Cista vranice pri odraslem in otroku

Tumorju podobne tvorbe v obliki votlin, ločenih od okoliških tkiv, se lahko tvorijo v različnih organih, vključno z vranico. Cista vranice (oznaka ICD-10 D73.4) velja za redko, ker se ne kaže vedno in je ni tako enostavno najti v vranici, prekriti s peritoneumom. Pogosto se cista te lokalizacije odkrije med pregledom trebušne votline iz povsem drugega razloga. [1]

Epidemiologija

Razširjena uporaba ultrazvoka in CT trebušnih organov je privedla do dejstva, da so ciste vranice začeli odkrivati pogosteje in zdaj predstavljajo 1% vseh diagnosticiranih patologij tega organa in le 0,07% bolezni v splošno prebivalstvo (po nekaterih drugih podatkih 0, 5-2%).

Statistično gledano neparazitske ciste predstavljajo manj kot tretjino vseh cist vranice, večina (skoraj dve tretjini) pa je psevdocist, ki so posledica travme. Le 10% vseh neparazitskih cist vranice je primarnih (prirojenih) cist, ki so najpogostejše pri otrocih in mladostnikih in se le redko kažejo klinično. [2]

Vzroki ciste vranice

Vrste cist vranice, ki se razlikujejo po izvoru, imajo različne vzroke za nastanek in histološke značilnosti.

Ločijo neparazitske ciste in parazitske ciste vranice (ehinokokne). Neparazitske ciste vranice so lahko epitelijske (prave) ciste ali psevdociste (lažne ciste). [3], [4]

Primarne epitelijske (epidermoidne) ciste vranice so prirojene, najpogosteje samotne (samotne) in precej velike (s serozno tekočino znotraj). Njihova tvorba je povezana z oslabljenim embrionalnim (intrauterinim) razvojem ali genetsko določenimi napakami. Ta cista vranice pri otroku ali mladostniku je najpogostejša. [5], [6]

Večina psevdocist - katerih stene so narejene iz vlaknastega tkiva, v notranjosti pa niso obložene z epitelijem - nastane zaradi tope poškodbe trebuha v predelu vranice z nabiranjem krvi (hematom). Podobna cista v vranici pri odrasli osebi je običajno napolnjena s krvjo in odmrlimi celicami. V tretjini primerov se njena membrana kalcificira, nato pa se določi kalcificirana ali kalcificirana cista vranice. [7], [8]

Psevdocista je lahko posledica okužb, infarkta vranice (na primer pri trombozi vranice) in pri pankreatitisu se takšna cistična tvorba pojavi ne le v trebušni slinavki, temveč tudi v vranici.

Poleg infarkta vranice je lahko vzrok žilne ciste vranice tudi pelioza - prisotnost majhnih cist, napolnjenih s krvjo na površini vranice.

Parazitska ali ehinokokna cista vranice nastane kot posledica okužbe z jajci in primarnimi ličinkami parazitskega trakulje Echinococcus granulosus -  ehinokoki , ki vstopijo v telo skozi prebavila in s krvnim tokom v notranje organe. Stene teh cist so pogosto tudi poapnele. [9], [10]

Dejavniki tveganja

Nagnjenost k tvorbi cist v vranici pri dojenčkih opazimo pri patologijah nosečnosti in nedonošenčke novorojenčkov; pri odraslih - s povečanim uničenjem krvnih ploščic (trombocitopenija), kroničnimi virusnimi okužbami, pa tudi s sistemskim eritematoznim lupusom, aplastično anemijo, revmatoidnim artritisom in drugimi avtoimunskimi boleznimi.

Dejavniki tveganja za nastanek infarkta vranice, ki lahko povzroči nastanek žilne ciste, so povezani s trombi arterije, ki vranico oskrbuje s krvjo, aterosklerozo, sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva in levkemijo. Tveganje za nastanek pelioze se poveča s kroničnim alkoholizmom, HIV, tuberkulozo, jemanjem anaboličnih steroidov in peroralnih kontraceptivov. [11]

Patogeneza

Kateri koli od zgoraj navedenih vzrokov lahko negativno vpliva na jetra  in povzroči poškodbe tkiva.

Glede na patogenezo cistične tvorbe v vranici strokovnjaki poudarjajo njen pomen kot enega od  organov imunskega sistema telesa  , pa tudi večfunkcionalnost, vključno z odlaganjem eritrocitov in trombocitov, proizvodnjo levkocitov in protiteles, presnovo hemoglobina iz izrabljeni eritrociti, fagocitoza in filtracija krvi (vključno z apoptozo izdelkov in patološko nekrozo ter strupenimi snovmi).

Kako nastajajo primarne (prirojene) ciste v vranici, dokler raziskovalci dokončno niso ugotovili, vendar so predlagali več različic. [12]

Tvorba vranice v hrbtnem delu mezenterija iz mezodermalnega mezenhima (s sodelovanjem hematopoetskih matičnih in dendritičnih celic) se začne v začetku drugega meseca nosečnosti in do njegovega zaključka je vranica hematopoetski organ, ki sintetizira eritrocite.

Značilna struktura organa (lobule, trabekule, parenhim, venski sistem) se oblikuje od 15. Tedna nosečnosti, od približno 18. Do 19. Tedna pa se začne stopnja kopičenja in diferenciacije limfocitov (T-celic). [13]

Torej je tvorba cist lahko posledica vnosa celic mezotelne membrane peritoneja v vranice žlebov ploda (in njihove metaplazije) ali vključitve endoderma notranjega zarodnega sloja v limfni prostor oz. Pulpa razvijajočega se organa. 

Mehanizem razvoja ehinokokne ciste je posledica parazitske invazije: pri vstopu v vranico v krvnem obtoku se primarne ličinke trakulje Echinococcus granulosus spremenijo v naslednjo fazo - Finca, ki je z lupino prekrita kapsula za nadaljnji razvoj parazita. Okoli teh kapsul nastane parazitska cista vranice ali jeter. [14]

Simptomi ciste vranice

Ko se po naključju odkrije majhna cista vranice, simptomi pri večini bolnikov niso prisotni. Toda pri večjih velikostih se lahko prvi znaki pokažejo v obliki neprijetnih občutkov na levi v hipohondriju in prisotnosti neboleče mase v zgornjem levem delu trebuha (najdemo pri tretjini bolnikov s palpacijo).

Poleg tega se lahko pojavijo riganje, hitro sitost med jedjo, boleče  bolečine v levi strani , slabost in včasih bruhanje po jedi, napenjanje, driska.

Pri pregledu lahko opazimo tudi edem vranice in  splenomegalijo , zlasti če gre za parazitsko cisto. Tudi pri ehinokokni cisti obstaja splošna šibkost in temperatura nekoliko naraste.

Prirojeno cisto vranice pri plodu je mogoče zaznati med prenatalnim ultrazvokom, začenši od 20. Tedna nosečnosti. Večja prirojena cista v vranici novorojenčka je lahko otipljiva s palpacijo in, če se poveča, povzroči simptome bruhanja in črevesne motnje. Najpogosteje gre za osamljeno ali samotno cisto vranice pri novorojenčkih.

Preberite tudi:

• Cista pri novorojenčku
• Cista pri otroku: glavne vile, lokalizacija, vzroki za pojav, simptomi

Zapleti in posledice

Zakaj je cista vranice nevarna? Običajno ne povzroča zapletov, glavne negativne posledice tega izobraževanja pa so:

• krvavitev v "vrečko" ciste, preobremenjena s kršitvijo integritete njenih sten;
• ruptura ciste vranice s krvavitvijo in širjenje njene vsebine v trebušno votlino (pri cistah večjih od 5 cm je tveganje 25%), zaradi česar so možni simptomi akutnega trebuha in razvoj peritonitisa;
• okužba ciste z suppuration, ki vodi do zastrupitve telesa;
• širjenje parazitov iz ehinokokne ciste v druge organe.

Strokovnjaki ne izključujejo možnosti (izjemno redke) maligne transformacije celic ovojnice sekundarne ciste.

Diagnostika ciste vranice

Običajno se diagnoza ciste vranice začne z anamnezo bolnika in zahteva temeljit klinični pregled.

Krvne preiskave: splošne klinične in biokemične, za protitelesa (IgG) proti ehinokokom, za serumske tumorske označevalce (CEA, CA 19-9).

Glavno vlogo ima instrumentalna diagnostika: ultrazvok, CT in / ali MRI.

Prirojene ciste vranice na ultrazvoku imajo videz anehogene mase z gladkimi stenami. Epidermoidne ciste imajo zapleteno strukturo z nepravilnostmi in debelino zadnjih sten zaradi epitelijskih perifernih trabekul in notranjih odmevov krvnih strdkov. Oglejte si več podrobnosti -  ultrazvočni znaki patologije vranice

Ciste vranice so zdaj znane kot redko klinično stanje z incidenco 0,07% v splošni populaciji. Glede na prisotnost ali odsotnost sluznice celičnega epitelija se te ciste delijo na primarne (resnične) in sekundarne (lažne) ciste. Primarne ciste so glede na njihovo etiologijo razvrščene med parazitske (60%) in neparazitske ciste. Neparazitske ciste so običajno prirojene. Te ciste so prisotne predvsem v mladosti in se nahajajo v zgornjem polu vranice. [15]

Cista vranice na CT je podrobneje prikazana, zato  računalniška tomografija vranice  pomaga določiti številne parametre cistične tvorbe in postaviti natančnejšo diagnozo. [16]

Torej, glede na lokalizacijo, lahko obstaja cista zgornjega pola vranice (extremitas anterior), ki štrli naprej nad debelo črevo; cista zadnjega pola (extremitas posterior) ali na notranji strani - v območju vrat vranice (hilum lienis). In pri globlji lokaciji - v pulpi ali pulpi (pulpa splenica) - se diagnosticira cista v vrenici parenhima.

Vranica je kapsuliran organ, pod tupsialno fibrozo organa pa nastane subkapsularna cista vranice.

Poleg tega pogosto nastane večlokularna ali večkomorna cista vranice, najpogosteje pa je ehinokokna cista.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza cist v vranici vključuje njen absces, hemangiom, splenadenom, limfangiom, limfom, plazmocitom, rekulo in liposarkom, teratom. [17]

Zdravljenje ciste vranice

Upoštevati je treba, da ni zdravila, ki bi lahko "raztopilo" cistično tvorbo. Zato je zdravljenje cist s premerom več kot 4 cm kirurško. [18]

Odvisno od klinične situacije se kirurško zdravljenje izvaja po metodah, kot so:

• perkutana aspiracija vsebine - laparoskopska punkcija ciste vranice; [19], [20]
• skleroziranje votline ciste z etilnim alkoholom (po odstranitvi njene vsebine s punkcijo);
• marsupijalizacija (nepopolno odstranjevanje sluznice ciste, cistostomija);
• resekcija, to je  odstranitev ciste ;
• odstranitev prizadetega dela vranice ob ohranjanju vsaj 30% njenega parenhima. [21]

Vendar pa pri več cistah, z veliko cisto v vratih vranice ali v parenhimu, cistah z gostimi žilnimi adhezijami z okoliškimi tkivi strokovnjaki menijo, da je odprta ali laparoskopska splenektomija metoda izbire  . [22]

Če cista ni večja od 3 cm, se njeno stanje spremlja z letnim ultrazvočnim slikanjem.

Preprečevanje

Večini cist vranice ni mogoče preprečiti nastanka.

Napoved

Za veliko večino cist je napoved dobra, toda cista vranice s premerom več kot 5 cm ima veliko tveganje za pretrganje, kar je polno življenjsko nevarnih krvavitev v trebuhu.