Sinovijska hondromatoza sklepov

Obstaja veliko bolezni mišično-skeletnega sistema in vezivnega tkiva, med katere spada tudi sinovialna hondromatoza, ki je lezija notranje sinovialne membrane vlaknaste kapsule sklepov (sklepne vrečke) v obliki benigne hondrogene metaplazije. [ 1 ]

Sinovialna hondromatoza (iz grške besede chondros – hrustanec) se imenuje tudi sinovialna osteohondromatoza, koralni sklep ali Lotschov sindrom, Henderson-Jonesov sindrom in Reichelova bolezen. [ 2 ]

Epidemiologija

Kot smo že omenili, se ta patologija redko odkrije in v primerjavi z drugimi boleznimi sklepov njena pogostost po nekaterih podatkih ne presega 6,5 %. Razmerje med moškimi in ženskami med bolniki je 3:1.

Sekundarna sinovialna hondromatoza je pogostejša kot primarna. Prizadene predvsem velike sklepe in praviloma sklepe desnih okončin.

Najpogostejša (do 65–70 % primerov) je hondromatoza kolenskega sklepa; na drugem mestu je hondromatoza komolčnega sklepa (ki je pogosto dvostranska); tretja najpogostejša je hondromatoza kolčnega sklepa, sledi pa ji hondromatoza ramenskega sklepa.

Hondromatoza gležnja je zelo redka. Sinovialna hondromatoza temporomandibularnega sklepa pa se odkrije najmanj pogosto, v posameznih primerih.

Vzroki sinovijska hondromatoza

Ta bolezen velja za precej redko in njeni vzroki še niso ugotovljeni. Povezane pa so tako z genetsko določenimi motnjami nastajanja intraartikularnega hrustanca kot z lokalnimi patološkimi spremembami hrustančnega tkiva med naravno regeneracijo - s poškodbami sklepov (zlasti osteohondralnimi zlomi), vnetnimi poškodbami, kroničnimi boleznimi sklepov degenerativno-distrofične narave, pa tudi s stalnimi prekomernimi obremenitvami sinovialnih sklepov (kar vodi do deformacije njihovih struktur in uničenja sklepne površine). [ 3 ]

Obstaja povezava med poškodbo sinovialne membrane sklepa in izrazitimi starostnimi značilnostmi presnove hialinskega hrustančnega tkiva, saj se patologija najpogosteje odkrije pri odraslih, začenši s 40. letom starosti in več. [ 4 ]

Preberite - Razvoj in starostne značilnosti povezovanja kosti v ontogenezi

Poleg tega so lahko možni dejavniki tveganja za razvoj te patologije endokrine narave, saj, kot je znano, na stanje hrustančnega tkiva vplivajo številni človeški hormoni (steroidni, tiroidisti, hipofizni). [ 5 ]

Patogeneza

Pri razlagi patogeneze sinovialne hondromatoze strokovnjaki poudarjajo ključni pomen strukturnih sprememb v hrustančnem tkivu: fokalne metaplastične transformacije, pa tudi proliferacije (rasti) vezivnega tkiva, torej povečane mitoze njegovih celic.

Posledično se v začetni fazi v sinovialni membrani sklepa ali v vezivno-tkivni ovojnici tetive oblikujejo sferični hrustančni (hondralni) vozlički, ki jih imenujemo hrustančna intraartikularna telesca. Sestavljeni so iz večjih in bolj gosto združenih hialinskih hrustančnih celic (fibroblastov in hondroblastov). [ 6 ]

V naslednji fazi se vozlički ločijo od notranje obloge sklepne kapsule, se prosto gibljejo v sinovialni tekočini in iz nje z difuzijo prejemajo hranila. Pravzaprav gre za vrsto prostih vključkov v sklepni votlini – tako imenovane "sklepne miši" (kot so jih prej imenovali zaradi njihovega hitrega gibanja, ki spominja na tekaško miš).

Sčasoma se hrustančna telesa povečajo, v 75–95 % primerov pa pride do njihove endohondralne kalcifikacije in osifikacije (osifikacije). Izkazalo se je, da se pri sinovialni hondromatozi raven hondrokalcina v intraartikularni tekočini znatno poveča – polipeptid, ki ga proizvajajo celice hrustančnega tkiva (hondrociti) in veže kalcij ter sodeluje tako pri nastanku epifizne plošče hialinskega hrustanca kot pri njegovem uničenju. [ 7 ]

V posebej hudih primerih je lahko celoten sklepni prostor napolnjen s kostno-hrustančnimi telesci, ki lahko prodrejo v okoliška tkiva.

Simptomi sinovijska hondromatoza

V začetni fazi je patološki proces asimptomatski, prvi znaki - v obliki bolečine v sklepu pri palpaciji - pa se pojavijo, ko pride do osifikacije hrustančnih teles.

Nadaljnji klinični simptomi se kažejo kot topa bolečina v sklepu (sprva le med gibanjem, nato pa tudi v mirovanju), njegovo otekanje in hipertermija kože nad prizadetim sklepom. Njegova gibljivost je znatno zmanjšana (bolniki se pritožujejo nad okorelostjo sklepov), gibe pa lahko spremlja krepitus (krčenje). [ 8 ]

Obrazci

Kliniki delijo sinovialno hondromatozo na primarno in sekundarno. Primarna se šteje za idiopatsko - neznanega izvora, sekundarna pa je posledica travme ali degenerativnih sprememb sklepnega hrustanca pri osteoartrozi. Po mnenju mnogih ortopedov in revmatologov je sekundarna sinovialna osteohondromatoza pozen zaplet primarne oblike patologije, na primer, običajno je prisotna pri artritisu.

Sinovialna hondromatoza tetivne ovojnice ali burze, identična primarni obliki patologije, se lahko opredeli kot tenosinovialna ali burzalna. Zunajsklepna lokalizacija patologije se običajno opazi v zgornjih okončinah, zlasti v zapestju. V tem primeru so hrustančni vozlički boleči le na palpacijo in zelo redko vplivajo na gibanje.

Multipla hondromatoza pomeni več intraartikularnih ali periartikularnih hrustančnih teles.

Zapleti in posledice

Možni zapleti vključujejo popolno blokado prizadetega sklepa z razvojem njegove kontrakture in postopno zmanjšanje tonusa periartikularnih mišic.

Posledica primarne sinovialne osteohondromatoze je lahko vnetje sinovialne membrane sklepa - reaktivni sinovitis ali sekundarna deformirajoča artroza (osteoartroza) z intenzivno bolečino v sklepu.

Obstaja tveganje, da se primarna sinovialna hondromatoza degenerira v hondrosarkom. Vendar pa strokovnjaki ugotavljajo, da je mogoče napačno diagnosticirati maligno transformacijo zaradi prisotnosti atipičnih celic, kar je značilno za benigno hondrogeno metaplazijo.

Diagnostika sinovijska hondromatoza

Izvaja se standardna diagnostika sklepov, kjer ima vizualizacija ključno vlogo, saj so klinični simptomi nespecifični, laboratorijski testi pa - razen splošne klinične analize sinovialne tekočine in biopsije tkiva sinovialne membrane sklepne kapsule - niso izvedeni. [ 9 ]

Hrustančne vozličke v sklepni kapsuli je mogoče prikazati le z instrumentalno diagnostiko: ultrazvokom sklepov, kontrastno radiografijo - artrografijo sklepov, slikanjem z magnetno resonanco (MRI). [ 10 ]

Konvencionalni rentgenski posnetki lahko pokažejo le kalcificirana hondralna telesca, in ko ta zakostenijo, se radiografski znaki sestojijo iz prikaza določenega števila ovalnih/okroglih teles z jasnimi obrisi v burzi ali sklepu. Prikazane so lahko tudi zoženje intraartikularnega prostora in degenerativne spremembe na sklepnih površinah (v obliki subhondralne skleroze, prisotnosti osteofitov, erozije sklepne površine v obliki vdolbine). [ 11 ], [ 12 ]

Več informacij v članku – Rentgenski znaki bolezni kosti in sklepov

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza sinovialne hondromatoze mora vključevati: sinovitis, vključno s pigmentiranim vilonodularnim (vilno-nodularnim); tendosinovitis; sinovialni hemangiom; osteoartrozo; periartikularno tumorsko kalcinozo in periartikularno melorheostozo (Leryjeva bolezen). In seveda hondrosarkom, saj je po kliničnih opazovanjih lahko stopnja celične atipije pri sinovialni hondromatozi višja kot pri hondrosarkomu.

Poleg tega je treba razlikovati med hrustančnimi vozlišči pri sinovialni hondromatozi in manjšimi fibrinoznimi riževimi telesci, ki se tvorijo v sklepni kapsuli pri revmatoidnem artritisu, tuberkulozi sklepov ali kroničnem burzitisu.

Zdravljenje sinovijska hondromatoza

Le kirurško zdravljenje, ki se izvaja z artroskopijo ali artrotomijo (odprtje sklepne votline), lahko osvobodi kapsulo, ki obdaja sklep, od kostno-hrustančnih teles. Vendar pa se pooperativni recidivi opazijo v skoraj 23 % primerov.

Delna ali popolna sinovektomija – kirurška ekscizija sinovialne membrane z odprtim postopkom – se najpogosteje uporabi, če je hondrogena metaplazija sinovialne membrane ponavljajoča se in vztrajna. [ 13 ]

Po kirurških posegih je za funkcionalno obnovo sklepa predpisano fizioterapevtsko zdravljenje. [ 14 ] Več podrobnosti v publikaciji - Fizioterapija za bolezni sklepov

Preprečevanje

Za preprečevanje fokalne metaplastične transformacije hrustančnega tkiva ni posebnih ukrepov.

Zdravniki svetujejo izogibanje poškodbam, doziranje obremenitve sinovialnih sklepov in uživanje hrane za obnovo hrustanca, sklepov in vezi.

Napoved

Dolgoročna prognoza za bolnike s sinovialno hondromatozo je neposredno odvisna od prizadetega sklepa, obsega njegove poškodbe in ponovitve bolezni po kirurškem zdravljenju. Potrebni bodo redni pregledi, da se prepreči ponovitev hrustančne metaplazije ali razvoj osteoartritisa.