Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Itsenko-Cushingova bolezen: pregled informacij
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Bolezen Itenko-Cushing je ena izmed najhujših neuroendokrinih bolezni, katere patogeneza je posledica kršitve regulativnih mehanizmov, ki uravnavajo hipotalamsko-hipofizno-nadledvični sistem. Bolezen se pogosto razvija med 20 in 40 leti, vendar se pojavlja tudi pri otrocih in ljudeh, starejših od 50 let. Ženske so 5-krat bolj verjetne kot moški.
Bolezen je poimenovana po znanstvenikih. Leta 1924 je sovjetski nevrolog NM Itenko iz Voroneža poročal o dveh bolnikih z lezijo v intersticijsko-hipofizno regijo. Ameriški kirurg Garvey Cushing je leta 1932 opisal klinični sindrom imenovan "hipofizni basofilizem".
Od Itenko-Cushingove bolezni je treba razlikovati Itenko-Cushingov sindrom. Slednji izraz se uporablja v primerih nadledvične tumorjev (benignih ali malignih) ali zunajmaternične tumorji različnih organih (bronhijev, timus, trebušne slinavke, jeter).
[Vzroki in patogeneza
Vzrok bolezni ni ugotovljen. Pri ženskah se Itenko-Cushingova bolezen pogosto pojavi po porodu. V anamnezi bolnikov obeh spolov so poškodbe glave, možgansko pretresanje, poškodbe lobanje, encefalitis, arahnoiditis in druge CNS lezije.
Patogenetična osnova bolezne Itenko-Cushing je sprememba v mehanizmu nadzora sekrecije ACTH. Zaradi zmanjšanja dopamina dejavnosti, odgovornega za inhibitorni učinek na izločanje CRH in ACTH tonus in poveča serotoninergične sistem moten mehanizem regulacije hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema in cirkadiani ritem sekrecije CRH-ACTH kortizol; načelo "povratnih informacij" s hkratnim zvišanjem ravni ACTH in kortizola preneha; reakcija na stres izgublja - povečanje kortizola pod vplivom insulinske hipoglikemije.
Simptomi Itenko-Cushingove bolezni
Pri bolnikih je koža tanka, suha, na obrazu, v prsnem košu in hrbtu vijolično-cianotične barve. Venski vzorec na prsih in nogah je jasno viden. Obstaja akrocyanosis. Na koži trebuha na notranjih površinah ramen, stegen, v predelu prsnih žlezov pojavljajo široke strije rdeče-vijolične barve. Pogosto je hiperpigmentacija kože, pogosto na mestih trenja. Na hrbtu, prsnem košu in obrazu so pustularne izbruhe, hipertrihoza. Lasje na glavi pogosto padejo ven in plešavost pri ženskah se opazi v moškem tipu. Vedno večja težnja k furunkulozi in razvoju erizipelov.
Obstaja prekomerno usedanje maščobe v vratu, prtljažniku, trebuhu in obrazu, ki postane "polna luna". Na območju zgornjih prsnih vretenc obstajajo maščobne usedline v obliki grba. Okončine so tanke, izgubijo normalno obliko.
Diagnoza Itenko-Cushingove bolezni
Diagnoza Itenko-Cushingove bolezni temelji na kliničnih, radioloških in laboratorijskih podatkih.
Rentgenske metode preiskave so zelo pomembne pri diagnostiki. Z njihovo pomočjo so odkrili osteoporozo okostja različne stopnje resnosti (pri 95% bolnikov). Velikost turškega sedla lahko posredno označuje morfološko stanje hipofize, njeno velikost. Pri hipofiznih mikrodenomenah (približno 10% vseh primerov) se sedla povečuje. Mikrodadenome je mogoče zaznati z računalniško in magnetno resonanco (60% primerov) in s kirurško adenomektomijo (90% primerov).
Rentgenske študije nadledvične žleze za proizvodnjo različnih načinov: oksigenosuprarentgenografiya, angiografija, CT in magnetno resonanco. Suprarentgenografiya potekala v razmerah pneumoperitoneum, da je najbolj cenovno ugoden način za vizualizacijo nadledvične žleze, ki pa je pogosto težko presoditi resničnost njihovega povečanja, saj so obdani z debelo plastjo maščevja. Angiografijo s sočasno določanje nadledvičnih hormonov v krvi, odvzetega iz nadledvične žilah, daje zanesljivo informacijo o funkcionalnem stanju teh žlez. Ampak ta invazivna metoda ni vedno varna za bolnike z Isenko-Cushingovo boleznijo.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Katere teste so potrebne?
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni
Za zdravljenje bolezni se uporabljajo patogenetske in simptomatske metode. Patogenetski metode, namenjene za normalizacijo hipofize, nadledvične odnosov, simptomatsko - nadomestilo za presnovne motnje.
Normalizacija proizvodnje ACTH in kortizola se doseže z obsevanjem hipofize, kirurške adenomektomije ali zaviralcev hipotalamsko-hipofiznega sistema. Nekaterim bolnikom je odstranjena ena ali obe nadledvični žlezi, predpisujejo zaviralci biosinteze hormonov v skorje nadledvičnih žlez. Izbira metode je odvisna od resnosti in resnosti kliničnih pojavov bolezni.