanocitične kožne tumorje niso enaki pri različnih pogojih, na splošno slabo ponovljivi in spremenljivi.

[14], [15],

Napoved

Napovedovanje melanoma temelji na stopnji infestacije plasti kože, debelina v milimetrih okužbo s Breslow, mitotični indeks, in histološke značilnosti konstrukcije in stopnja mononuklearnih infiltracijo tumorskih celic.

[16], [17],