Jetrni tumorji pri otrocih

Primarni jetrni tumorji predstavljajo 1-2% vseh malignih novotvorb otroštva.

Jetrni tumorji pri otrocih

Maligni	Benign
Hepatoblastom	Gemangioma
Hepatocelularni karcinom	Gamartoma
Rabdomyosarkom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Ciste (enostavne)
Mesenhimalna sarkoma	Adenoma

Med malignimi tumorji so najpogostejši hepatoblastom in hepatocelularni karcinom. Več prirojene nepravilnosti, so opazili povečano tveganje za jetrnih tumorjev: hemihypertrophy, ledvične agenesis ali kongenitalno adrenalno Bekuita-Wiedemann sindrom (organomegalijo, omfalokela, macroglossia, hemihypertrophy), MECKEL je diverticulum. V nadaljevanju so navedene bolezni, v katerih se poveča tudi tveganje za jetrne tumorje.

• Ciroza jeter:
  • družinska holestatična ciroza otroštva;
  • žolčne ciroze zaradi atrecije žolčnih kanalov;
  • ciroza v velikanskih celičnih hepatitisih.
• Presnovne motnje:
  • dedno tirozinemijo;
  • Girke bolezni;
  • prirojena cistinurija v kombinaciji s hemiipertrofijo;
  • insuficienca a1-antitripsina.
• Učinki zdravil:
  • androgeny;
  • metotreksat.
• Nalezljive bolezni:
  • kronični virusni hepatitis B in C.
• Druge bolezni in stanja:
  • družinska adenomatna polipoza.

Vsi bolniki se ocenjujejo za delovanje jeter (določanje aktivnosti transaminaze, koncentracija markerjev holestaz, določanje parametrov sintetizirane proteina, parametri strjevanja krvi). Krv pregledamo za označevalce virusnega hepatitisa (predvsem B in C).

Faze tumorjev jeter pri otrocih

Razvrstitev po stopnjah upošteva preostalo količino tumorja po kirurškem izločanju.

• Faza I. Popolnoma oddaljeni tumor v odsotnosti metastaz.
• Faza II. Mikroskopsko nepopolno odstranjeni tumor, odsotnost metastaz; ruptura tumorja med operacijo.
• Faza III. Makroskopsko nepopolno odstranjeni tumor ali vpletenost regionalnih bezgavk; odsotnost metastaz.
• Faza IV. Prisotnost oddaljenih metastaz.

Zdravljenje jetrnih tumorjev pri otrocih

Kirurško odstranjevanje jetrnega tumorja je sestavni del učinkovitega zdravljenja. Poleg resekcije samega tumorja je kirurško izločanje posameznih metastatskih žarišč v pljučih in možganih učinkovito.

Predoperativna kemoterapija lahko zmanjša velikost tumorja, kar prispeva k popolni izločitvi. Poleg tega kemoterapija zmanjšuje tveganje za intraoperativne zaplete. Adjuvantna kemoterapija za hepatoblastom se opravi po popolni izločitvi tumorja v obsegu štirih programov, ki uporabljajo cisplatin. Vinkristin in doksorubicin. S popolnoma odstranjenim hepatocelularnim karcinom so priporočila splošna po naravi - ponavljajoči se programi kemoterapije s cisplatinom in doksorubicinom. Obstajajo poročila o uspešni uporabi kemoterapije v prisotnosti metastatskih žarišč v pljučih. Kemoterapijo lahko uporabimo tudi za paliativne namene. Hepatoblastom je bolj občutljiv na kemoterapijo kot hepatocelularni karcinom.

Najpogosteje uporabljeni shemi kemoterapije vključujejo doksorubicin, cisplatin, vinkristin in fluorouracil. V stadijih III-IV in z nepopolno resekcijo tumorja je mogoče uporabiti visok odmerek cisplatina v kombinaciji z etoposidom. Alternativno zdravljenje v teh primerih je kemoterapija tumorja skozi jetrno arterijo ali ortotopno presaditev jeter.

Vloga sevalne terapije je omejena na nepopolno odstranitev tumorja. Učinkovit odmerek sevanja praviloma presega toleranco sevanja jetrnega tkiva. Obsevanje, izvedeno takoj po operaciji, znatno upočasni proces regeneracije v jetrih.

Presaditev jeter je zelo učinkovita metoda zdravljenja tumorjev. Trenutno je 5-letno preživetje po transplantaciji v hepatoblastom več kot 80%, pri hepatocelularnem karcinoma pa okoli 65%. Faktorji tveganja za razvoj ponovitve v obdobju po pretvarjanju vključujejo velikost tumorja, vpletenost bezgavk, prisotnost oddaljenih metastaz, kalitev tumorja v krvne žile, moški spol. S dedno tirozinemijo in družinsko holestatično cirozo je treba presaditev jeter opraviti čim prej pred nastankom hudih organskih motenj in začetkom tumorja.

Zdravljenje recidivov hepatoblastoma je uspešno pod pogojem njihovega radikalnega odstranjevanja. Vprašanje taktike zdravljenja je odvisno od številnih dejavnikov in se odloči posamično. Z ponovnim pojavom hepatocelularnega raka je napoved zelo neugoden.

Napoved

Prognoza jetrnih tumorjev določi radikalna narava kirurškega zdravljenja in histološka varianta.

Celotna 2-letna stopnja preživetja za stadij I-II hepatoblastoma je 90%, v stopnji III - 60%, na stopnji IV - 20%. Predvidevanje hepatocelularnih karcinoma III-IV je zelo neugodno.

Pri ugodnih histoloških variantah jetrnih tumorjev nosi hepatoblastom s fetalno histološko strukturo in fibrolamelarni karcinom; proti neželenim - hepatoblastom z embrionalno histološko strukturo in hepatocelularnim karcinomom.