Multiple skleroza

Za multiplo sklerozo je značilen pojav v možganih in hrbtenjači diseminiranih žarišč demyelinacije.

Med značilnimi simptomi, vidnimi in očulomotornimi motnjami, parestezijami, šibkostjo, okvarjenim medeničnim organom in kognitivnimi motnjami.

Značilno je, da je nevrološki primanjkljaj večkrat, z remisijami in poslabšanji, ki postopoma povzročajo invalidnost. Diagnozo multiple skleroze čaka v prisotnosti remisije in poslabšanj, topično vsaj 2 ločenima nevroloških motenj, ugotovljenih klinično ali instrumentalno, spremembe MRI ali drugih kriterijev (odvisno od pritožbe). Zdravljenje multiple skleroze: glukokortikoidi z eksacerbacijami, imunomodulatorji za preprečevanje poslabšanj in simptomatsko zdravljenje.

Preberite tudi: Multipla skleroza: iz oči v oči

Večkratna skleroza je najpogostejši vzrok za pridobljeno demielinacijo osrednjega živčnega sistema, ki je v resnici vnetni proces, usmerjen proti mielinu možganov in hrbtenjače. Kot dokaj pogosta bolezen na zahodni polobli in v Evropi je multipla skleroza eden glavnih vzrokov invalidnosti na srednjih in mladih letih. Za večino, če ne za vse paciente, je multipla skleroza vir znatnega fizičnega in čustvenega trpljenja ter družbi povzroča znatno gospodarsko in socialno škodo. V ZDA multipla skleroza prizadene 300-400 tisoč ljudi. Čeprav točen vzrok za MS ni znan in popolnoma pozdravi to bolezen ne more, je v zadnjih letih, zdravili, ki vplivajo na potek bolezni, ki vplivajo na patogenetske procese tako osnovne in so sposobni za izboljšanje kakovosti življenja in zdravja.

[1], [2], [3]

Epidemiologija multiple skleroze

Verjetno z multiplo sklerozo (PC) je vpleten imunološki mehanizem, obstaja možnost, da obstaja okužba (neidentificirani latentni virus), ki sproži sekundarni imunski odziv. Povečana razširjenost v nekaterih družinah in določeni alotipi glavnega kompleksa histokompatibilnosti (HLA-DR2) kažejo na genetsko nagnjenost. Večkratna skleroza je pogostejša pri ljudeh, ki so v zmernem podnebju (1/2000) preživeli prvih 15 let življenja kot v tropih (1/10 000). Poveča tveganje in kajenje. Prvenec bolezni pri starosti 15-60 let, običajno 20-40 let. Ženske so bolj pogosto bolne.

Multiple skleroza - epidemiologija

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Vzroki za multiplo sklerozo

Določa področja demielinizacije (imenovane plake) znotraj in okoli katerega je uničenje oligodendroglia, perivaskularno vnetja in kemičnih sprememb v lipidne sestavine mielinskih proteinov. Morda je aksonska lezija, vendar so celična telesa in aksoni dovolj ohranjeni. Razpršeni CNS plaki fibrinous glioze razvija najprej bele snovi, zlasti v stransko in posteriorne stolpcih (zlasti v vratne hrbtenice), v optičnih živcev in periventrikularne območjih. Vplivajo na poti srednjega možganja, mostu in možganov. Siva snov v možganih in hrbtenjači trpi manj.

Multipla skleroza - vzroki in patogeneza

[12], [13], [14]

Simptomi multiple skleroze

Za multiplo sklerozo so značilne remisije in poslabšanje nevroloških pomanjkljivosti. Pogostost poslabšanj se v povprečju spreminja približno trikrat na leto. Najpogostejši začetni simptomi so parestezija v enem ali več okončinah, prtljažniku ali eni strani obraza; šibkost ali nerodnost v roki ali nogi in motenj vida (kot delno slepoto in bolečin na enem očesu zaradi retrobupbarnogo nevritis, dvojnim zaradi paralizo oculomotor živcev, skotom). Drugi pogosti zgodnji simptomi multiple skleroze vključujejo odrevenelost ali utrujenost okončin, nenormalnosti v hojih in medeničnih organih, omotica. Ti znaki, ki kažejo mozaično vplivanje osrednjega živčnega sistema, so lahko komaj opazni. Ko se temperatura dvigne (vročina, vroča kopel, zvišana telesna temperatura), se lahko simptomi poslabšajo.

Običajno rahel kognitivni upad, apatija, zmanjšanje kritike in pozornosti, pa tudi afektivne motnje, vključno s čustveno labilnostjo, evforijo ali bolj pogosto depresijo. Depresija je lahko reaktivna ali se razvije zaradi poškodb možganov. Epileptični napadi so možni.

Kranialni živci

Tipični enostranski (asimetrični) optični nevritis in dvostranska interkularna oftalmoplegija. Nevritis optičnega živca vodi do slabega vida (od živine do slepote), bolečine v očesu, včasih zožitve vidnih polj, edema optičnega diska, delne ali popolne aferentne pupilarne okvare. Meduklearna oftalmoplegija je posledica lezije medialne vzdolžne fascikla, ki združuje jedra III, VI parov kranialnih živcev. Na prvi pogled v vodoravni ravnini se zmanjša zožitev enega očesa in pojav nistagmusa drugega; Konvergenca ni kršena. Hitro, nizko amplitudno oscilacijo očesa z neposrednim videzom (peduncularni nistagmus) so značilne za multiplo sklerozo, vendar so redke. Omotičnost je pogosta. Možna sta občasna enostranska otrdost obraza, bolečina (podobna trigeminalni nevralgiji), paraliza ali spazma. Blaga dizartrija se lahko pojavi zaradi bugarskih motenj, cerebelarnih lezij ali motenj nadzora krvi. Poraz drugih kranialnih živcev je neenakomeren, lahko pa oteži poškodbe možganskih stebel.

[15], [16], [17], [18]

Motorna sfera

Dvostranska spastična parestezija pretežno spodnjih okončin se ponavadi razvije kot posledica pora kortikospinalnih poti na ravni hrbtenjače. Povečajo se ketonski refleksi (koleno in Achilles), pogosto se razkrivajo ekstenzorski planarni refleksi (Babinsky refleks) in klonus stopal in kneekapi. Motnje s hojo skozi čas lahko bolnika pripnete na invalidski voziček. V kasnejših fazah, kot odziv na senzorične dražljaje (npr. Dotik posteljnega perila), se pojavi boleča spazma fleksorja. Lezije možganov lahko privedejo do hemiplegije.

Intenzivni tremor - okončaj niha med gibanjem - lahko simulira cerebelarno disemijo (gibanje ataksičnih okončin). Obstaja tudi tresenje počitka, še posebej opazno, ko glava izgubi dodatno podporo.

Cerebellum

Pri daljnosežnih stopnjah multiple skleroze cerebelarna ataksija in spastičnost povzročata trajno prizadetost. Med drugimi manifestacijami cerebelarne vpletenosti, dizartrije, ponavljajočega govora (počasen izgovor pri spanju na začetku besede ali zloga), namerni tremor in nistagmus sta možna.

[19], [20], [21], [22], [23]

Občutljivost

Karakteristika parestezije in delna izguba občutljivosti katere koli vrste (na primer na rokah ali stopalih). Različne senzorične motnje (na primer pekoč občutek ali bolečina, kot pri električnem šoku) se lahko pojavijo spontano ali kot odziv na dotik, še posebej, kadar je prizadeta hrbtenjača. Primer je simptom Lermitta, ko z glavo nagnjeno naprej bolečina s tipom električnega šoka obsevajo od zgoraj navzdol po hrbtenici in v noge. Ciljni znaki senzoričnih motenj so prehodni.

Hrbtenjača.

Vključevanje hrbtenjače povzroči motnje v medeničnih organih (na primer nujne napade, zakasnitev ali inkontinenco). Zaprtost, erektilna disfunkcija pri moških in anestezija genitalij pri ženskah sta možna.

Optica ( bolezen Devic) - varianta multiple skleroze - akutna, včasih dvostranski optični nevritis kombinaciji z demielinizacijo v materničnega vratu ali prsni hrbtenjače; povzroči izgubo vida in paraparezo. Druga možnost je osamljena motnja motorja zaradi poškodbe hrbtenjače brez drugih nevroloških pomanjkljivosti (progresivna mielopatija).

Multiple skleroza - simptomi

Diagnoza multiple skleroze

Pri optičnem nevritisu, interklearnem oftalmoplegiji in drugih simptomih, ki so združljivi z multiplo sklerozo, je treba sumiti na multiplo sklerozo, še posebej, če je primanjkljaj multifokalni ali prekinitveni. Večina diagnostičnih meril za multiplo sklerozo zahteva anamnestične poslabšanje in remisije ter objektivne podatke, ki kažejo prisotnost dveh ali več osrednjih lezij centralnega živčnega sistema. Vodite MRI glave in včasih hrbtenjače. Če podatki MRI in klinična slika niso prepričljivi, se lahko zahteva dodaten pregled, ki zagotavlja objektivno predstavitev žarišč žarnic. Običajno se začne z analizo CSF in, če je potrebno, izzove potenciale.

MRI je najbolj občutljiva metoda ne-vizualizacije. Omogoča izločanje potencialno reverzibilnih bolezni, ki posnemajo multiple sklerozo. Med njimi so ne-mielinizacijske lezije na območju prehoda hrbtenjače v podolgovate (npr. Subarahnoidne ciste in tumorje v območju velike zatrdilne odprtine). Izboljšanje kontrasta z gadolinijem pomaga razlikovati aktivno vnetje s starih plak. Druga možnost je CT s kontrastom. Občutljivost MRI in CT se lahko poveča s ponovno uvajanjem kontrasta in odloženim skeniranjem.

Običajno je vsebnost IgG glede na beljakovine (norma <11%), albumina (norma <27%) in drugih parametrov povečana v CSF. Stopnja IgG je v korelaciji z resnostjo bolezni. Elektroforeza CSF v agarozi navadno razkriva območje oligoklonskih grozdov. V fazi aktivne demielinacije se lahko povečajo glavni proteini mielina. Vsebnost limfocitov in beljakovin v CSF se lahko poveča.

Metoda zbranih potencialov (latentna obdobja odziva na senzorično stimulacijo) za diagnozo multiple skleroze je pogosto bolj občutljiva kot pritožbe. Piktirani izzvani potenciali razkrivajo latentne lezije možganov (npr. V potrjenih žariščih le v hrbtenjači). Včasih so ovrednoteni somatosenzorski potencirani potenciali, tudi na ravni možganskega debla. Redni krvni testi včasih izključujejo npr. Sistemski eritematozni lupus, bolezen Lyme itd.

Multipla skleroza - diagnosticiranje

[24], [25], [26], [27], [28],

Zdravljenje multiple skleroze

Cilj zdravljenja je zmanjšati trajanje poslabšanj, zmanjšati njihovo pogostost in resnost pritožb; zlasti sposobnost sprehoda. V poslabšanj, ki vodi do cilja pomanjkljivosti (na primer, izguba vida, moč in koordinacijo) imenuje kratkih tečajev glukokortikoidi (prednizolon 60-100 mg PO 1 čas / dan z zmanjševanjem odmerkov za 2-3 tedne, metil prednizolona 500-1000 mg intravenozno 1 ura / dan 3-5 dni). Cotricosteroidi lahko skrajšajo trajanje akutnega napada, vendar ne dajejo trajnega učinka. Vendar pa metilprednizolon lahko odloži napredovanje akutnega nevritisa optičnih živcev.

Imunomodulatorna terapija zmanjšuje pogostost poslabšanj in lahko zavleče grožnjo invalidnosti. Med imunomodulirajočimi zdravili interferon beta 1b 8 milijonov ME podkožno vsak drugi dan, interferon-beta 1a 6 milijonov ME intramuskularno tedensko. Neželeni učinki: gripi podobni simptomi, depresija (sčasoma zmanjša), pojav nevtralizirajočih protiteles po mesecih zdravljenja in citopenije. Glatiramer acetat 20 mg lahko subkutano uporabite 1-krat na dan. Interferon beta in glatiramer acetat niso imunskega, medtem ko počasi napreduje PC lahko pomaga imunosupresivnimi mitoksantronovo 12 mg / m ² intravensko vsake 3 mesece v letu. Natalizumab - protitelesa proti alfa- _4- integrinu - zavira prehod levkocitov v krvno-možgansko pregrado; z mesečnimi infuzijami pomaga zmanjšati pogostost poslabšanj in nastanek novih poškodb, vendar pa je njegov vstop na trg odloži do zaključka študija zaradi progresivne multifokalne levkoencefalopatije. Če je imunomodulatorna terapija neučinkovita, lahko mesečno intravensko dajanje imunoglobulina pomaga. Ko izražen, je progresivna multipla skleroza uporabljajo imunosupresivna zdravila (metotreksat, azatioprin, mikofenolat, ciklofosfamid, kladribin), ki pa obrazložitev za njihovo uporabo še vedno predmet razprave.

Ko spastičnost predpisana baklofen, postopoma povečuje odmerek od 10 do 20 mg peroralno 3-4-krat / dan ali 4-8 mg tizanidin ustno 3-krat / dan. Učinkovitost treninga in fizičnih vaj. Nevropatska bolečina gabapentin 100-600 mg peroralno trikrat / dan, alternativni - triciklični antidepresivi (npr amitriptilin, 25-75 mg peroralno pred spanjem ali amitriptilin povzročijo antiholinergične neželene učinke je 25-100 mg dezipramina navznoter pred spanjem), karbamazepin 200 mg peroralno 3-krat na dan in opioide. Za kršitve funkcij medeničnega organa je zdravljenje odvisno od njihovega specifičnega mehanizma.

Pomoč se spodbuja in podpira. Tudi v zelo naprednih fazah trening mišice in srce so prikazane redne fizične vaje (vadbeno kolo, tek na progi, plavanje). Zmanjšujejo spastičnost, pomagajo preprečevati razvoj kontraktov in so psihološko uporabne. Bolniki morajo, če je mogoče, vzdrževati aktiven življenjski slog, vendar se izogibati pretiranemu delu in pregrevanju. Cepljenja ne povečujejo tveganja poslabšanja. Oslabljeni pacienti morajo preprečiti oslabelost in okužbe sečil; včasih je potrebna prekinitvena samokatabolizacija mehurja.

• Zdravljenje poslabšanj multiple skleroze
• Interferoni in multiple skleroze
• Simptomatsko zdravljenje multiple skleroze

Napoved za multiplo sklerozo

Potek bolezni je nepredvidljiv in spremenljiv. Običajneje, če se bolezen prenaša z optičnim nevritisom, lahko remission traja več kot 10 let. V drugih primerih, zlasti pri moških, ki so se v srednjem veku zboleli, so pogoste poslabšanja, kar vodi k invalidnosti. Potek bolezni lahko pospeši kajenje. Pričakovana življenjska doba se zmanjša le v najhujših primerih.

[29], [30]