Hipotiroidizem pri otrocih

Hipotiroidizem je klinični sindrom, ki ga povzroča zmanjšana proizvodnja ščitničnih hormonov ali pomanjkanje občutljivosti z njimi v tkivih.

Hipotiroidizem je primanjkljaj ščitničnih hormonov. Simptomi hipotiroidizma pri majhnih otrocih so motnje prehranjevanja in fizična zaostalost. Znaki pri starejših otrocih in mladostnikih so podobni tistim pri odraslih, vendar vključujejo tudi nizek fizični razvoj, kasnejšo puberteto ali kombinacijo obeh. Diagnoza hipotiroidizma se izvaja na osnovi raziskav delovanja ščitnice (na primer ravni tiroksina, tiroidni stimulirajoči hormon v krvnem serumu). Zdravljenje hipotiroidizma vključuje nadomestno terapijo s ščitničnimi hormoni.

Hipotiroidizem pri dojenčkih in majhnih otrocih je lahko prirojen ali neonatalen. Vročinski hipotiroidizem se pojavi pri približno 1 otroku na 4000 živorojenih. Večina prirojenih primerov je občasno, vendar je približno 10-20% dedno. Najpogostejši vzrok prirojenega hipotiroidizma je disgeneza ali odsotnost (ageneza) ali hipoplazija (hipoplazija) ščitnice. Približno 10% prirojenega hipotiroidizma je posledica dishormonizma (nenormalne proizvodnje ščitničnih hormonov), ki je lahko 4 vrste. Redko v ZDA, vendar pogosto v nekaterih državah v razvoju, je hipotiroidizem posledica pomanjkanja joda pri materi. Občasno se prehodna hipotiroidizem lahko inducirane prejem transplacentarni protitelesa, goitrogenic sredstva (npr amiodaron) ali tireostatikov (npr propylthiouracil, metimazol).

ICD-10 koda

• E00 sindrom prirojenega pomanjkanja joda.
• E01.0 Difuzni (endemični) gobec, povezan s pomanjkanjem joda.
• E01.1 Večinodularni (endemični) gobec, povezan s pomanjkanjem joda.
• E01.2 Goiter (endemični), povezan s pomanjkanjem joda, nedoločeno.
• E01.8 Druge ščitnične motnje, povezane s pomanjkanjem joda in podobnimi pogoji.
• E02 Subklinični hipotiroidizem zaradi pomanjkanja joda.
• E03.0 Kronični hipotiroidizem z razpršenim gomilom.
• E03.1 Kongenitalni hipotiroidizem brez gležnja.
• E03.2 Hipotiroidizem, ki ga povzročajo zdravila in druge eksogene snovi.
• E0Z.Z Postinfektivni gipoterioz.
• E03.5 Myxedema coma.
• E03.8 Drugi specifični hipotiroidizem.
• E03.9 Gyoptioreos necorporated.

Hipotiroidizem pri starejših otrocih in mladostnikih

Ponavadi je vzrok avtoimunski tiroiditis (Hashimoto-ov tiroiditis). Nekateri simptomi hipotiroidizma so podobni tistim pri odraslih (npr. Povečanje telesne mase, debelost, zaprtje, grobo, suho dlako, rumenkasto, mrzlo ali mramorno grobo kožo). Znaki, značilni za otroke, vključujejo zapoznel fizični razvoj, pozno zorenje okostja in običajno zapoznelo puberteto. Zdravljenje opravimo z L-tiroksinom v odmerku 5-6 μg / kg peroralno enkrat na dan; pri mladostnikih se odmerek zmanjša na 2-3 μg / kg peroralno enkrat na dan in se titrira za vzdrževanje ravni tiroksina in ščitnice, ki stimulira hormon v serumu pri normalni starosti.

Simptomi hipotiroidizma pri otrocih

Simptomi hipotiroidizma se razlikujejo od tistih pri odraslih. Če je pomanjkanje joda je navedeno v zgodnjih fazah nosečnosti, lahko otrok razvije endemično kretenizem (sindrom vključno z gluho-mutism), duševna zaostalost, in krče. V večini primerov pri dojenčkih s hipotiroidizmom pravi malo manifestacije, ali ne obstajajo, saj je placenta prihaja ščitničnih hormonov iz matere. Vendar pa je po mater hormoni presnovi, medtem ko ohranja osnovni vzrok hipotiroidizma, in če hipotiroidizem niso diagnosticirane in zdravljenje ne izvede, je zmerno ali hudo pojemka razvoj centralnega živčnega sistema, ki ga lahko spremlja mišično hipotonijo, dolgotrajna hiperbilirubinemije, umbilikalna kil, respiratorne insuficience, macroglossia, velika velikost fontanela, hipotrofija in hripav glas. Redko, pozna diagnoza in zdravljenje hudega hipotiroidizma povzročata duševno zaostajanje in omamljanje.

Klasifikacija hipotiroidizma

Dodeljevanje prirojenega in pridobljenega hipotiroidizma; stopnja motenj regulatornih mehanizmov razlikuje primarno (patologija same ščitnice), sekundarne (hipofizijske motnje) in terciarne (hipotalamične motnje). Obstaja tudi periferna oblika hipotiroidizma, povezana z motnjami v metabolizmu ščitničnih hormonov v tkivih ali odpornostjo tkiv zanje.

[1], [2], [3], [4], [5],

Diagnoza hipotiroidizma pri otrocih

Rutinsko pregledovanje novorojenčkov razkriva hipotiroidizem, preden se klinične manifestacije postanejo očitne. Po pridobitvi pozitivnega rezultata presejalnega pregleda je prikazana študija funkcije ščitnice, vključno s tiroksinom (T3), prostim T4 in ščitničnim stimulirajočim hormonom (TSH) v serumu v krvi.

[6], [7]

Zdravljenje hipotiroidizma pri otrocih

V večini primerov je potrebna podaljšana življenjska nadomestna terapija s ščitničnimi hormoni. Zdravljenje hipotiroidizem pri otrocih L-tiroksina pri 10-15 mg / kg peroralno enkrat na dan mora začeti takoj in redno spremljati v kratkih časovnih presledkih. Ta odmerek je namenjen za hitro normalizacijo seruma T, sledi njena popravljena, da se ohrani raven v serumu T v območju 10-15 mg / dl v prvih letih življenja. V drugem letu življenja, je običajni odmerek 5-6 mg / kg peroralno enkrat na dan, ki je ohraniti raven T in TSH v serumu normalnih mejah starostne. Večina otrok, ki se zdravijo zaradi motenj in duševnega razvoja, je normalna. Huda prirojena hipotiroidizem pri otrocih, tudi z ustreznim zdravljenjem, še vedno lahko povzroči težave pri razvoju malih in senzorinevralna izgubo sluha. Slabica sluha je lahko tako nepomembna, da ga prvotni pregled ne more razkriti. Priporočljivo je opraviti drugi pregled v roku 1-2 let, da bi ugotovili skrite napake sluha, ki lahko vplivajo na razvoj govora. Pomanjkanje tiroksina globulin, ki se ugotovi s pregleda, ki temelji predvsem na določitev tiroksina, ni treba zdraviti, saj v tem primeru otroci praznovali kljub normalnemu delovanju ščitnice.