Sinovialna hondromatoza sklepov

Obstajajo številne bolezni mišično-skeletnega sistema in vezivnega tkiva, med njimi pa je sinovialna hondromatoza, ki je lezija notranje sinovialne membrane vlaknaste kapsule sklepov (sklepna kapsula) v obliki benigne hondrogene metaplazije. [1]

Sinovialno hondromatozo (iz grškega chondros - hrustanec) imenujemo tudi sinovialna osteohondromatoza, koralni sklep ali Lotschov sindrom, Henderson-Jonesov sindrom in Reichelova bolezen. [2]

Epidemiologija

Kot smo že omenili, se ta patologija redko odkrije in v primerjavi z drugimi boleznimi sklepov po nekaterih podatkih pogostost ne presega 6,5%. Razmerje med moškimi in ženskami med bolniki je 3: 1.

Sekundarna sinovialna hondromatoza je pogostejša kot primarna. Prizadeti so predvsem veliki sklepi in praviloma sklepi desnih okončin.

Najpogostejša (do 65-70% primerov) je hondromatoza kolenskega sklepa; na drugem mestu je hondromatoza komolčnega sklepa (ki je pogosto dvostranska); hondromatoza kolčnega sklepa je tretja najpogostejša, čemur sledi hondromatoza ramenskega sklepa.

Hondromatoza gleženjskega sklepa je zelo redka. Toda manj pogosto se v posameznih primerih odkrije sinovialna hondromatoza TMJ (temporomandibularni sklep). 

Vzroki sinovialna hondromatoza

Ta bolezen velja za precej redko in njeni vzroki še niso pojasnjeni. So pa povezani tako z gensko določenimi motnjami tvorbe intraartikularnega hrustanca kot z lokalnimi patološkimi spremembami v hrustančnem tkivu med naravno regeneracijo - s poškodbami sklepov (zlasti zlomi osteohondrala), vnetnimi poškodbami, kroničnimi boleznimi degenerativne narave, pa tudi s trajnimi prekomernimi obremenitvami sinovialnih sklepov (kar vodi do deformacije njihovih struktur in uničenja sklepne površine). [3]

Obstaja korelacija med lezijo sinovialne membrane sklepa z izrazitimi starostnimi značilnostmi metabolizma hialinega hrustančnega tkiva, saj najpogosteje patologijo odkrijemo pri odraslih, starih od 40 let. [4]

Beri -  Razvojne in starostne značilnosti kostne povezave v ontogenezi

Poleg tega so lahko možni dejavniki tveganja za razvoj te patologije endokrine narave, saj, kot je znano, številni človeški hormoni (steroidni, ščitnični, hipofizni) vplivajo na stanje hrustančnih tkiv. [5]

 

Patogeneza

Pojasnjujejo patogenezo sinovialne hondromatoze, strokovnjaki poudarjajo ključni pomen strukturnih sprememb v hrustančnem tkivu: žariščna metaplastična transformacija, pa tudi proliferacija (rast) vezivnega tkiva, to je povečana mitoza njegovih celic.

Posledično se v sinovialni membrani sklepa ali v tetivni ovojnici vezivnega tkiva v začetni fazi oblikujejo hrustančni (hondromni) vozli sferične oblike, ki jih imenujemo hrustančni intraartikularni telesi. Sestavljeni so iz večjih in bolj združenih celic hialinskega hrustanca (fibroblasti in hondroblasti). [6]

Na naslednji stopnji se vozli ločijo od notranje obloge sklepne kapsule, prosto se gibljejo v sinovialni tekočini in iz nje prejemajo hranila z difuzijo. Pravzaprav gre za neke vrste proste vključke v sklepni votlini - tako imenovane "sklepne miši" (kot so jih prej imenovali zaradi hitrega gibanja, ki spominja na tekajočo miško).

Sčasoma se hrustančna telesa povečajo in v 75-95% primerov pride do njihovega endohondralnega poapnenja in okostenevanja (okostenevanja). Kot se je izkazalo, s sinovialno hondromatozo v intraartikularni tekočini raven hondrokalcina, polipeptida, ki ga proizvajajo celice hrustančnega tkiva (hondrociti), ki veže kalcij in sodeluje tako pri tvorbi epifizne plošče hijalinskega hrustanca kot pri njegovo uničenje, se znatno poveča. [7]

V posebej hudih primerih je lahko celoten sklepni prostor napolnjen s kostno-hrustančnimi telesi, ki lahko prodrejo v okoliška tkiva.

Simptomi sinovialna hondromatoza

V začetni fazi je patološki proces asimptomatski, prvi znaki - v obliki bolečine v sklepu, ko ga začutimo - pa se pojavijo, ko hrustančna telesa okostenejo.

Nadalje se klinični simptomi kažejo v dolgočasni bolečini v sklepu (najprej le med gibanjem, nato pa v mirovanju), otekanju in hipertermiji kože nad prizadetim sklepom. Njegova mobilnost se znatno zmanjša (bolniki se pritožujejo zaradi otrdelosti sklepov), gibe pa lahko spremlja krepitus (hruščanje). [8]

Obrazci

Kliniki delijo sinovialno hondromatozo na primarno in sekundarno. Primarni se šteje za idiopatskega - neznanega izvora, sekundarni pa je posledica travme ali degenerativnih sprememb sklepnega hrustanca pri osteoartritisu. Po mnenju mnogih ortopedov in revmatologov je sekundarna sinovialna osteohondromatoza pozen zaplet primarne oblike patologije, na primer običajno je prisotna pri artritisu.

Sinovialno hondromatozo tetivnega ovoja ali burze, ki je enaka primarni obliki patologije, lahko opredelimo kot tenosinovialno ali burzo. Zunajsklepna lokalizacija patologije praviloma opazimo v zgornjih okončinah, zlasti v zapestju. V tem primeru so hrustančni vozli boleči le pri palpaciji in zelo redko vplivajo na gibanje.

Multipla hondromatoza se nanaša na več intraartikularnih ali periartikularnih hrustančnih teles.

Zapleti in posledice

Možni zapleti vključujejo popolno blokado prizadetega sklepa z razvojem njegove  kontrakture  in postopno zmanjšanje tona periartikularnih mišic.

Posledica primarne sinovialne osteohondromatoze je lahko vnetje sinovialne membrane sklepa - reaktivni  sinovitis  ali sekundarna deformirajoča artroza (osteoartritis) z intenzivnimi bolečinami v sklepih.

Obstaja nevarnost degeneracije primarne sinovialne hondromatoze v hondrosarkom. Kot ugotavljajo strokovnjaki, je možno napačno prepoznati maligno preobrazbo zaradi prisotnosti atipičnih celic, ki so značilne za benigno hondrogeno metaplazijo.

Diagnostika sinovialna hondromatoza

Izvaja se standardna  diagnostika sklepov , kjer ima vizualizacija ključno vlogo, saj so klinični simptomi nespecifični, laboratorijski testi - razen za  splošno klinično analizo sinovialne tekočine  in biopsije tkiva sinovialne membrane sklepne burse - pa niso. [9]

Le instrumentalna diagnostika lahko vizualizira hrustančne vozličke v sklepni kapsuli :  ultrazvok sklepov , kontrastna radiografija -  artrografija sklepov , slikanje z magnetno resonanco (MRI). [10]

Običajni rentgen lahko prikazuje samo poapnela hondromska telesa, z njihovo okostenelostjo pa se rentgenski znaki sestavljajo prikaz na sliki prisotnosti v bursi ali sklepu določenega števila ovalnih / okroglih teles z jasnimi obrisi. Lahko se prikažejo tudi zoženje intraartikularnega prostora in degenerativne spremembe na sklepnih površinah (v obliki subhondralne skleroze, prisotnosti osteofitov, erozije sklepne površine v obliki depresije). [11], [12]

Več informacij v članku -  Rentgenski znaki bolezni kosti in sklepov

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza sinovialne hondromatoze mora vključevati: sinovitis, vključno s pigmentiranim vilonoodularnim (vilozno-nodularnim); tenosinovitis; sinovialni hemangiom; osteoartritis; kalcifikacija periartikularnega tumorja in periartikularna melorheostoza (Lerijeva bolezen). In seveda hondrosarkom, saj je v skladu s kliničnimi opazovanji pri sinovialni hondromatozi stopnja celične atipije lahko višja kot pri hondrosarkomu.

Poleg tega je treba razlikovati hrustančne vozle pri sinovialni hondromatozi in manjša fibrinozna riževa telesa, ki nastanejo v sklepni kapsuli pri revmatoidnem artritisu, sklepnem tuberkulusu ali kroničnem burzitisu.

Zdravljenje sinovialna hondromatoza

Samo kirurško zdravljenje, ki se izvaja z artroskopijo  ali artrotomijo (odpiranje sklepne votline), lahko osvobodi kapsulo, ki obdaja sklep, iz kostno-hrustančnih teles . Toda v skoraj 23% primerov obstajajo pooperativni recidivi.       

Delna ali popolna sinovektomija - kirurško izrezovanje sinovije na odprt način - se najpogosteje zateče, če je hondrogena metaplazija sinovije ponavljajoča se in obstojna. [13]

Po operativnih posegih za funkcionalno obnovo sklepa je predpisana fizioterapija. [14]Preberite več v publikaciji -  Fizioterapija za sklepne bolezni

Preprečevanje

Ni posebnih ukrepov za preprečevanje žariščne metaplastične transformacije hrustančnega tkiva.

Zdravniki svetujejo izogibanje poškodbam, odmerjanje obremenitev sinovialnih sklepov in uživanje  hrane za obnovo hrustanca, sklepov in vezi .

Napoved

Dolgoročna prognoza za bolnike s sinovialno hondromatozo je neposredno odvisna od prizadetega sklepa, obsega njegove poškodbe in ponovitve bolezni po operaciji. Potrebni bodo redni pregledi, da se prepreči ponovitev metaplazije hrustanca ali razvoj osteoartritisa.