Craniofaringioma

Kraniopharyngioma je kongenitalni možganski tumor, ki se razvije iz embrionalnih celic, tako imenovanega Ratke žepa.

To je običajno benigni tumor, ki se pojavi v kateri koli starosti. Kraniopharyngioma je počasi rastoči tumor.

[1], [2], [3]

Simptomi craniopharyngiomas

Kraniopharyngioma se kaže v odvisnosti od starosti bolnika:

• Pri otrocih  zaradi motenj hipotalamične funkcije pogosto opazimo pritlikavost, spolno nerazvitost in  debelost;
• Pri odraslih ostrina vida običajno zmanjša in pojavijo se pomanjkljivosti vidnega polja.

Okvare vidnega polja nastanejo zaradi poškodbe optičnih živcev, kirme ali traktov.

• Začetne pomanjkljivosti se pogosto pojavljajo v obeh nižjih časovnih kvadrantih vidnega polja, saj tumor stisne hijazmus od zgoraj in zadaj, kar poškoduje zgornja nosna vlakna.
• Nadaljnje napake so se razširile na zgornje časovne kvadrante vidnega polja.

Trajanje bolezni se giblje od nekaj mesecev do 10-15 let. Bolezni endokrinega sistema so opazili pri približno 85% bolnikov. Ko craniopharyngioma rast endosellyarnom kršene delovanje hipofize, do razvoja panhypopituitarism, t. E. Vse izginejo tropne delovanje hipofize, kar se kaže predvsem spolno in fizično nerazvitosti. Občasno, ko se pojavi craniopharyngioma izolirani izgubo funkcije gonadotropni hipofize, ki daje kliniki sekundarni hipogonadizem. Bolniki dalo tudi polidipsija, poslabšano termoregulacija, anozmija, zamegljen vid in druge simptome hipotalamus-hipofiza regiji.

[4], [5]

Diagnostika craniopharyngiomas

Pri radiografskem pregledu lobanje na območju turškega sedla ali nad njim se pri 60-75% bolnikov določi petrifikacija.

MRI vizualizira lokacijo tumorja, ne pa kalcifikacije, kar je predstavljeno v 50-70% primerov. Trdi tumorji na T1-uteženih tomogramih so izo-intenzivni. Cistične komponente na T1-uteženih tomogramih se obravnavajo kot hiperintenzivne.

CT in rentgen pokazala kalcifikacijo, vendar ni pathognomonic za craniopharyngioma, kot se pojavlja v drugih parahiazmalnyh lezij kot meningiom, chordoma in anevrizme.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Zdravljenje craniopharyngiomas

Zdravljenje craniopharyngioma operativno, zato je treba paciente opozoriti na posvet z nevrokirurgom, da izberejo taktiko zdravljenja. V vseh primerih je predpisano substitucijsko zdravljenje z gonadotropnim (kot pri hipogonadizmu) in drugimi hormoni v skladu z zmanjšanjem tropskih funkcij hipofize. Če je zdravljenje z gonadotropini neučinkovito, se dodajo androgeni (injekcije sustanona-250 na 1 ml enkrat na mesec).

Postoperativna radioterapija je lahko učinkovita, vendar so ponavljajoci se pogosti, kar zahteva vseživljenjsko opazovanje.