Bolezen žolčnih kamnov pri otrocih

Žolčni kamni pri otrocih so distrofično-dismetabolna bolezen, za katero je značilno nastajanje kamnov v žolčniku ali žolčnih vodih. Žolčni kamni pri otrocih so večfaktorska bolezen, ki jo spremlja nastajanje kamnov v žolčniku in/ali žolčnih vodih.

Kode ICD-10

• K80. Žolčni kamni [holelitiaza].
• K80.0. Žolčni kamni z akutnim holecistitisom.
• K80.1. Žolčni kamni z drugim holecistitisom.
• K80.2. Žolčni kamni brez holecistitisa.
• K80.3. Žolčni kamni s holangitisom.
• K80.4. Žolčni kamni s holecistitisom.
• K80.5. Žolčni kamni brez holangitisa ali holecistitisa.
• K80.8. Druge oblike holelitiaze.

Epidemiologija

Incidenca žolčnih kamnov je 10–20 % odrasle populacije, na Irskem 5 %, v Veliki Britaniji 10 %, na Švedskem 38 %, na Japonskem 8–9 %. Med severnoameriškimi Indijanci do 32 %. Razširjenost žolčnih kamnov pri otrocih ni znana.

Holelitiaza prizadene 10–20 % odrasle populacije. Žolčni kamni se lahko pojavijo v kateri koli starosti, vendar se holelitiaza pri otrocih, mlajših od 10 let, pojavlja manj pogosto kot pri odraslih. V zadnjih 10 letih se je razširjenost holelitiaze pri otrocih povečala z 0,1 na 1,0 %. Žolčni kamni so pogostejši pri šoloobveznih otrocih; pri otrocih, mlajših od 7 let, fantje zbolevajo dvakrat pogosteje kot dekleta; pri starosti 7–9 let ni razlik med spoloma v pojavnosti bolezni; pri starosti 10–12 let dekleta zbolevajo dvakrat pogosteje kot fantje. Večina otrok pred puberteto ima bilirubinske kamne, med puberteto in adolescenco pa holesterolske kamne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki za žolčne kamne pri otrocih

Holelitiaza je resen zdravstveni problem v vseh gospodarsko razvitih državah. Kamni se najpogosteje nahajajo v žolčniku, lahko pa nastanejo tudi v žolčnih kanalih. Pri nastanku kamnov pri otrocih imajo vodilno vlogo trije dejavniki:

• dedna nagnjenost;
• splošne presnovne motnje;
• anomalije v razvoju žolčnih vodov.

Na ozadju nastanka kamnov v žolčniku pri otrocih se razvijejo vnetne spremembe - kalkulozni holecistitis.

Vnetne spremembe v žolčniku se razvijajo v več fazah.

1. Začetna faza (I) - delovna hipertrofija organa z zmerno izraženo vnetno aktivnostjo in povečano reakcijo mikrocirkulacijskega dna.
2. Prehodna faza (II) - začetni znaki dekompenzacije, stopnjevanje distrofičnih, destruktivnih procesov v vseh plasteh stene žolčnika.
3. Faza dekompenzacije patološkega procesa (III) - razvoj destruktivnih sprememb in skleroze mišične in submukozne plasti žolčnika, motnje krvnega obtoka.

Vzroki za žolčne kamne

[ 5 ], [ 6 ]

Simptomi žolčnih kamnov pri otrocih

Simptomi žolčnih kamnov v otroštvu so raznoliki in pogosto nespecifični, polovica bolnikov ima nizko simptomatsko nosilstvo kamnov. Na naravo kliničnih manifestacij vpliva avtonomni živčni sistem. Za hipersimpatikotonijo je značilna tipična oblika bolečine, pri asimpatikotoniji se pogosteje opazi nizko simptomatski potek, pri vagotoniji pa se bolezen pojavlja pod krinko drugih bolezni prebavil. Narava bolečinskega sindroma je odvisna od lokalizacije kamna, napad akutne bolečine v trebuhu se pojavi, ko kamen vstopi v vrat žolčnika. Jetrna kolika je redka in jo zaznamujejo akutne bolečine v trebuhu, bruhanje, zlatenica.

• Potek bolezni:
• 1. leto - vnetje I. stopnje, moteno nastajanje micelov, obarjanje kamnov;
• 2. leto - poslabšanje presnovnih procesov v jetrih, vnetje II. stopnje, proces rekristalizacije v kamnih;
• 3. leto - vnetje III. stopnje, motena funkcija jeter, ki sintetizira beljakovine, zmanjšana sinteza albuminov, imunoglobulinov, zaviranje fagocitne aktivnosti;
• več kot 3 leta bolezni - prodiranje pigmenta v kamen, povečana verjetnost okužbe žolčnika, akutni in kronični bakterijski holangitis. Presnovne motnje in nastanek kamnov so povezani s patološkim HLA fenotipom - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Simptomi žolčnih kamnov

Klasifikacija žolčnih kamnov

• I. faza - začetna ali predkamna:
  • gost heterogeni žolč;
  • nastanek žolčnega blata z vključitvijo mikrolitov; žolč, podoben kitu; kombinacija žolča, podobnega kitu, z mikroliti.
• Faza II - nastanek žolčnih kamnov:
  • lokalizacija: v žolčniku; v skupnem žolčevodu; v jetrnih vodih;
  • število kamnov: enojni: večkratni; o sestava: holesterol; pigment; mešani;
  • Klinični potek: latenten; s kliničnimi simptomi - boleča oblika s tipično žolčno koliko; dispeptična oblika; pod krinko drugih bolezni.
• Tretja faza je faza kroničnega ponavljajočega se kalkuloznega holecistitisa.
• Četrta faza je faza zapletov.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Presejanje

Odkrivanje žolčnih kamnov v žolčniku z ultrazvokom.

Diagnoza holelitiaze pri otrocih

Diagnoza holelitiaze temelji na ultrazvoku, ki omogoča odkrivanje kamnov, in rentgenskem pregledu, ki omogoča določitev stopnje kalcifikacije kamnov.

Diagnoza holelitiaze pri otrocih

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Zdravljenje holelitiaze pri otrocih

Zdravljenje žolčnih kamnov vključuje naslednje ukrepe:

• dietna terapija - mehansko in kemično nežna prehrana (izključite rumenjake, ocvrto in mastno hrano, sveže pecivo, čokolado, smetano, kislo smetano, slane in začinjene jedi);
• preprečevanje holekinetičnega delovanja;
• kirurško zdravljenje;
• pripravki ursodeoksiholne kisline;
• kombinirano zdravljenje.

Ursodeoksiholna kislina

Ursodeoksiholna kislina ima več učinkov: antiholestatičen, litolitični, hipoholesterolemičen (zdravilo se predpisuje le za holesterolske kamne s premerom manj kot 1,5 cm, za majhne suspendirane kamne v količini več kot 10), antifibrolitični, imunomodulatorni (regulacija apoptoze), antioksidativni.

Mehanizem delovanja ursodeoksiholne kisline:

• nadomeščanje pomanjkanja žolčnih soli;
• zaviranje sinteze in absorpcije holesterola (zmanjšanje njegove koncentracije v žolču);
• preprečevanje ponovnega nastajanja kristalov holesterola;
• raztapljanje holesterolskih žolčnih kamnov;
• nastanek tekočih kristalov.

Zdravljenje traja 24 mesecev, potrebno je neprekinjeno dajanje zdravila v odmerku, primernem za starost, z razmikom največ 7 dni. Ultrazvok se izvaja vsake 3 mesece.

Optimalni režim odmerjanja ursodeoksiholne kisline pri otrocih:

• holestaza novorojenčka, povezana s popolno parenteralno prehrano - do 45 mg/(kg x dan) enkrat ponoči;
• neonatalna holestaza - 30-40 mg/(kg x dan);
• holelitiaza - 10-15 mg/(kg x dan);
• Primarni sklerozirajoči holangitis - 12-15 mg/(kg x dan). Pripravki ursodeoksiholne kisline: ursofalk, ursosan, henofalk (kapsule po 250 mg).

Neželeni učinki: driska, srbenje, povečana aktivnost transaminaz, kalcifikacija žolčnih kamnov.

Kako se zdravi žolčni kamni?

Pri jemanju ursodeoksiholne kisline se majhni kamni (s premerom do 0,5 cm) raztopijo v 100 % primerov; posamezni kamni s premerom do 1 cm se raztopijo v 70 % primerov; več kamnov s premerom do 1,5 cm, ki zasedajo do 1/3 volumna mehurja, se raztopi v 60 % primerov. Pri otrocih je priporočljivo začeti zdravljenje holelitiaze z odmerkom ursodeoksiholne kisline (10 mg/kg x dan) v 2 odmerkih - 2/3 dnevnega odmerka se vzame zvečer, pri čemer se upošteva povečana sinteza holesterola ponoči. Terapija je dolgotrajna - od 6 mesecev do 2 let. Po raztapljanju kamna je potrebno jemati litolitik še 3 mesece. Litolitik se kombinira s hepatoprotektorji - Essentiale-N, Hepatofalk itd.