Imunska hemolitična anemija

Imunska hemolitična anemija je heterogena skupina bolezni, v katerih so krvne celice ali celice kostnega mozga uničene s protitelesi ali senzibiliziranimi limfociti, usmerjenimi proti lastnim nespremenjenim antigenom.

Odvisno od narave protiteles se razlikujejo 4 različice imunske hemolitične anemije: aloimun (izoimun), transimun, heteroimun (hapten), avtoimun.

[1], [2], [3], [4]

Isoimunska hemolitična anemija

Znani so primeri v antigensko nezdružljivost genov matere in zarodka (hemolitične bolezni novorojenčka), ali v stiku z antigenom nezdružljivih skupin v rdečih krvnih celicah (nezdružljive transfuzijo krvi), ki nastaja v serumu dajalca s eritrocitov reakcije prejemnika.

Hemolitična bolezen novorojenčkov je najpogosteje povezana z neskladnostjo matere in ploda z antigenom RhD, manj pogosto z antigeni A B O, še bolj redko s C, Kell in drugimi antigeni. Protitelesa, ki prodrejo v posteljico, so pritrjena na eritrocite ploda in jih nato odstranijo z makrofagi. Znotrajcelična hemoliza se razvije s tvorbo indirektnega bilirubina, strupenega za osrednji živčni sistem, s kompenzacijsko ergotroblastozo, nastanek ekstramedularnih žarišč hematopoeze.

Prenosljiva hemolitična anemija

To je posledica transplacentalnega prenosa protiteles mater, ki trpijo zaradi avtoimunske hemolitične anemije; protitelesa proti splošnemu antigenu eritrocitov tako materi kot otroku. Transimmunska hemolitična anemija pri novorojenčkih zahteva sistematično zdravljenje, pri čemer upošteva razpolovno dobo materinskih protiteles (IgG) v 28 dneh. Uporaba glukokortikoidov ni prikazana.

Heteroimunska hemolitična anemija

Povezan je s fiksacijo na površini eritrocitov hapten zdravilnega, virusnega, bakterijskega izvora. Eritrocitov je naključno tarčno celico, s katerim se je hapten-protitelo reakcije (telo proizvaja protitelesa proti "tuje" antigene). V 20% primerov z imunsko hemolizo lahko odkrijemo vlogo zdravila.

Avtoimunska hemolitična anemija

S to varianto hemolitične anemije v pacientovem telesu se proizvedejo protitelesa proti lastnim nespremenjenim antigenom eritrocitov. Obstajajo v kateri koli starosti.

Vrste imunske hemolitične anemije

Avtoimunska hemolitična anemija šteje kot neke vrste državne "disimmuniteta" povezani s pomanjkanjem prebivalstva, timusno izhajajo iz zaviralnih celic, sodelovanje prekršku celic v imunski odziv in izgled klon av-tuagresivno immunocytes (širjenje "nezakonito" klon immunologicheskn kompetentnih celic, ki so izgubili sposobnost prepoznavanja samo-antigene) . Zmanjšanje števila limfocitov T v krvi spremljajo povečanih količin B in ničelnih limfocitih periferne krvi.

Patogeneza imunske hemolitične anemije

[5], [6], [7], [8]

Avtoimunska hemolitična anemija, povezana s toplotnimi protitelesi

Klinične manifestacije bolezni so enake v idiopatskih in simptomatičnih oblikah. Po kliničnem tečaju so razdeljene v dve skupini. Prvo skupino predstavlja akutna prehodna vrsta anemije, ki je večinoma opazna pri majhnih otrocih in se pogosto pojavlja po okužbi, ponavadi dihalnem traktu. Klinično je, da je za to obliko značilna znaka intravaskularne hemolize. Začetek akutne bolezni, ki jih spremlja povišana telesna temperatura, bruhanje, slabost, omotica, bledi videz kože, ikteričnih, bolečine v trebuhu in spodnjem delu hrbta, hemoglobinurijo. V tej skupini bolnikov niso opazili nobenih večjih sistemskih bolezni.

Imunska hemolitična anemija, povezana s toplotnimi protitelesi

[9], [10], [11], [12], [13]

Avtoimunska hemolitična anemija, povezana s "hladnimi" protitelesi

Protitelesa proti eritrocitom, ki postanejo bolj aktivna pri nizki telesni temperaturi, imenujemo "hladna" protitelesa. Ta protitelesa pripadajo razredu IgM, da izrazijo dejavnost zahteva prisotnost komplementa, IgM aktivirati komplement v okončinah (roko, nogo), kjer je temperatura nižja kot v ostalih delih telesa; Kaskada komplementnih reakcij se prekine, ko rdeče krvne celice preidejo v toplejše cone telesa. Pri 95% zdravih ljudi so naravne hladne aglutinine v nizkih titri (1: 1, 1: 8, 1:64).

Avtoimunska hemolitična anemija, povezana s "hladnimi" protitelesi

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi termičnimi aglutinini

Avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi toplote aglutininske - najpogostejša oblika pri odraslih in otrocih, čeprav je slednji, po nekaterih poročilih, paroksizmalna hladno hemoglobinurija pojavi vsaj pogosto, vendar redko diagnosticirana. Pri otrocih, avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi toplote aglutininske pogosto, idiopatična v naravi, sindrome imunske pomanjkljivosti, in SLE - najpogostejši vzroki za sekundarno avtoimunsko hemolitično anemijo. Pri odraslih ta oblika avtoimunske hemolitične anemije pogosto spremlja druge avtoimunske sindrome, CLL in limfome.

Avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi termičnimi aglutinini

[20], [21]

Avtoimunska hemolitična anemija s popolnimi hladnimi aglutinini

Avtoimunska hemolitična anemija s polno hladnimi aglutinini (hladno aglutinin bolezen) pri otrocih pojavljajo veliko manj pogosto kot druge oblike. Pri odraslih se pogosto zazna bolezen: Ta oblika ali sekundarne limfoproliferativne sindromov, hepatitis C, infekcijska mononukleoza, ali idiopatične. Idiopatski oblika anemije, ampak tudi pokaže prisotnost klonsko razširjenega populacije morfološko normalnih limfocitov, ki proizvajajo monoklonsko IgM.

Avtoimunska hemolitična anemija s popolnimi hladnimi aglutinini

[22], [23], [24],